L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie caractérisée par une obstruction progressive du lit vasculaire pulmonaire causant une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) et une insuffisance cardiaque droite secondaire. La grossesse chez la femme atteinte d’HTAP est un événement rare (1/100 000). Elle est responsable d’une mortalité et morbidité maternelle et fœtale très importantes avec un taux de mortalité maternelle compris entre 30 à 50 %. Par conséquent les experts contre-indiquent la grossesse chez ces femmes souffrant d’HTAP. Cependant, grâce à de récentes avancées dans le traitement spécifique de l’HTAP et à des soins pluridisciplinaires, le taux de mortalité maternelle dans HTAP semble avoir diminué.

Nous rapportons le cas d’une femme de 39ans pour laquelle une HTAP sévère a été diagnostiquée au décours du troisième trimestre de sa huitième grossesse, devant une dyspnée d’aggravation progressive puis un épisode de détresse respiratoire aiguë, confirmée par échographie cardiaque trans-thoracique et cathétérisme cardiaque. Elle présente comme antécédent un syndrome de Raynaud, trois accouchements voie basse à terme, une interruption médicale de grossesse pour trisomie 21 et trois fausses couches spontanées précoces. Le bilan étiologique de cette HTAP était en faveur d’une origine auto-immune (terrain dysimmunitaire et possible, syndrome des anticorps anti-phospholipides). Une hospitalisation aux soins intensifs cardiologiques a été nécessaire pour la mise en place d’un traitement par analogue de la prostacycline (epoprostenol), inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildenafil), et bolus de corticoïdes (solumédrol). Une césarienne et ligature de trompes sous anesthésie générale ont été programmées à 34 SA. La patiente a donné naissance à une fille pesant 2230g, Apgar 10, transférée en néonatologie. La césarienne s’est compliquée d’une hémorragie de la délivrance ayant nécessité une hystérectomie d’hémostase inter-annexielle. L’évolution clinique a été favorable pour la mère, sous surveillance continue aux soins intensifs de cardiologie, en poursuivant le traitement et ajout d’un antagoniste du récepteur de l’endothéline (bosentan) et une anticoagulation préventive. Elle est rentrée à domicile après deux semaines d’hospitalisation.

Les changements physiologiques qui accompagnent la grossesse normale et le post-partum, tels que l’hypervolémie et l’augmentation du débit cardiaque peuvent, chez les patientes atteintes d’HTAP, décompenser la fonction du ventricule droit et provoquer une insuffisance cardiaque droite et des arythmies. Il a été identifié trois périodes de la grossesse, à risque de décompensation : le troisième trimestre, l’accouchement et le post-partum. Cette meilleure compréhension de la physiopathologie a permis des avancées thérapeutiques avec l’utilisation de vasodilatateurs plus spécifiques tels que les analogues de la prostacycline, ayant directement un effet sur le remodelage vasculaire. Les inhibiteurs calciques et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 peuvent s’associer également au traitement. Les antagonistes du récepteur de l’endothéline (bosentan) sont une classe thérapeutique efficace mais contre-indiqués pendant la grossesse du fait du risque tératogène. Une anticoagulation efficace est préconisée. Une oxygénothérapie est parfois nécessaire. Les données de la littérature sont limitées et il n’existe pas de consensus concernant ces traitements. La césarienne prophylactique entre 32 et 35 SA semble être de meilleur pronostic que l’accouchement voie basse, de part une gestion hémodynamique maternelle plus facile. Le type d’anesthésie est en revanche plus controversé. Une vigilance accrue doit être apportée à la mère, dans le post-partum, avec une surveillance continue aux soins intensifs, avec poursuite d’un traitement adapté efficace.

Après une information claire sur les risques maternels et fœtaux et sur les possibilités d’interruption médicale de la grossesse, les patientes atteintes d’HTAP, désirant poursuivre une grossesse, doivent être prises en charge dans un centre hospitalier adapté.

La gestion de ces grossesses à haut risque implique une approche pluridisciplinaire avec des experts de l’hypertension pulmonaire, cardiologues, obstétriciens et anesthésistes. Les récentes avancées thérapeutiques nécessitent des études plus nombreuses afin de conclure à un effet sur la mortalité et aboutir à des consensus.