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Archives de pédiatrie
Volume 23, n° 12S
pages 1215-1220 (décembre 2016)
Doi : 10.1016/S0929-693X(17)30058-1

Atteinte hépatique, digestive, prise en charge nutritionnelle et troubles de l’oralité chez l’enfant atteint de mucoviscidose
Liver disease, gastrointestinal complications, nutritional management and feeding disorders in pediatric cystic fibrosis
 

D. Debray a, E. Mas b, c, A. Munck d, M. Gérardin d, H. Clouzeau e,
a Unité d’Hépatologie pédiatrique, APHP-CHU Necker-enfants malades, 75015 Paris, France 
b Unité de Gastroentérologie, Hépatologie, Nutrition, Diabétologie et Maladies Héréditaires du Métabolisme, Hôpital des Enfants, CHU de Toulouse, France 
c IRSD, Université de Toulouse, INSERM, INRA, ENVT, UPS, Toulouse, France 
d AP-HP, Hôpital Robert Debré, CRCM, Université Paris7, Paris, France 
e Unité de Gastroentérologie, Hépatologie et Nutrition Pédiatrique, CRCM pédiatrique, CIC1401 Hôpital des Enfants, CHU de Bordeaux, France 

* Auteur correspondant Auteur correspondant
Résumé

Environ 5 à 8% des patients atteints de mucoviscidose développent une cirrhose multilobulaire au cours de la première décennie. Le dépistage annuel de signes d’atteinte hépatique par l’examen clinique, les tests biologiques hépatiques, l’échographie et le suivi sont recommandés afin d’instaurer un traitement par acide ursodésoxycholique et d’identifier les complications: hypertension portale et insuffisance hépatocellulaire. La correction de la malnutrition et la prévention de l’hémorragie digestive sont les principaux objectifs de la prise en charge.

Différentes atteintes digestives peuvent être rencontrées chez ces enfants. Le reflux gastro-œsophagien, très fréquent mais souvent négligé, doit être recherché par pH-métrie couplée éventuellement à une impédancemétrie. Des épisodes de pancréatite aigüe peuvent survenir chez des patients ayant une activité pancréatique exocrine résiduelle suffisante. Invagination intestinale aigüe, mucocèle appendiculaire (accumulation de mucus épais dans l’appendice), syndrome d’occlusion intestinale distale (impaction de selles et de mucus au niveau iléo-caecal), syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle et colite à Clostridium difficile sont à évoquer devant des douleurs abdominales.

Sur le plan nutritionnel, la prise en charge préventive et la surveillance attentive de la croissance débutent dès le diagnostic. L’alimentation, tout en restant équilibrée, doit être hyper-énergétique et supplémentée en sel. Les extraits pancréatiques lors des repas sont prescrits dès l’insuffisance pancréatique exocrine confirmée, de même que les vitamines liposolubles. En cas de dénutrition, la prise en charge nutritionnelle curative par assistance nutritionnelle est d’autant plus efficace qu’elle est précoce, chez des patients à l’état respiratoire satisfaisant.

Les difficultés d’alimentation sont très fréquentes, liées à la physiopathologie de la maladie mais également à son retentissement psychologique. Le vécu corporel négatif de l’enfant, la pression médicale et parentale parfois excessive peuvent majorer les refus alimentaires. L’équipe multidisciplinaire doit veiller à proscrire toute attitude contre-productive de nourrissage intrusif et valoriser l’instauration d’un climat de plaisir au cours des repas.

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Abstract

In cystic fibrosis (CF), approximately 5–8% of the patients develop multilobular cirrhosis during the first decade of life. Annual screening (clinical examination, liver biochemistry, ultrasonography) is recommended in order to identify early signs of liver involvement, initiate ursodeoxycholic acid therapy and detect complications (portal hypertension and liver failure). Management should focus on nutrition and prevention of variceal bleeding.

