La maladie de Best est la deuxième maculopathie héréditaire en fréquence. C’est une maculopathie bilatérale d’apparition infantile qui se caractérise par la présence de dépôts vitellins autofluorescents dont la séquence évolutive est stéréotypée de l’apparition à la fragmentation du matériel jusqu’à sa résorption. À travers l’étude de 3 patientes (6 yeux) présentant la maladie Best avec des aspects ophtalmoscopiques différents, nous nous proposons de décrire les différents aspects tomographiques et en autofluorescence du fond d’œil. La tomographie en cohérence optique (OCT) est devenue le premier examen à demander devant une maculopathie héréditaire évoquant la maladie de Best. L’association de la OCT avec l’autofluorescence du fond d’œil permet une meilleure orientation diagnostique et un meilleur suivi, ce qui constitue un préalable à toute analyse génétique.

Best vitelliform macular dystrophy is the second most frequent hereditary maculopathy, with bilateral involvement and juvenile onset. It is clinically characterized by bilateral deposits of lipofuscin-like autofluorescent material in the subretinal space, with a typical phenotypic manifestation taking the form of a vitelliform macular lesion evolving gradually into more advanced stages. The purpose of our study was to describe fundus autofluorescence patterns and OCT findings in three patients (6 eyes) with several stages of Best vitelliform macular dystrophy. Optical coherence tomography (OCT) has become the first imaging technique to order when confronted with a hereditary maculopathy suggesting Best disease. Fundus autofluorescence combined with OCT allow for better diagnosis and management, which are necessary for any genetic analysis.