Le syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) associe des symptômes neurologiques d’apparition brutale à des hypersignaux de la substance blanche à l’IRM cérébrale en T2 Flair. Le PRES peut survenir au cours de maladies auto-immunes, rarement au cours de vascularites systémiques. Nous rapportons un cas de PRES au cours d’une granulomatose avec polyangéite (ex-maladie de Wegener).

Une patiente de 22ans était traitée par bolus de méthylprednisolone pour une granulomatose avec polyangéite avec atteinte neurologique. Dans les suites du deuxième bolus, la patiente présentait des crises convulsives, une cécité, un syndrome confusionnel associés à une hypertension artérielle et une insuffisance rénale aiguë. L’IRM cérébrale montrait des hypersignaux T2 Flair occipitotemporaux bilatéraux. Les signes cliniques et radiologiques étaient rapidement résolutifs suite à un traitement associant antiépileptiques, antihypertenseurs, corticothérapie per os et cyclophosphamide.

La survenue de PRES au cours de vascularites systémiques est rare et six cas de PRES associés à une granulomatose avec polyangéite ont été antérieurement rapportés. Il semble important de dépister l’existence d’une hypertension artérielle chez un patient traité par corticothérapie pour une vascularite systémique, car ceci pourrait constituer un facteur favorisant de survenue du PRES.

Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) is characterised by clinical neurological features of sudden onset and brain MRI findings such as T2/Flair white matter hyperintensities. RPLS can occur in autoimmune diseases, and rarely in systemic vasculitis. We report a case of RPLS in a woman presenting granulomatosis with polyangiitis (Wegener's granulomatosis).

A 22-year-old female patient was treated with methylprednisolone pulses for granulomatosis with polyangiitis and neurological impairment. A few hours after the second pulse, the patient had seizures, blindness and confusion associated with high blood pressure and acute renal failure. MRI revealed a high-intensity area on T2-Flair weighted images of the occipital-temporal lobes. The patient was treated with antiepileptic and antihypertensive medications, oral steroids and cyclophosphamide; the clinical and radiological findings proved reversible over the ensuing days.

The occurrence of RPLS in systemic vasculitis is rare. Six cases of RPLS associated with granulomatosis and polyangiitis have been reported. It appears important to screen for high blood pressure in patients recently treated with corticosteroids for vasculitis as this condition may represent a precipitating factor for RPLS.