Dermatose en terre sèche : aspects anatomo-cliniques - 16/06/16
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Résumé |
Introduction |
La dermatose en terre sèche, ou « terra firma-forme », a été décrite pour la première fois sous ce nom en 1987. Elle se caractérise par l’apparition, chez l’enfant ou l’adolescent, de macules pigmentées donnant un aspect sale à la peau malgré une hygiène normale. Elle a comme principale caractéristique de disparaître après un frottement vigoureux de la peau avec une compresse imbibée d’alcool à 70°C. Cette dermatose, encore largement méconnue, est de cause inconnue mais pourrait être secondaire à un trouble de la kératinisation.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un patient de 17ans qui consultait, après de nombreux avis médicaux, pour des macules et de fines plaques pigmentées légèrement kératosiques du tronc, des membres et des pieds apparues depuis un an. Ces plaques persistaient malgré une hygiène normale. Il n’avait ni trouble endocrinien, ni antécédents familiaux de trouble de la pigmentation. La biopsie montrait une hyperkératose orthokératosique compacte, comme une deuxième couche cornée différente de celle normale située en dessous. On y voyait de très fins grains et le PAS montrait quelques levures. Ces lésions disparaissaient après frottement par une compresse imbibée d’alcool à 70°C et le diagnostic de dermatose en terre sèche était posé.
Discussion |
Le diagnostic de cette dermatose n’est pas toujours évident. Les diagnostics différentiels les plus communs sont l’acanthosis nigricans, la papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud et la maladie de Dowling-Degos. La biopsie peut être une aide au diagnostic. Les similitudes de ces différentes affections les placent dans un groupe associant troubles de la pigmentation et de la kératinisation, touchant les grands enfants et les jeunes adultes. La corrélation anatomo-clinique est essentielle pour une prise en charge optimale. L’aspect de la couche cornée observée dans la dermatose en terre sèche peut orienter vers cette affection.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Terra firma-forme dermatosis was first described in 1987. It is characterized by the appearance in children or adolescents of dirt-like patches despite normal cleansing. The lesions are removed when the skin is rubbed with a 70°C alcohol swab. This largely unknown condition is of uncertain origin but could be due to a keratinisation disorder.
Patients and methods |
Herein we report the case of a 17-year-old male patient who, after seeking the opinions of a number of doctors, consulted in dermatology for multiple pigmented patches on the trunk and limbs that had appeared one year earlier. These lesions had persisted despite appropriate cleansing. He had no history of endocrine disorders and no familial history of pigmentation disorders. A skin biopsy revealed compact orthokeratotic hyperkeratosis resembling a second layer of stratum corneum on top of a normal layer. Very small granules were seen within this layer and PAS staining revealed spores. These skin lesions disappeared when rubbed with an alcohol swab, resulting in a diagnosis of terra firma-forme dermatosis.
Discussion |
Where a diagnosis of terra firma-forme dermatosis is suspected, confirmation is easy to obtain using an alcohol swab. Nevertheless, the disease is not familiar to dermatologists. The most common differential diagnoses are acanthosis nigricans, reticulate and confluent papillomatosis, and Dowling-Degos disease. Their histopathological appearances are very different and skin biopsy can be useful for diagnosis. These entities belong to a group of disorders involving abnormal keratinisation and pigmentation. Anatomoclinical correlation is essential for optimal management. The appearance of the stratum corneum may play an important role in the diagnosis of terra firma-forme dermatosis.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Dermatose en terre sèche, Acanthosis nigricans, Papillomatose confluente et réticulée de Gougerot et Carteaud, Maladie de Dowling-Degos, Trouble de la kératinisation
Keywords : Terra firma-forme dermatosis, Acanthosis nigricans, Reticulate and confluent papillomatosis, Dowling-Degos disease, Keratinisation disorder
Plan
Vol 143 - N° 6-7
P. 446-452 - juin 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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