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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 39, n° 8
pages e201-e206 (octobre 2016)
Doi : 10.1016/j.jfo.2015.05.014
Lettres à l'éditeur

La rétinopathie de Purtscher : apport de la tomographie par cohérence optique (OCT) dans le diagnostic, le suivi et l’évaluation pronostique
Purtscher retinopathy: Role of optical coherence tomography (OCT) in diagnosis, monitoring and prognostic evaluation
 

M.O. Moustaine a, , F. Dellali b, A. El Husseini b, E. Buchukuri b, A.E. Hirsch b
a Service d’ophtalmologie, hôpital 20-Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 
b Service d’ophtalmologie, centre hospitalier de Gonesse, 25, rue Bernard-Février, 95503 Gonesse, France 

Auteur correspondant.
Introduction

La rétinopathie de Purtscher ou angiopathica retinae traumatica est une rétinopathie post-traumatique le plus souvent survenant dans les heures qui suivent un traumatisme crânien ou thoracique, en dehors de tout traumatisme ou contusion oculaire proprement dite. Elle est bilatérale dans la majorité des cas et se manifeste par une baisse brutale (BAV) et rapidement progressive de l’acuité visuelle. La physiopathologie de cette affection ainsi que son traitement sont encore controversés, sans consensus évident surtout avec l’efficacité discutable des corticoïdes. À travers un cas d’une rétinopathie de Purtscher unilatérale survenant après un traumatisme thoracique, nous détaillerons l’apport de l’OCT dans le diagnostic, le suivi et le pronostic de cette affection.

Observation

Il s’agit de Monsieur J.E., âgé de 26ans, victime d’un AVP (choc camion–voiture) avec point d’impact thoracique. Le patient est admis initialement aux urgences adultes du centre hospitalier de Gonesse. L’examen clinique réalisé aux urgences a éliminé une urgence vitale et trouve une large trace linéaire de la ceinture de sécurité sur le thorax associée à une douleur thoracique droite accentuée à l’effort de toux, ainsi que des écorchures superficielles sur le nez et sur la jambe gauche.

Le body scan réalisé aux urgences est normal en dehors d’un épanchement péritonéal de faible abondance. Le patient nous a ensuite été adressé pour BAV unilatérale d’installation brutale et rapidement progressive de l’œil droit durant les heures qui ont suivi l’AVP. À l’examen ophtalmologique, les annexes et l’oculomotricité sont normales, et les globes oculaires sont intacts sans signes de contusion oculaire. Au niveau de l’œil droit, l’acuité visuelle (AV) est très basse : 1/10 P20, le segment antérieur est normal avec un cristallin clair, les réflexes photo-moteurs (RPM) direct et consensuel sont démunis, le tonus oculaire est à 14mmHg. Au fond d’œil (FO), on note la présence d’un blanchissement et d’un œdème rétinien diffus prenant tout le pôle postérieur avec des hémorragies rétiniennes en tâches et en flammèches et de nombreux nodules cotonneux. La périphérie rétinienne est intacte (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Rétinophotographie couleur et OCT de l’œil droit et gauche six heures après l’AVP. Noter à droite l’important œdème rétinien localisé au pôle postérieur ainsi que les hémorragies en tâches et en flammèches et les nombreux nodules cotonneux. L’OCT montre un important œdème maculaire et inter-papillomaculaire cystoïde à 593μm avec un décollement séreux rétinien sous fovéolaire.

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Au niveau de l’œil gauche, l’AV est conservée : 10/10 P2, le segment antérieur est normal, les RPM direct et consensuel sont normaux, le tonus oculaire est à 14mmHg, le FO est normal sans anomalie décelable (Figure 1).

L’OCT réalisé en urgence montre la présence d’un important œdème maculaire et inter-papillomaculaire de type cystoïde à 593μm associé à un décollement séreux rétinien sous fovéolaire. La ligne du complexe épithélium pigmentaire-membrane de Bruch ainsi que la choroïde sont d’aspect normal (Figure 1).