The gut may also be involved in children with CF. Gastroesophageal reflux is frequent, although often neglected and should be investigated by pH monitoring and impedancemetry, if available. Acute pancreatitis occurs in patients with persistent exocrine pancreatic activity. Intussusception, appendicular mucocele, distal intestinal occlusion syndrome, small bowel bacterial overgrowth and Clostridium difficile colitis should be considered in case of abdominal pain.

Preventive nutritional support should be started as soon as possible after diagnosis of CF. Attainment of normal growth is one of the main goals and can be achieved with hypercaloric and salt supplemented food. Pancreatic enzyme replacement therapy should be started as soon as exocrine pancreatic insufficiency is confirmed and ingested immediately prior to meals with intake of fat-soluble vitamins. Curative nutritional interventions are more likely to be effective in the early stages of pulmonary disease.

Feeding disorders, related to the physiopathology and the psychologic aspects of the disease are frequent. Repeated corporeal aggressions, associated with inappropriate medical and parental pressure, may increase the child’s refusal of food. The multidisciplinary team should guide parents in order to avoid all intrusive feeding practices and promote pleasant mealtimes.

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Introduction

Le dysfonctionnement de la protéine CFTR, présente au pôle apical des cellules épithéliales, affecte les secrétions des canaux hépatobiliaires et du tractus digestif. L’atteinte hépatique, digestive et la malnutrition retentissent sur la qualité de vie des patients et contribuent fortement à la morbidité et à la mortalité de la mucoviscidose.

Atteinte hépatique

La gravité de l’atteinte hépatique de la mucoviscidose tient au risque (5–8%) de développement d’une cirrhose multilobulaire. Elle représente la 3ème cause de mortalité au cours de la mucoviscidose.

Diagnostic

L’atteinte hépatique de la mucoviscidose revêt différents aspects: stéatose, cirrhose biliaire focale, cholangite sclérosante, cirrhose multilobulaire [1]. Trente à 40% des enfants développent une atteinte hépatique, mais dans seulement 5 à 10% des cas, celle-ci progresse vers une cirrhose multilobulaire avant l’âge de 10 ans pour une raison indéterminée. Le diagnostic de fibrose hépatique à un stade précoce est un enjeu d’autant plus important que de nouvelles thérapeutiques susceptibles de prévenir l’évolution vers la cirrhose multilobulaire sont en cours de développement. Aucun signe clinique ou biologique n’est corrélé au degré de fibrose hépatique et n’est prédictif d’une évolution vers la cirrhose, ni l’ictère cholestatique néonatal, ni la découverte d’une hépatomégalie qui peut être liée à une stéatose isolée ou à une cirrhose biliaire focale, ni les anomalies des enzymes hépatiques (transaminases, gammaglutamyl-transférase (GGT), phosphatases alcalines) qui sont fréquentes mais en général modérées ou intermittentes.

L’échographie hépatique peut montrer une hyperéchogénicité ou une hétérogénéité du foie, mais une échographie normale n’élimine pas l’existence d’une fibrose extensive. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utile pour différencier la stéatose de la fibrose et reconnaître des anomalies des voies biliaires intra-hépatiques. La biopsie hépatique peut sous-estimer le degré de fibrose en raison de sa distribution initialement focale et ne peut être renouvelée pour dépister ou suivre le développement d’une fibrose hépatique.

De nouvelles méthodes non invasives d’évaluation de la fibrose hépatique sont à l’étude. Une bonne corrélation entre les valeurs de l’élastométrie impulsionnelle (Fibroscan®) et les scores histologiques de fibrose a été montrée sur de petits effectifs de patients. L’élastométrie couplée à l’échographie et l’élastoIRM sont en cours d’évaluation dans cette population.

