La sclérodermie systémique est une connectivité multisystémique rare. L’objectif de notre étude était de tracer le profil épidémio-clinique, thérapeutique et évolutif.

Nous avons mené une étude rétrospective sur une durée allant de Janvier 2002 à Décembre 2014. Le diagnostic a été retenu sur les critères de l’ACR.

Nous avons colligé 73 cas. L’âge moyen était de 40,17ans avec un sex-ratio (H/F) de 0,23. L’atteinte cutanée était révélatrice dans tous les cas. Les principales manifestations cutanées étaient : la sclérodactylie (83,56%), le syndrome de Raynaud (80,82%), la sclérose cutanée (78,08%), la limitation de l’ouverture buccale (56,16%), les ulcérations et/ou cicatrices pulpaires (52,05%) et les télangiectasies (30,13%). Les explorations avaient objectivé : une œsophagite (20,54%), une pneumopathie interstitielle (49,31%), un syndrome restrictif modéré à sévère (35,61%), une HTAP (16,43%) et une fibrose pulmonaire (21,91%). Les traitements instaurés étaient : la corticothérapie générale (88,49%), la colchicine (64,38%), les inhibiteurs calciques (32,51%), le cyclophosphamide (28,76%) et la nivaquine (8,68%). L’évolution était favorable dans 71,23%.

La sclérodermie systémique est une affection auto-immune avec une variabilité clinique qui rend difficile l’étude des données épidémiologiques.