L’acné fulminans (AF) est définie par la survenue brutale d’une acné pustuleuse et nécrotique, extensive, douloureuse, associée à une AEG fébrile, un syndrome inflammatoire biologique et une atteinte ostéoarticulaire dont l’expression la plus classique est l’ostéomyélite multifocale chronique récurrente (OCMR). Nous rapportons une série de 5 cas d’AF associé à une OCMR chez des adolescents.

Étude rétrospective multicentrique : 5 cas d’OCMR/AF pédiatrique après appel auprès des membres de la SOFREMIP et du GRSFDP ; comparaison avec les cas pédiatriques d’OCMR/AF (10) et d’OCMR (464) de la littérature. Critère d’inclusion : AF associée au moins à une atteinte osseuse (IRM ou scintigraphie) patient<18 ans.

Tableau 1

L’OCMR est un syndrome auto-inflammatoire caractérisé par des foyers d’ostéite aseptique, considéré comme l’équivalent pédiatrique du SAPHO. Chez l’adulte, l’acné est une des dermatoses fréquemment associées au SAPHO, elle est plutôt de type conglobata et évolue indépendamment des signes articulaires qui dominent le tableau rhumatologique. Au contraire, l’AF est rare au cours des OCMR de l’enfant mais semble réaliser un sous-groupe spécifique au sein de cette entité : spécificité épidémiologique (adolescent male), rhumatologique (atteinte surtout axiale), évolutive (bonne réponse aux AINS, faible recours aux immunomodulateurs ou bisphosphonates, parallélisme avec l’évolution cutanée). L’OCMR/AF est une maladie neutrophilique cutanée et osseuse (infiltration neutrophilique aseptique nécrosante) particulière par son évolution secondairement fibrosante (cicatrices cutanées et fibrose osseuse). Il pourrait s’agir d’une réaction immunitaire inadaptée à un déséquilibre de la flore cutanée (Propionibacterieum acnes), lui même éventuellement précipité par la fragilisation des parois du follicule pilosébacé par l’isotretinoïne à forte dose. Le rôle du gène PSTPIP1 (impliqué dans le PAPA=Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum and Acne et dans le modèle murin d’OCMR) dans l’inflammasome NLAP3 vient renforcer cette hypothèse.

L’OCMR est une complication possiblement sous-estimée de l’AF de l’adolescent de sexe masculin (intérêt de l’IRM corps entier ou de la scintigraphie en cas de douleurs rhumatologiques au cours d’une AF). Son pronostic au sein des OCMR sans AF semble meilleur du fait d’un diagnostic précoce et d’une bonne réponse aux AINS sous réserve d’un contrôle parallèle de l’acné. La dose d’isotretinoïne est déterminante au cours de l’AF : rôle précipitant des fortes doses, efficacité des faibles doses prolongées associées à une courte corticothérapie générale.