Recommandations pour le dépistage et la surveillance d’une atteinte hépatique

Les recommandations actuelles sont [2]:

Chez tout enfant atteint de mucoviscidose

Dépister une atteinte hépatique une fois par an par l’examen clinique, des tests biologiques hépatiques et une échographie hépatique. Le diagnostic d’atteinte hépatique repose sur l’association de 2 des 3 critères suivants:
hépatomégalie ou splénomégalie confirmées à l’échographie;
augmentation des transaminases et des GGT à 3 contrôles successifs sur une période de 1 an après avoir exclu d’autres causes d’atteinte hépatique;
anomalies de l’échostructure du foie ou existence de signes d’hypertension portale (HTP) à l’échographie.
Vacciner contre les hépatites A et B
Contre-indiquer l’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroï-diens dès qu’une atteinte hépatique est suspectée.

En cas de cirrhose ou signes d’HTP (splénomégalie, thrombopénie)

Rechercher des varices œsophagiennes (VO) ou gastriques par la fibroscopie oesogastroduodénale (FOGD). En l’absence de varices, la FOGD doit être répétée tous les 2–3 ans. En présence de VO, il est prudent de répéter la FOGD tous les ans et de traiter les VO de grade 2.
Dépister une insuffisance hépatocellulaire (IHC), des complications cardio-pulmonaires de l’HTP (syndrome hépatopulmonaire et hypertension artérielle pulmonaire) et un hépatocarcinome (dosage de l’alphafoetoprotéine tous les 6 mois).

Recommandations pour la prise en charge thérapeutique

L’acide ursodésoxycholique reste recommandé (20 à 25 mg/kg/jour) en Europe dès le diagnostic d’atteinte hépatique, mais son efficacité pour prévenir l’évolution vers la cirrhose multilobulaire n’est pas démontrée [3].

La supplémentation en vitamines liposolubles A, E et D par voie orale est indispensable. La supplémentation en vitamine K n’est pas systématique sous réserve d’une surveillance régulière du TP.

En cas de cirrhose

Les apports caloriques doivent être augmentés à 150% des besoins caloriques recommandés. La supplémentation en sel est à éviter car elle risque de favoriser l’apparition d’une ascite.

En cas d’HTP

L’hypersplénisme (thrombopénie, leucopénie) ne nécessite aucun traitement spécifique.

En cas de VO, il n’existe pas de consensus concernant l’indication d’un traitement préventif de l’hémorragie digestive. La majorité des équipes réalise une ligature élastique des VO en cas de VO de grade ≥ 2 avec prolongement sous cardial ou signes de la lignée rouge, mais peu d’études en ont évalué l’efficacité à long terme et le retentissement des anesthésies générales répétées sur la fonction respiratoire. L’efficacité et la tolérance des β-bloquants n’a pas été évaluée dans cette population. En cas d’échec du traitement endos-copique, une dérivation porto-systémique trans-hépatique (TIPS), ou une dérivation porto-systémique chirurgicale ont été réalisées avec de bons résultats à long terme chez les enfants ne présentant aucun signe d’IHC, ni insuffisance respiratoire.

La décision de transplantation hépatique (TH) demande à être discutée au cas par cas avec une équipe de transplantation en tenant compte de la fonction hépatique et de la sévérité des manifestations extrahépatiques de la mucoviscidose. En l’absence d’IHC, le bénéfice de la TH doit être pesé contre le risque de complications secondaires à la greffe et à l’immunosuppression prolongée.

Atteintes digestives et reflux gastro-œsophagien

Les enfants atteints de mucoviscidose sont susceptibles de développer diverses atteintes digestives qui peuvent être à l’origine de symptômes chroniques parfois invalidants.

Reflux gastro-œsophagien

Le reflux gastro-œsophagien (RGO) [1, 4] est très fréquent mais les symptômes sont souvent anciens et négligés. Il doit être recherché par pH-métrie couplée éventuellement à une impédancemétrie. Il est dÛ à une relaxation inappropriée du sphincter inférieur de l’œsophage, parfois à un retard de vidange gastrique, mais n’est pas secondaire à la toux. Il favorise la présence d’acides biliaires dans la salive et le liquide de lavage broncho-alvéolaire. Le traitement repose sur les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) ou la chirurgie anti-reflux qui est le seul traitement réellement efficace.

