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Management of cholestatic pruritus in children with Alagille syndrome: Case report and literature review - 05/12/16

Doi : 10.1016/j.arcped.2016.09.004 
S. Ben Ameur a, d, , I. Chabchoub a, J. Telmoudi a, Y. Belfitouri a, O. Rebah b, F. Lacaille c, H. Aloulou a, A. Mehrzi b, M. Hachicha a
a Pediatric department, Hedi Chaker Hospital, El ain street km 0,5, 3029 Sfax, Tunisia 
b Pediatric department, La Marsa Hospital, Tunis, Tunisia 
c Hepatogastroenterology-nutrition unit, Hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
d Faculty of medicine, university of Sfax, Tunisia 

Corresponding author. Pediatric department, Hedi Chaker Hospital, El ain street km 0,5, 3029 Sfax, Tunisia.

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Summary

Alagille syndrome causes intractable pruritus and disfiguring xanthomas because of retained bile acids and cholesterol. Drug therapy in addition to surgical intervention may be effective in many patients in reducing serum bile acids, cholesterol levels, pruritus, and skin xanthomas. In this report, we describe a child with Alagille syndrome who presented with severe pruritus and xanthomas as a consequence of severe hypercholesterolemia and discuss the treatment modalities.

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Résumé

Le syndrome d’Alagille, ou paucité ductulaire syndromique, est une affection multisystémique héréditaire, de transmission autosomique dominante. Il est caractérisé par l’association d’une cholestase chronique à une atteinte cardiaque, oculaire, squelettique et un faciès caractéristique. Il est souvent associé à prurit et à la formation de xanthomes secondaires à l’hypercholestérolémie. Nous discutons à travers une observation les modalités thérapeutiques chez ces patients souffrant souvent de prurit invalidant.

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Vol 23 - N° 12

P. 1247-1250 - décembre 2016 Retour au numéro
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