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Archives de pédiatrie
Volume 23, n° 12S
pages 1239-1246 (décembre 2016)
Doi : 10.1016/S0929-693X(17)30061-1
Nouvelles techniques d’évaluation dans la mucoviscidose
New tools in cystic fibrosis
 

Figure 1




Figure 1 : 

Image typique de l’indice de clairance pulmonaire (ICP).

Le volume et le débit respiratoire est indiqué sur la graphique du haut. Le rinçage de l’azote est indiqué sur la graphique suivante – après l’inhalation d’O2 pur, la concentration de l’azote chute à chaque cycle respiratoire. L’ICP correspond au nombre de cycles respiratoires nécessaires pour que la concentration du gaz traceur atteigne 1/40e de la concentration initiale. Plus il augmente, plus le poumon est pathologique.


Figure 2




Figure 2 : 

Imagerie par résonance magnétique (IRM) et scanner réalisés au décours d’une exacerbation pulmonaire chez un adolescent de 18 ans.

2A: IRM morphologique en séquence 3D-UTE: bronchocèle (flèche blanche). 2B: Séquence pondérée en T2: hyposignal homogène et marqué. 2C: Scanner en fenêtre parenchymateuse: bonne concordance de l’aspect morphologique avec l’IRM UTE. 2C: Scanner en fenêtre médiastinale: hyperdensité concordante avec l’hyposignal T2 des bronchocèles. Les dosages immunologiques ont montré la présence d’une aspergillose broncho-pulmonaire allergique et la culture s’est avérée positive pour Aspergillus fumigatus.


Figure 3




Figure 3 : 

Organoides et Forskolin induced swelling (FIS) assay.

3A: Culture d’une crypte isolée après disruption mécanique d’une biopsie rectale: aspect après 1, 3, 4 et 7 jours

3B: FIS assay: augmentation moyenne du volume des organoides après stimulation par la forskoline. Cette augmentation de volume est exprimée en pourcentage du volume avant stimulation, ou par l’aire sous la courbe de l’augmentation de volume à chaque temps analysé.

3C: Réponse à des concentrations croissantes de forskoline des organoides obtenu chez trois sujets atteints de mucoviscidose au génotype G542X/G4542X, F508del/F508del et F508del/R117H.

3D: Réponse des organoides à l’ivacaftor (potentiateur), au lumacaftor (correcteur) et à leur combinaison chez trois sujets atteints de mucoviscidose au génotype G542X/G4542X, F508del/F508del et F508del/S1251N. La réponse du ‘FIS assay’ est mesurée après le prétraitement des organoides par l’ivacaftor (ajouté avec la forskoline), le lumacaftor (incubé pour une nuit) et la combinaison lumacaftor + ivacaftor.

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