L’angiographie rétinienne à la fluorescéine réalisée en urgence montre, à droite, un élargissement de la zone avasculaire centrale (ZAC) témoignant une maculopathie ischémique (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Angiographie rétinienne de l’OD réalisée après l’AVP. Noter l’élargissement de la zone avasculaire centrale (ZAC) témoignant d’une maculopathie ischémique, et aussi l’effet masque des hémorragies rétiniennes périmaculaires et les petites zones de non-perfusion en rapport avec les nodules cotonneux.

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Le patient a bénéficié d’une corticothérapie systémique faite de trois bolus de méthylprednisolone (Solumédrol®) à raison d’1g par jour, puis un relais par corticothérapie orale à base de la dexamétasone 1mg/kg/24h pendant 3 semaines avec un arrêt progressif.

Le suivi du patient montre, d’une part, une résorption très rapide de l’œdème maculaire et inter-papillomaculaire au cours des quatre jours qui suivent l’AVP (passage de 593μm à 221μm) avec résorption progressive des hémorragies rétiniennes et des nodules cotonneux sur une durée de trois semaines ; d’autre part, on note la persistance d’un épaississement rétinien inter-papillomaculaire à 435μm en rapport avec de volumineux nodules cotonneux interposés à ce niveau et dont la résorption était beaucoup plus lente (deux mois après l’AVP) (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Rétinophotographie couleur et OCT 15jours après l’AVP. Rétinophotographie couleur : résorption complète des hémorragies rétiniennes avec persistance de quelques gros nodules cotonneux. OCT : résorption totale de l’œdème maculaire et inter-papillomaculaire (passage de 593μm à 221μm) et disparition du décollement séreux rétinien avec persistance d’un épaississement rétinien inter-papillomaculaire à 435μm en rapport avec les gros nodules cotonneux.

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Malgré la récupération clinique (FO) et anatomique (OCT et rétinophotographie), durant 7 mois il n’y a pas eu de récupération fonctionnelle compte tenu de l’installation d’une atrophie rétinienne inter-papillomaculaire large (256–240μm) au dépend de toutes les couches de la neurorétine et notée sur les OCT de suivi (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

OCT de contrôle 7mois après l’AVP : amincissement et atrophie rétinienne inter-papillomaculaire large (256–240μm) au dépend de toutes les couches de la neurorétine à ce niveau.

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Discussion

Décrite pour la première fois par Otmar Purtscher en 1910, la rétinopathie de Purtscher reste une affection rétinienne très rare (0,24/million d’habitants en Grande Bretagne-Irlande) [1]. Elle concerne d’avantage les hommes jeunes, elle est souvent bilatérale (60 %des cas) et rarement unilatérale comme le cas de notre patient [1].

Cette affection rétinienne survient classiquement au décours d’un traumatisme mécanique extra oculaire, crânien ou thoracique, des cas rares comme le nôtre ont été décrits suite à des traumatismes thoraciques compressifs par ceinture de sécurité [2, 3].

La rétinopathie de Purtscher se caractérise par une BAV brutale et profonde qui s’installe progressivement dans les heures qui suivent le traumatisme. Le diagnostic est facile et se fait à l’examen du fond d’œil qui met en évidence une rétinopathie ischémique du pôle postérieur avec de nombreux nodules cotonneux (92 % des cas), des hémorragies en tâche et en flammèches (83 % des cas) et des plages d’œdème rétinien ischémique. Les Fleckens de Purtscher correspondent à des blanchissements de la rétine interne entre artérioles et veinules. Ils sont pathognomoniques et retrouvés dans 50 % des cas [1, 4, 5].

L’ensemble de ces lésions siège principalement au pôle postérieur et peut être associé à un œdème papillaire. La rétine périphérique est souvent parfaitement normale [4, 6].

L’angiographie à la fluorescéine confirme le diagnostic en mettant en évidence une ischémie choroïdienne et maculaire qui se manifestent par une raréfaction des vaisseaux choroïdiens au niveau de la région maculaire et péri-papillaire avec un élargissement de la zone avasculaire centrale (ZAC) [7, 8].

