Le PHRC « évaluation des pratiques de soins palliatifs et d’accompagnement pour les enfants atteints d’amyotrophie spinale de type 1 (ASI 1) d’évolution fatale » a pour objectif d’évaluer les pratiques de soins palliatifs dans l’ASI 1. Nous rapportons ici les résultats préliminaires de cette étude.

Analyse quantitative des données de prise en charge quotidienne de 27 patients inclus. Analyse qualitative des 24 premiers entretiens semi-dirigés réalisés auprès des parents 6 à 12 mois après le décès de l’enfant par une psychologue clinicienne.

Premiers signes à 1 mois (0–4), décès 5,5 mois (1,5–16,3), fréquence des soins techniques réalisés au domicile, décès à domicile en augmentation (33 %), ainsi que l’utilisation des morphiniques (52 %) et benzodiazépines (48 %) lors du décès. Les résultats préliminaires de l’analyse qualitative des entretiens seront présentés.

Les données confirment les connaissances sur l’histoire naturelle de l’ASI 1 avec un décès qui survient très rapidement après le diagnostic, et l’importance d’une démarche palliative dans le cadre de cette pathologie. Le projet de vie, aussi courte soit-elle de ces enfants, nécessite un plan de soins bien établi, permettant aux familles de développer leur parentalité.