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Manifestations cutanées au cours des vascularites associées aux ANCA dans une cohorte de 1553 patients - 23/11/16

Doi : 10.1016/j.annder.2016.09.181 
L. Frumholtz 1, , S. Laurent-Roussel 2, O. Aumaître 3, F. Maurier 4, A. Carlotti 2, A. Dallot 2, G. Le Guenno 5, J.-L. Kemeny 6, L. Antunes 7, N. Froment 8, S. Fraitag 9, J. London 1, L. Mouthon 1, B. Terris 2, C. Le Jeunne 1, S. Aractingi 10, L. Guillevin 1, N. Dupin 10, B. Terrier 1
et

Groupe français d’étude des vascularites

1 Médecine interne, France 
2 Anatomopathologie, hôpital Cochin, Paris, France 
3 Médecine interne, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France 
4 Médecine interne, HP Metz-Site-Belle-Isles, Metz, France 
5 Médecine interne, CHU Estaing, France 
6 Anatomopathologie, CHU de Clermont-Ferrand, France 
7 Anatomopathologie, CHR Metz-Thionville, France 
8 Anatomopathologie, CHR Metz-Thionville, Metz, France 
9 Anatomopathologie, CHU Necker, France 
10 Dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Les vascularites associées aux ANCA (VAA) sont des vascularites des vaisseaux de petit calibre, dans lesquelles les signes cutanés sont fréquents et souvent inauguraux. Peu d’études se sont intéressées aux types de manifestations cutanées associées aux VAA. L’objectif de cette étude est d’analyser les manifestations cutanées observées au cours des VAA et de les comparer selon le type de VAA.

Matériel et méthodes

Les patients ayant une granulomatose avec polyangéite (GPA), une polyangéite microscopique (PAM) ou une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) selon les critères de l’ACR et/ou la nomenclature de Chapel Hill, et inclus dans la base du GFEV ont été analysés : GPA (n=743), GEPA (n=436) et PAM (n=374). Les manifestations cutanées ont été étudiées dans chaque type de VAA, ainsi que le profil des patients selon la présence ou non d’une atteinte cutanée.

Résultats

Des manifestations cutanées étaient plus fréquemment observées au cours de la GEPA (53 %) et de la PAM (52 %) qu’au cours de la GPA (37 %) (p<0,0001). Certaines manifestations étaient associées plus fréquemment à un type particulier de VAA. Au cours de la GPA, les ulcères buccaux étaient plus fréquents (5 vs. 0,3 % et 3 %, p=0,0003). Au cours de la PAM, les œdèmes segmentaires (20 vs. 4 % et 13 %, p=0,0004) et un livedo (12 vs. 3 % et 5 %, p<0,0001) étaient plus fréquents. Au cours de la GEPA, l’urticaire (12 vs. 2 % et 4 %, p<0,0001) et les nodules sous-cutanés (12 vs. 5 % et 9 %, p<0,0001) étaient plus fréquents. Au cours de la GPA, les patients avec des signes cutanés avaient plus d’hémorragie intra-alvéolaire (22 vs. 16 %, p=0,05), d’atteinte gastro-intestinale (16 vs. 9 %, p=0,006) et rénale (69 vs. 52 %, p<0,0001), et de neuropathie périphérique (25 vs. 18 %, p=0,04). À l’inverse, ils avaient moins de nodules pulmonaires (20 vs. 47 %, p=0,02) et de pachyméningite (0 vs 3 %, p=0,005). Au cours de la PAM, les patients avec des signes cutanés avaient plus souvent des hémorragies digestives (5 vs 1 %, p=0,04) et une neuropathie périphérique (59 vs. 39 %, p=0,0002). En revanche, l’atteinte rénale était moins fréquente (63 vs 73 %, p=0,003). Au cours de la GEPA, les patients avec signes cutanés avaient plus fréquemment des arthralgies (44 vs. 26 %, p=0,0001), une atteinte gastro-intestinale (30 vs. 21 %, p=0,04), une hémorragie alvéolaire (8 vs 0,5 %, p<0,0001) et une atteinte oculaire (13 vs. 5 %, p=0,033). Enfin, l’atteinte cutanée était associée à une moins bonne survie sans rechute (HR 1,29 [1,02–1,67], p=0,03) et à une moins bonne survie globale (HR 1,89 [1,23–3,21], p=0,005) au cours de la GPA, mais pas au cours des autres VAA.

Conclusion

Cette étude montre que les manifestations cutanées (MC) sont plus fréquentes au cours de la PAM et la GEPA qu’au cours de la GPA. Certaines MC sont préférentiellement associées à certains types de VAA. Les MC sont associées à une vascularite plus sévère au diagnostic au cours de la GPA.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : ANCA, Vascularite


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.10.003.


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Vol 143 - N° 12S

P. S163-S164 - décembre 2016 Retour au numéro
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