La coagulopathie du phénomène de Kasabach-Merritt (PKM) est souvent prolongée après normalisation du taux de plaquettes. Elle témoigne de la persistance d’un phénomène de piégeage plaquettaire évoluant à bas bruit. Le marqueur biologique le plus sensible est l’élévation du taux plasmatique D-Dimères. Nous rapportons l’évolution de la coagulopathie du PKM chez des patients traités par rapamycine.

Analyse rétrospective et prospective de l’évolution du taux plasmatique des D-dimères chez des enfants traités par rapamycine pour un PKM. Comparaison à celle des patients traités par les traitements antérieurs.

Cinq enfants (3 filles, 2 garçons) âgés de 1 à 30 mois au diagnostic, étaient traités par rapamycine. La tumeur était localisée au membre inférieur (n=2), au visage (n=1), sur le tronc (n=1) et était strictement viscérale, intra et rétropéritonéale chez 1 enfant. La rapamycine (0,1mg/kg/j per os en une prise) était donné en 2^e ligne après l’association anti-agrégante ticlopidine-aspirine (n=3) et corticothérapie générale-vincristine (n=2). La thrombopénie était inférieure à 10 000/mm³ (n=4). Chez la dernière patiente ; ce taux était inférieur à 50 000/mm³ : la rapamycine était débutée lors d’une rechute de PKM. Le taux de plaquettes était normalisé en 10jours à 2,5 mois (moyenne : 1,5 mois). Excepté chez un patient, le taux de D-dimères était normal dans les 6 mois après l’initiation du traitement. Groupe témoin : 6 enfants (1 fille, 5 garçons), âgés de la naissance à 24 mois, étaient traités par anti-agrégants plaquettaires (n=2), vincristine (n=1), embolisation (n=1), interféron alpha (n=1). La tumeur siégeait sur un membre (n=3) ou sur le tronc (n=3). Les D-dimères restaient augmentés pendant 1 à 7 ans (moyenne : 2,3 ans) après l’initiation du traitement, alors que le taux de plaquettes était normalisé en 1 à 14 mois (moyenne : 7 mois).

Le PKM correspond au piégeage massif des plaquettes au sein de la tumeur, du fait de l’interaction pathologique entre les plaquettes et l’endothélium pathologique. La coagulopathie secondaire, dont le principal marqueur est l’élévation du taux de D-Dimères fait suite à l’activation plaquettaire. Ce phénomène est prolongé probablement du fait d’un phénomène de piégeage plaquettaire de bas grade mais persistant. La rapamycine inhibe la lymphangiogenèse et, ainsi, bloque le piégeage plaquettaire, expliquant probablement son efficacité spectaculaire sur la thrombopénie mais aussi sur la coagulopathie.