Les patients pédiatriques hyperimmunisés contre les antigènes HLA ont un accès extrêmement limité à la transplantation rénale. Le recours à une greffe ABO incompatible en cas de proposition de donneur vivant HLA compatible peut être une solution pour ces patients. Nous rapportons le cas d’une jeune fille greffée à 2ans et demi pour IRCT (hypoplasie rénale), avec retour en dialyse 11ans après. À l’inscription pour une seconde greffe, cette jeune fille avait un FAG à 0 et un taux de greffons incompatibles à 95 % du à un large profil d’immunisation anti-HLA classe I et II. La recherche de DVA dans la famille a permis d’identifier son père comme étant le seul donneur sans DSA mais ABO incompatible (receveur O et donneur A). Les autres donneurs proposés présentaient des DSA cytotoxiques ne permettant pas d’envisager une désimmunisation HLA. Après deux ans d’attente, la décision de proposer une greffe ABO incompatible a été prise. Les titres initiaux d’anti-A étaient de 1/128 (IgM)(technique saline ne tube) et 1/64 (IgG)(support filtration AGH), avec présence d’anticorps immuns. La préparation à la greffe (18 séances d’IA, 8 EP, Tacrolimus, Cellcept et corticoïdes et 2 injections de rituximab) a permis d’atteindre les titres cibles (1/8). La transplantation s’est déroulée sans complication notamment hémorragique. En post-greffe la créatinine s’est stabilisée à 90μmol/L. La réascension rapide des titres d’anti-A ont motivé 4 EP post-greffe. Les biopsies réalisées à M1 et M3 ne montrent aucun signe de rejet humoral, et comme attendu, un marquage C4d diffus. Actuellement, à un an post-greffe, les titres sont stables à 1/64 (IgM) et 1/16 (IgG) et la créatinine est à 95μmol/L sous tacrolimus, MMF et corticoïdes. La greffe ABO incompatible avec DVA permet d’offrir un accès à la transplantation rénale à des enfants hyperimmunisés en l’absence de DVA HLA compatible, avec la perspective d’une meilleure survie au long court que la greffe HLA incompatible.