Pancréatite aiguë

Des épisodes de pancréatite aigüe [1] surviennent chez des patients qui ont une activité pancréatique exocrine résiduelle suffisante. Le risque est lié à la fois au degré d’obstruction des canaux pancréatiques et à la fonction pancréatique résiduelle. La combinaison de ces deux paramètres favorise une activation inappropriée intra-canalaire des enzymes pancréatiques et un épisode de pancréatite. Le risque est très faible lorsqu’il n’y a plus d’acini fonctionnels ou chez les suffisants pancréatiques qui n’ont pas d’obstruction canalaire. Il existe une bonne corrélation génotype/phénotype concernant l’atteinte pancréatique.

Invagination intestinale aiguë

Les épisodes d’invagination intestinale aigüe (IIA) [1], de localisation iléo-colique ou iléo-iléale, sont relativement fréquents chez ces enfants mais ils sont le plus souvent découverts de manière fortuite lors d’une échographie abdominale réalisée dans le cadre d’un bilan annuel et non en raison d’un syndrome abdominal aigu douloureux. L’échographie abdominale doit rechercher un facteur favorisant la survenue d’une IIA comme un mucocèle appendiculaire.

Mucocèle appendiculaire

Le mucocèle appendiculaire [1] correspond à une accumulation de mucus épais dans l’appendice qui est élargi. Il peut être stable et indolore, ne justifiant qu’une surveillance échographique habituelle. Plus rarement, il peut être à l’origine de douleurs abdominales aigües. Dans ce cas, il faut réaliser une appendicectomie élargie, l’accumulation de mucus étant parfois étendue au cæcum. L’appendicite aigüe est moins fréquente que dans la population générale et est diagnostiquée avec retard, souvent compliquée d’abcès appendiculaire ou de perforation.

Syndrome d’occlusion intestinale distale

Le syndrome d’occlusion intestinale distale (SOID) [1, 6] correspond à une impaction de selles et de mucus au niveau iléo-caecal. Un antécédent d’iléus méconial est souvent retrouvé. Par définition, le SOID complet associe obstruction intestinale complète (vomissements bilieux ou niveaux hydro-aériques radiologiques), palpation d’une masse fécale en fosse iliaque droite, douleurs abdominales ou distension. Le premier critère n’est pas présent dans la forme incomplète. En fonction de la sévérité, le traitement repose sur les laxatifs osmotiques à base de polyéthylène-glycol (PEG), l’hydratation, les lavements rétrogrades à la Gastrographine® diluée, voire la perfusion ou la pose d’une sonde naso-gastrique en décharge. Ce syndrome est différent de la constipation qui est présente dans au moins 1/3 des cas. La constipation justifie une bonne hydratation, un traitement laxatif au long cours (PEG) et une optimisation de la supplémentation en extraits pancréatiques (pas de diminution).

Syndrome de pullulation bactérienne

En présence de douleurs abdominales chroniques, éventuellement associées à de la diarrhée, des ballonnements et des gaz, il faut évoquer un syndrome de pullulation bactérienne de l’intestin grêle [1]. Il s’agit d’une malabsorption des sucres qui fermentent dans le côlon, secondaire à un déséquilibre du microbiote intestinal (dysbiose). Les facteurs favorisant cette dysbiose sont un antécédent de chirurgie digestive, une anse digestive borgne ou dilatée et l’utilisation d’IPP. Le diagnostic peut être fait par la mesure de l’hydrogène et du méthane expirés lors d’un test respiratoire au glucose, mais on réalise plus souvent un test thérapeutique au métronidazole.

Colite à clostridium difficile

L’utilisation répétée d’antibiotiques et l’utilisation prolongée d’IPP pourraient favoriser la survenue de colite à Clostridium difficile [1]. Cependant, si le portage asymptomatique de ce germe est fréquent (30%), le nombre de cas de colite reste faible. Il faut être vigilant chez les transplantés car la fréquence augmente et les colites sont plus sévères. Devant des douleurs abdominales avec diarrhée, il faut rechercher dans les selles la présence de toxines de Clostridium difficile. Le traitement repose sur une antibiothérapie (métronidazole ou vancomycine per os), sur la perfusion d’immunoglobulines ou sur la transplantation fécale.

