Pièges diagnostiques d’un syndrome d’activation macrophagique - 03/03/17
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Résumé |
Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une situation clinique rare et sévère. Chez l’enfant, on distingue les SAM primitifs (dans le cadre d’une lymphohistiocytose familiale) des SAM secondaires, principalement liés aux maladies rhumatismales comme l’arthrite juvénile idiopathique de forme systémique, et parfois à des hémopathies malignes ou des infections sévères (virus d’Ebstein-Barr, leishmaniose). Nous rapportons le cas d’une patiente sans antécédent ayant développé à l’âge de 3 ans une ostéite maxillaire à Pseudomonas aeruginosa qui, après 2 semaines de traitement, s’est compliquée d’un SAM. La rareté de ce type d’infection, les caractéristiques du germe et la survenue d’une hémophagocytose ont initialement fait craindre un déficit immunitaire, une hémopathie ou une maladie systémique. Une corticothérapie (2mg/kg/jour) a permis une régression complète des signes cliniques et biologiques et l’antibiothérapie a été poursuivie sans modification. Quelques jours après l’arrêt des corticoïdes, une érythrodermie est survenue. Une biopsie cutanée identifiant des éosinophiles et la revue rétrospective des numérations retrouvant une hyperéosinophilie relative et transitoire (0,98 G/L) au moment du SAM ont permis de faire a posteriori le diagnostic d’hypersensibilité médicamenteuse (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]). L’arrêt des antibiotiques en cause a permis une normalisation des symptômes sans reprise de corticoïdes. Les patch-tests à distance ont confirmé l’allergie à la pipéracilline. Cette observation permet de rappeler que le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse fait partie des causes de SAM.
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Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare and severe syndrome usually associated with a cytotoxicity deficiency, which leads to an excess of immune response driven by activated macrophages and cytotoxic T cells. In children, HLH can be genetic, as part of a familial lymphohistiocytosis, or secondary: the most frequent causes are systemic-onset juvenile idiopathic arthritis, hematological malignancies, and severe infections, especially with Ebstein-Barr virus or leishmaniosis. We report on the case of a 3-year-old girl with no past medical history, who presented inaugural Pseudomonas aeruginosa maxillary osteitis, with secondary HLH. The rarity of this osteitis, the characteristics of the pathogen, and the onset of HLH oriented the diagnosis toward primary immunodeficiencies, malignancies, or systemic diseases. Steroids were initiated at 2mg/kg/day and were very effective in improving the systemic symptoms. Antibiotic therapy was continued unchanged. A few days after discontinuation of steroids, while the patient was still under antibiotics, she presented with erythroderma. Skin biopsy revealed eosinophil infiltrate in line with the diagnosis of a drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS), even though we only observed very transient eosinophilia, up to 0.98G/L, during HLH. Stopping antibiotics normalized the symptoms without using systemic corticosteroids. Patch tests confirmed an allergy to piperacillin. These atypical manifestations of DRESS underline that causative diagnosis of HLH is challenging, and DRESS syndrome should be considered.
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Vol 24 - N° 3
P. 254-259 - mars 2017 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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