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Glomérulonéphrite membrano-proliférative à dépôts de C3 et éculizumab - 19/05/16

Doi : 10.1016/j.arcped.2016.03.040 
C. Lebreton 1, , V. Fremeaux-Bacchi 2, F. Dijoud 3, B. Ranchin 1, A. Bertholet-Thomas 1, P. Cochat 1, L. Bessenay 4, G. Mestrallet 5, J. Bacchetta 1, A.L. Sellier-Leclerc 1
1 Centre de référence des maladies rénales rares, hospices civils de Lyon, France 
2 Laboratoire d’immunologie, hôpital Georges-Pompidou, AP–HP, Paris, France 
3 Laboratoire d’anatomopathologie, hospices civils de Lyon, France 
4 Néphrologie pédiatrique, CHU de Clermont-Ferrand, France 
5 Service de pédiatrie, centre hospitalier Villefranche-sur-Saône, France 

Auteur correspondant.

Résumé

L’utilisation de l’éculizumab (ECZ) peut être intéressante dans la prise en charge des glomérulonéphrites membrano-prolifératives à dépôts de C3 (GNMP). Nous rapportons 4 cas de GNMP traités par ECZ. Les patients 1 et 2 sont un frère de 11ans (Pt1) et sa sœur de 15ans (Pt2), qui ont présenté une protéinurie (néphrotique pour Pt2), une hématurie microscopique, avec fonction rénale normale et activation permanente de la voie alterne du complément sans mutation retrouvée. La biopsie rénale a montré une GNMP sévère avec des dépôts de C3 chez les deux. Le traitement par ECZ a permis initialement une diminution de la protéinurie, avec fluctuations dans un contexte de mauvaise observance aux IEC. En l’absence d’amélioration histologique sur la 2e biopsie (Pt2) réalisée 9 mois après le début du traitement, l’ECZ est arrêté chez les 2 patients, avec rechute clinico-biologique rapide chez Pt2 (reprise de l’ECZ après 3 mois). Le patient 3 est un garçon de 12ans qui a présenté une protéinurie néphrotique, une hématurie macroscopique et une insuffisance rénale aiguë avec C3nef positif, avec GNMP avec dépôts d’IgA-G-M, C3 et C1q. En complément d’un traitement par corticostéroïdes et MMF, l’ECZ a stabilisé la fonction rénale en 5 mois ; la protéinurie a progressivement diminué, de 2046 à 80mg/mmol en 6 mois. L’ECZ a été arrêté au bout de 8 mois de traitement, avec une rechute à l’arrêt et une rémission clinico-biologique 2 mois après la reprise de l’ECZ. La patiente 4 est une adolescente dont la GNMP a été diagnostiquée à l’âge de 9ans, avec une évolution vers l’insuffisance terminale en 2ans, une première transplantation rénale avec perte du greffon par récidive en 39 mois. Après 2e greffe, une récidive précoce (biologique et histologique) a conduit à la mise en place de l’ECZ, sans effet sur la protéinurie après 5 mois de traitement, cependant dans un contexte de rejet humoral et infection à BK virus concomitants. Le traitement a dû être transitoirement interrompu dans un contexte d’infections virales multiples. En conclusion, nos résultats montrent une efficacité biologique, parfois incomplète, de l’ECZ dans la GNMP pédiatrique, sans réponse histologique.

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Vol 23 - N° 6

P. 640 - juin 2016 Retour au numéro
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