La Graft Versus Host Disease (GVH) chronique est une complication fréquente après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH). Des GVH chroniques ressemblant à des maladies auto-immunes ont été décrites (pseudo-lupus, pseudo-dermatomyosite). Il a été récemment décrit, chez les patients non allogreffés, un sous-type de dermatomyosite avec anticorps melanoma differentiation-associated gene 5 (anti-MDA5), peu myositique et avec des symptômes cutanés (papules palmaires, ulcérations cutanéo-muqueuses, acropulpite) et pulmonaires (pneumopathie interstitielle rapidement progressive, syndrome des anti-MDA5). Nous décrivons pour la première fois un syndrome des anti-MDA5 chez 4 patients après allogreffe de CSH.

Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique (janvier 2014 à septembre 2015). Quatre-vingt-un patients consécutifs, allogreffés de CSH avec GVH chronique se présentant à une consultation de suivi spécialisée dermatologique ou pneumologique étaient inclus. Vingt patients allogreffés sans GVH chronique, et 2 patients supplémentaires allogreffés ayant des signes cliniques évocateurs de syndrome des anti-MDA5 étaient également inclus. Une recherche d’auto-anticorps comportant les anticorps anti-nucléaires, les anticorps anti-ADN natif, les anticorps anti-antigènes solubles et les anticorps spécifiques des myosites (incluant les anticorps anti-MDA5) était faite chez les 103 patients (immunofluorescence, Elisa, immunoassay multiplex et immunodot).

La présence d’anticorps anti-MDA5 était détectée chez 6 patients allogreffés de CSH. Quatre de ces 6 patients étaient atteints de pneumopathie interstitielle. Parmi ces 4 patients, 3 présentaient des signes cutanés similaires à ceux décrits chez les patients non allogreffés atteints du syndrome des anti-MDA5 : lésions papuleuses violacées palmaires, acropulpite et ulcérations cutanées (Figure 1A et B). Trois des 4 patients ayant une pneumopathie interstitielle avaient une atteinte pulmonaire sévère (Figure 2A et B) et résistante à la corticothérapie générale. La ventilation mécanique était nécessaire chez deux patients, et un patient décédait de son atteinte respiratoire. Aucune atteinte musculaire n’était notée. Parmi les 97 patients allogreffés pour lesquels la recherche d’anticorps anti-MDA5 était négative, aucun ne présentait de signes cutanés évocateurs de dermatomyosite ou de syndrome des anti-MDA5, et 10 patients avaient une pneumopathie interstitielle.

Les patients allogreffés présentant des signes cutanés à type d’acropulpite, de papules palmaires ou des ulcérations cutanées, ou présentant une pneumopathie interstitielle, doivent avoir une recherche d’anticorps anti-MDA5. Des études prospectives de cohorte sont nécessaires pour confirmer nos résultats, mais le syndrome des anti-MDA5 pourrait correspondre à une nouvelle forme de GVH chronique à expression dermato-pulmonaire.