L’OCT, et comme l’illustre bien notre cas, a un grand apport diagnostique, de suivi et pronostique au cours de la rétinopathie de Purtscher [9, 10, 11]. En effet à la phase aiguë de cette affection, l’OCT montre une augmentation importante de l’épaisseur centrale de la rétine en rapport avec un important œdème cystoïde maculaire et inter-papillomaculaire et le décollement séreux rétinien sous fovéolaire avec des épaississements rétiniens localisés au pôle postérieur en rapport avec de nombreux nodules cotonneux. La régression de ces lésions est variable dans le temps, ainsi l’œdème maculaire et inter-papillomaculaire et le décollement séreux se résorbent rapidement au cours des premières semaines [9]. Contrairement aux nodules cotonneux qui mettent beaucoup de temps à disparaître (deux mois dans notre cas), et laissent s’installer en regard une atrophie cicatricielle au dépend des différentes couches de la neurorétine avec désorganisation du complexe photorécepteurs-épithéliome pigmentaire et atténuation de la nucléaire externe [11]. Cette atrophie peut expliquer l’absence de récupération visuelle dans la majorité des cas.

Selon Holak, la réduction rapide de l’œdème rétinien est associée à un bon pronostic fonctionnel [9], cependant ce résultat n’a pas été enregistré dans notre cas où la résorption de l’œdème a été très rapide (première semaine) sans récupération visuelle à long terme.

La physiopathogénie de la rétinopathie du Purtscher dans les traumatismes thoraciques est encore incertaine et controversée. Plusieurs théories agissant de façon isolée ou mixte sont évoquées [3, 8, 12, 13, 14, 15] :

théorie mécanique-hémodynamique : elle incrimine une dilatation veineuse par augmentation de la pression intra-thoracique secondaire à la compression thoracique. Cette dernière entraîne une hyperpression veineuse, une diminution du flux artériolaire et des lésions endothéliales artériolaires ;
théorie vasculaire : il s’agit d’une obstruction artériolaire par embolisation (air, fibrine, plaquettes, leucocytes) favorisée par l’activation de la fraction C5 du complément ;
théorie mixte : elle associe les deux mécanismes, les traumatismes thoraciques vont conduire à des phénomènes d’hyperpression vasculaires eux même responsables des lésions endothéliales à l’origine des troubles de la coagulation et des embols in situ.

Le diagnostic différentiel de la rétinopathie du Purtscher se pose essentiellement avec le pseudo-Purtscher (Purtscher-like ) qui se caractérise par des lésions similaires au FO en l’absence de toute notion de traumatisme, il s’agit d’une complication de l’évolution de plusieurs pathologies telles que la pancréatite aiguë, l’adénocarcinome pancréatique, les maladies du tissu conjonctif (lupus érythémateux disséminé), l’insuffisance rénale et le rejet d’allogreffe rénale [1, 6, 8, 14].

Sur le plan pronostique, et vu l’évolution très variable des cas rapportés dans la littérature, aucun critère n’a été établi comme facteur prédictif de la sévérité de la rétinopathie du Purtscher. Cependant, il semble que l’étendue de l’atteinte rétinienne, l’existence initiale d’une ischémie maculaire, la sévérité de l’atteinte du nerf optique et la persistance des lésions au-delà de 3 mois sont associées en général à une mauvaise récupération visuelle [16, 2].

Le traitement n’est pas encore bien codifié et l’efficacité des corticoïdes reste toujours hypothétique. Certains auteurs ont souligné l’intérêt de la corticothérapie à forte doses à la phase aiguë (les corticoïdes agissent par blocage de l’agrégation leucocytaire induite par la fraction C5a du complément). C’est le traitement que nous avons également préconisé chez notre patient mais sans résultat fonctionnel positif notable à 8 mois de suivi. Les vasodilatateurs périphériques peuvent être également utilisés mais leur efficacité n’a pas été démontrée [15].

Conclusion

La rétinopathie de Purtscher survenue dans le cadre d’un traumatisme thoracique compressif par ceinture de sécurité reste une affection très rare. Le contexte et le tableau clinique sont très évocateurs, cependant la physiopathogénie n’est pas encore bien élucidée et aucun traitement n’a fait preuve de son efficacité jusqu’à ce jour. Par conséquent, la récupération visuelle reste variable, ce qui incite à réaliser des travaux de recherche plus approfondis afin d’améliorer la prise en charge et le pronostic de cette pathologie très grave.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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