Autres pathologies associées

La mucoviscidose semble être associée de façon non fortuite à d’autres pathologies: maladie de Crohn, maladie cœliaque, œso-phagite à éosinophiles et cancer colorectal à l’âge adulte [1]. Enfin, on observe parfois une augmentation de la calprotectine fécale témoignant d’une inflammation intestinale dont les mécanismes sont encore méconnus.

Prise en charge nutritionnelle et croissance

Au cours de la mucoviscidose, la balance énergétique est caractérisée par une élévation de la dépense énergétique de repos (inflammation et infection pulmonaire, anomalie génétique de CFTR ) et une augmentation des pertes (maldigestion/malabsorption digestive, vomissements voire glycosurie). Lorsque les ingesta sont insuffisants, le bilan énergétique se négative, compromettant la croissance staturo-pondé-rale et retardant la puberté. En France, plus de 65% des diagnostics de mucoviscidose sont portés dans le cadre du dépistage néonatal offrant l’opportunité d’une prise en charge nutritionnelle préventive précoce chez des nourrissons souvent peu symptomatiques [6].

Approche nutritionnelle préventive

Les apports énergétiques doivent permettre chez tous une croissance normale [7, 8]. Ils varient de 110 à 200% des recommandations pour l’âge et le sexe. L’allaitement est bénéfique; un allaitement exclusif de 2 mois permet une croissance satisfaisante et réduirait le nombre d’infections à Pseudomonas aeruginosa jusqu’à l’âge de 2 ans [9]. Si la prise pondérale est insuffisante, on peut enrichir le lait à 1,2–1,5 Kcal/ml. Les laits à base d’hydrolysat de protéine sont indiqués en cas de résection intestinale (ileus méconial), de dénutrition ou d’intolérance aux protéines du lait de vache.

La diversification alimentaire se fait à l’âge habituel. Il est souhaitable de maintenir 3 repas et 2 collations. L’accompagnement pluridisciplinaire faisant intervenir médecin, diététicien et psychologue doit veiller à prévenir toute attitude de forcing alimentaire. L’alimentation doit être équilibrée, tout en tenant compte des préférences alimentaires du patient, et des habitudes culturelles de la famille.

Les lipides représentent 50% de l’apport énergétique total avant 6 mois puis 40–50%; les matières grasses végétales riches en acides gras essentiels sont à favoriser. L’apport protéique souhaitable est discuté, sans doute à majorer en raison des pertes azotées liées à l’insuffisance pancréatique exocrine (IPE). Une supplémentation sodée est recommandée pour tous les nourrissons (1–2mmol/kg/j pour maintenir un rapport Na urinaire/créatinine urinaire entre 17 et 51). Elle est poursuivie chez les enfants et les adultes, notamment en climats chauds, en cas de fièvre ou d’activité sportive.

Des séances d’éducation thérapeutique sont proposées par la diététicienne aux parents et à l’enfant selon l’âge: repérer les aliments énergétiques et les aliments gras, adapter la posologie des extraits pancréatiques selon l’apport lipidique.

Enzymes pancréatiques (EP) et vitamines liposolubles [7, 8]

L’évaluation de la fonction du pancréas exocrine est nécessaire pour confirmer une IPE (85–90% des patients) même en présence de symptômes évocateurs. L’élastase fécale (EF1) sur un échantillon de selle est un test simple et fiable. Une valeur <20oμg/g reflète une IPE (sévère si <10oμg/g). Un patient suffisant pancréatique pouvant devenir insuffisant pancréatique, une surveillance régulière de l’EF1 est préconisée notamment lors de stagnation pondérale. La supplémentation en EP gastro-protégés débute dès le diagnostic, adaptée au contenu lipidique des repas et collations (500–4000 IU lipase/gramme de lipide), sans dépasser les recommandations de 10 000 UI lipase/kg/j. Les EP sont donnés en début de repas (et au milieu si le repas se prolonge). Les gélules peuvent être ouvertes, les granules ne doivent pas être croquées ni mises dans le biberon. Les patients sont à risque de carence en vitamines liposolubles A, E, D et K. Celles-ci sont administrées au cours d’un repas avec des EP; les dosages sériques au moins annuels permettent d’adapter la posologie. Un dosage de stéatorrhée peut être utile pour apprécier le contrôle de l’IPE.

