Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est une forme rare et agressive de lymphome T périphérique. Il est caractérisé par des symptômes généraux, des adénopathies diffuses, une hépatosplénomégalie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. 50% des LTAI sont accompagnés de symptômes cutanés. Quelques cas d’éruption bulleuse paranéoplasique associée à un LTAI ont été décrits.

Un homme de 70 ans est admis aux urgences en raison d’une éruption eczématiforme du corps associée à des nécroses des ailes du nez. Le lendemain, il développe des bulles tendues du scrotum et de la langue. Les lésions s’étendent rapidement à l’ensemble du corps. Ce patient est connu des hématologues pour un LTAI stade IVBb, traité par une cure de polychimiothérapie de type CHOP associée au lénalidomide. Plusieurs biopsies sont réalisées : Un infiltrat dermique et hypodermique dense de lymphocytes atypiques à disposition péri-vasculaire et interstitielle est présent à l’histologie des lésions eczématiformes et nécrotiques ; le même type d’infiltrat, surmonté par un décollement bulleux sous-épidermique, est mis en évidence à l’histologie des lésions bulleuses ; d’importants dépôts d’IgA le long de la jonction dermo-épider- mique (JDE), en signal intense, épais et continu, sont constatés à l’immunofluorescence en peau péribulleuse. Ces éléments permettent d’éliminer le diagnostic de toxidermie bulleuse initialement suspecté, et orientent vers une atteinte cutanée du LTAI avec dermatose à IgA linéaire paranéoplasique. L’absence de réponse à la première cure de chimiothérapie impose un changement de traitement du lymphome (gemcitabine associée à des corticoïdes) qui améliore les symptômes cutanés malgré l’absence d’effet bénéfique sur l’état général du patient.

Les manifestations cutanées accompagnent 50% des LTAI. Outre l’éruption maculopapuleuse la plus souvent décrite, des placards érythémato-squameux, des lésions papulovésiculeuses prurigineuses, du purpura ou encore des lésions urticariennes sont également possibles. Quatre images histologiques sont décrites : infiltrat dense, pléomorphe, de lymphocytes atypiques du derme superficiel et profond avec des hyperplasies vasculaires ; infiltrat périvasculaire léger avec quelques lymphocytes atypiques ; infiltrat superficiel aspécifique ; vasculite leucocytoclasique. La première dominait largement chez ce patient. Les cas de manifestations cutanées avec dépôts d’IgA ne sont que rarement décrits, et seulement 2 cas de décollement sous-épidermique avec dépôts linéaires d’IgA au niveau de la JDE ont, à notre connaissance, été rapportés.

La dermatose à IgA linéaire surmontant un infiltrat dermique de lymphocytes atypiques est une forme rare de manifestation cutanée associée à un LTAI. Notre patient a présenté une forme à début brutal et extension rapide, améliorée par la chimiothérapie et les soins locaux, malgré la progression du lymphome sous-jacent.