Le syndrome néphrotique idiopathique est une maladie évoluant par rechutes, souvent sur plusieurs mois ou années. En cas de corticosensibilité, la morbidité est liée principalement à l’évolution prolongée et aux complications du traitement stéroïdien et des immunosuppresseurs associés. Mieux connaître l’évolution de la maladie est un prérequis à l’optimisation des stratégies de traitement.

Nous rapportons l’évolution à 5ans d’une cohorte exhaustive d’enfants, âgés de 6 mois à 16ans et résidant en Île-de-France au diagnostic, ayant présenté une première poussée de SNI entre décembre 2007 et mai 2010 (30 mois). Cent cinquante-trois patients inclus dans l’étude prospective multicentrique NEPHROVIR et 35 patients non inclus ont été recensés. Le suivi à 5ans a été recueilli de façon rétrospective.

Cent quatre vingt huit enfants ont présenté une première manifestation de SNI sur la période d’étude. Le SN était corticosensible chez 174 patients (92 %). Trente-six patients ont présenté une poussée unique (20 %) et 138 patients corticosensibles ont rechuté (80 %). Quatre vingt quatorze patients sont devenus corticodépendants, dont les 2/3 dès la première poussée, ou secondairement chez 34 patients, après un délai médian de 11 mois (7–80 mois). Cinquante pour cent des patients corticosensibles (n=88) ont reçu un (n=38) ou plusieurs (n=50) traitements à visée d’épargne stéroïdienne. Après 5ans d’évolution, 1 patient rechuteur sur 2, et 2/3 des corticodépendants sont encore sous traitement (stéroïde et/ou autre immunosuppresseur).

Le suivi de la cohorte NEPHROVIR met en avant la fréquence élevée de corticodépendance et l’évolution prolongée malgré plusieurs lignes de traitement, faisant poser la question de nouvelles stratégies de traitement de la première poussée de SNI.