L’allongement de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose (MV) s’accompagne d’une augmentation de la prévalence des complications tardives, telles que la maladie osseuse liée à la MV (MOM). D’abord décrite dans la population adulte dans laquelle 24 % des patients présentent des critères ostéodensitométriques d’ostéoporose, elle a ensuite été rapportée dans la population pédiatrique. Elle est caractérisée par l’association d’une diminution de la formation osseuse associée à une augmentation à des degrés variables de la résorption osseuse. D’origine multifactorielle, le déficit osseux s’installe en plusieurs temps. Le premier est probablement primitif, en lien avec l’absence de protéine cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) fonctionnelle dans les ostéoblastes. Secondairement, le déficit s’accentue à la faveur de facteurs acquis compliquant la MV, tels l’inflammation chronique et les surinfections respiratoires, la dénutrition, les carences vitaminiques, la carence en insuline et la baisse de l’activité physique. La survenue de fractures (tassements vertébraux et fractures costales essentiellement) en est l’expression clinique. La prise en charge de la MOM est assez bien codifiée. Elle est d’abord globale, prenant notamment en compte les facteurs de risque liés à la maladie et les complications telles que les fractures. Elle est préventive, reposant sur l’évaluation régulière de la densité minérale osseuse par absorptiométrie biphotonique dès l’âge de 8ans et le contrôle d’éventuels facteurs d’altération de l’état osseux. De nouvelles techniques d’imagerie, notamment la tomographie périphérique quantitative à haute résolution (HR-pQCT), apportent des informations complémentaires sur les densités compartimentales et la micro-architecture trabéculaire. Elles permettent ainsi de mieux évaluer l’état osseux, et peut-être dans le futur de fournir une évaluation plus précise du risque fracturaire.

With the increasing life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), prevalence of late complications such as CF-related bone disease (CFBD) has increased. It was initially described in 24% of the adult population with CF and has also been reported in the pediatric population. CFBD is multifactorial and progresses in different steps. Both decreased bone formation and increased bone resorption (in different amounts) are observed. CFBD is likely primitive (directly related to the CFTR defect itself), but is also worsened by acquired secondary factors such as lung infections, chronic inflammation, denutrition, vitamin deficiency, and decreased physical activity. CFBD may be clinically apparent (i.e., mainly vertebral and costal fractures), or clinically asymptomatic (therefore corresponding to abnormalities in bone density and architecture). CFBD management mainly aims to prevent the occurrence of fractures. Prevention and regular monitoring of bone disease as early as 8 years of age is of the utmost importance, as is the control of possible secondary deleterious CFBD factors. New radiological tools, such as high-resolution peripheral quantitative computed tomography, allow an accurate evaluation of cortical and trabecular bone micro-architecture in addition to compartmental density; as such, they will likely improve the assessment of the bone fracture threat in CF patients in the near future.