Surveillance de l’état nutritionnel [7, 8]

À chaque visite, l’anthropométrie est évaluée (poids, taille, indice de masse corporelle (IMC) après 2 ans) et reportée sur la courbe de référence. L’objectif est un IMC ffl 50e percentile de 2 à 18 ans. La malnutrition est définie chez l’enfant par une valeur 00e percentile. La densité minérale osseuse doit être évaluée par une ostéodensito-métrie à partir de 8–10 ans.

Support nutritionnel [7, 8]

En cas de dénutrition, il est nécessaire d’en rechercher la cause (apports insuffisants, IPE mal contrôlée, diabète…) et de la corriger. Si les ingesta sont insuffisants, des compléments nutritionnels oraux sont proposés, mais ne doivent pas remplacer les repas. En l’absence de réponse ou de malnutrition sévère, la nutrition entérale par sonde nasogastrique ou gastrostomie, continue nocturne ou en bolus diurne a montré son efficacité. Elle nécessite éducation et surveillance (glycémies, vomissements, diarrhée). Les stimulants de l’appétit, l’hormone de croissance n’ont pas d’indication en routine, faute d’études suffisantes.

L’approche multidisciplinaire dans les Centres de ressources et de compétence de la mucoviscidose (CRCM) et l’attention particulière portée très tôt à l’état nutritionnel ont permis d’améliorer la qualité de vie des patients et l’espérance de vie qui atteint actuellement 50 ans. Plus récemment, l’utilisation des nouveaux traitements modulateurs de CFTR pour des patients porteurs de mutations de classe III a entraîné un gain important et prolongé de la fonction respiratoire et de l’état nutritionnel, ouvrant des perspectives très encourageantes quant au développement de ces thérapeutiques dans les années à venir et leur impact sur l’évolution des patients, en particulier digestive et nutritionnelle.

Difficultés d’alimentation du jeune enfant

Environ 25% des enfants indemnes de pathologie chronique présentent des difficultés d’alimentation de sévérité variable, et ces difficultés sont plus fréquentes encore lorsque l’enfant est atteint de mucoviscidose, touchant environ 30% à 50% des jeunes patients selon les critères considérés [10]. Ces difficultés aggravent alors un état nutritionnel souvent précaire et constituent une préoccupation majeure pour l’entourage, les repas devenant le théâtre d’enjeux considérables. Plusieurs mécanismes peuvent s’intriquer et expliquer l’installation de ces difficultés:

La pathologie elle-même, du fait de l’inflammation et des infections, et la situation d’hypercatabolisme entrainent un déséquilibre de l’alternance physiologique faim/satiété. Les cytokines, médiateurs de l’inflammation altèrent le fonctionnement de nombreux neurotransmetteurs et perturbent la régulation de l’appétit. De plus, les troubles digestifs fréquents, tels que le RGO, les douleurs abdominales, la maldigestion liée à l’IPE, l’encombrement bronchique avec bronchorrhée déglutie, la fatigabilité participent à un inconfort général ne favorisant pas l’optimisation des prises alimentaires orales. Au-delà de ces causes évidentes, d’autres mécanismes peuvent être impliqués. Chez certains enfants dont l’histoire débute par un iléus méconial, lorsqu’un jeune prolongé s’impose avec stomie et nutrition artificielle prolongée, les difficultés peuvent également être liées à un défaut d’expérimentation orale physiologique induisant un décalage de l’acquisition des praxies de mastication. Une décompensation respiratoire précoce, une hospitalisation prolongée, un vécu d’agressions corporelles multiples et répétées peuvent aboutir au développement de réactions corporelles défensives lorsque toute sollicitation sensorielle est perçue comme irritative. L’enfant présente alors une hyper-sensitivité buccale, avec en particulier un réflexe hyper-nauséeux. Enfin, une origine psychologique des troubles est très souvent associée. On peut ainsi fréquemment observer une anorexie d’opposition survenant généralement à partir de la diversification, temps sensible de l’autonomisation du nourrisson, comme réponse de l’enfant à une situation difficile.

