Nous rapportons une prise en charge originale de pseudo-tumeurs orbitaires liée à une maladie à IgG4 (m-IgG4) résistant aux corticoïdes.

Une patiente de 51ans présentait depuis 2007 des épisodes oedémateux des paupières sans signe d’orientation clinique ou biologique, notamment sans syndrome inflammatoire biologique ni auto-immunité ou infection évolutive. L’imagerie montrait une infiltration des paupières supérieures. La biopsie montrait un infiltrat interstitiel et périvasculaire composé de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, sans hypodermite, éliminant notamment lymphome et panniculite lupique. Le diagnostic d’angio-oedème histaminique était rectifié en 2013 quand l’atteinte palpébrale devenait de consistance pierreuse, entraînant une occlusion quasi-complète et une quasi-cécité. Une biopsie chirurgicale montrait un infiltrat périvasculaire fait d’éosinophiles et de plasmocytes exprimant fortement IgG4 (ratio IgG4/IgG>60 %), couplé à une augmentation des IgG4 sériques (2,0253g/L, n<0,864g/L) affirmant une m-IgG4. Il n’y avait pas de manifestation associée. La patiente recevait 6mois de corticoïdes oraux (0,6mg/kg/j) sans efficacité. Elle était alors traitée par rituximab 1g à 15jours d’intervalle. La disparition des poussées inflammatoires/oedémateuses était constatée 5mois après. Les taux sériques d’IgG4 étaient abaissés (1,63g/L), tout comme les plasmablastes (CD19^lowCD38⁺CD20^-CD27⁺) à 650/mL versus 4523/mL. La patiente était opérée de la fibrose résiduelle et recevait rapidement deux nouvelles perfusions de rituximab à 15jours d’intervalle puis 1 perfusion de consolidation tous les 6mois pendant 1an, sans récidive des épisodes inflammatoires. La patiente peut désormais ouvrir ses yeux et avoir une activité normale. Un ptosis unilatéral séquellaire de la chirurgie persiste cependant.

La présentation cutanée pure de la m-IgG4 est rare mais décrite, ne mettant pas en jeu le pronostic vital, mais parfois le pronostic fonctionnel comme chez notre patiente. Le diagnostic repose sur la présence histologique d’un infiltrat lymphoplasmocytaire, d’une fibrose storiforme et/ou d’une vascularite thrombosante, avec>30 plasmocytes IgG4 par champ et un ratio d’expression IgG4/IgG>40 %. Le traitement de la m-IgG4 n’est pas codifié et repose essentiellement sur la corticothérapie orale. Si résistance, le rituximab a été proposé pour son effet sur l’infiltrat lymphoplasmocytaire. Chez notre patiente, ce traitement a permis de diminuer notablement les plasmablastes circulants et le taux d’IgG4 et de contrôler les épisodes inflammatoires, mais est restée sans effet sur la fibrose, nous amenant à effectuer avec succès une chirurgie de réduction.

Cette observation illustre les difficultés diagnostiques posées par une m-IgG4 et souligne l’intérêt du rituximab en seconde ligne, tout en confirmant son peu d’effet sur la composante fibreuse de la maladie.