L’enjeu nutritionnel lié à la mucoviscidose et la pression médicale peuvent induire des attitudes parentales de nourrissage inadaptées qui favorisent l’émergence de ces difficultés [11]. Ces enfants perçus par leurs parents ou les équipes médicales comme trop petits font l’objet de tentatives persistantes d’alimentation ou d’un nourrissage mécanique ignorant leurs signaux de satiété. L’alimentation devient intrusive et persécutante, aboutissant à un refus de l’enfant. Face à de telles difficultés, il convient, au terme d’une analyse minutieuse de la situation, d’expliquer aux parents les mécanismes impliqués, de les déculpabiliser et de proposer un projet cohérent coordonnant les versants nutritionnels, psychologiques et rééducatifs de la prise en charge. L’optimisation nutritionnelle est en effet un objectif prioritaire, même s’il faut garder en tête que l’instauration d’une nutrition entérale génère souvent une diminution des ingesta spontanés. Il faut alors privilégier des prises orales favorisant le plaisir, valorisant l’enfant et facilitant l’instauration d’un climat serein autour des repas, afin de ne pas désinvestir la sphère orale. La prise en charge peut s’appuyer sur des séances de psychomotricité ou de kinésithérapie chez les plus jeunes lorsque le corps a été très agressé pour une remise en confiance corporelle. Un bilan orthophonique avec prise en charge aura pour objectifs de ré-aborder positivement la bouche, de rééduquer les praxies de mastication, d’affiner les perceptions et de désensibiliser en cas de réflexe hyper-nauséeux. L’accompagnement des familles au quotidien, la guidance parentale doit veiller à proscrire toute manœuvre de nourrissage intrusif (biberon nocturne, repas prolongé, conditionnement excessif par distraction, nourrissage forcé) et à promouvoir des interactions familiales positives favorisant un climat détendu pendant le repas.

Conclusion

Avec l’augmentation de l’espérance de vie des patients atteints de mucoviscidose, le dépistage et la prise en charge des complications digestives et l’optimisation du statut nutritionnel, tout en limitant l’impact négatif sur la qualité des repas, constituent des enjeux importants. Cela nécessite une bonne connaissance de ces aspects et l’implication active de gastroentérologues dans les équipes pluridisciplinaires des CRCM.

Liens d’intérêts

D. Debray: Essais cliniques: en qualité d’investigateur principal, coordonnateur ou expérimentateur principal (Hôpital Necker); Interventions ponctuelles: rapports d’expertise (VLM); Conférences: invitations en qualité d’intervenant (Congrès nationaux et internationaux).

E. Mas: Interventions ponctuelles: rapports d’expertise (Biocodex); Conférences: invitations en qualité d’auditeur (frais de déplacement et d’hébergement pris en charge par une entreprise) (Aptalis, Biocodex, Vertex).

A. Munck: Essais cliniques: en qualité d’investigateur principal, coordonnateur ou expérimentateur principal (Vertex, Novartis, Pharmaxis); Interventions ponctuelles: rapports d’expertise (Vertex, Novartis); Interventions ponctuelles: activités de conseil (Mylan, Mayoli Splinder); Conférences: invitations en qualité d’intervenant (Mayoli Splinder); Versements substantiels au budget d’une institution dont vous êtes responsable (Vertex, Novartis, Pharamaxis).

M. Gérardin: non transmis.

H. Clouzeau: aucun.

Références

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Uncited Référence

 
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