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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 144, n° 3
pages 169-175 (mars 2017)
Doi : 10.1016/j.annder.2016.10.018
Received : 10 Mars 2016 ;  accepted : 28 October 2016
Amicrobial pustulosis of the folds: Where have we gone 25years after its original description?
Pustulose amicrobienne des plis : état des lieux 25 ans après la description princeps
 

C. Schissler, C. Velter, D. Lipsker
 Clinique dermatologique, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 1, place de l’Hôpital, 67091 Strasbourg, France 

Corresponding author.
Summary
Background

Twenty-five years ago at the Journées Dermatologiques de Paris, Prof. Béatrice Crickx described a new association, “antimicrobial pustulosis and systemic lupus erythematosus”, a condition now known as amicrobial pustulosis of the folds (APF). The aim of this study is to analyse the clinical and laboratory characteristics of APF and to outline the gradual advancement of knowledge regarding this disease.

Materials and methods

Based on a case of APF seen in our department, we carried out a review of the literature since 1991 by searching the Medline database for scientific articles using the following keywords: “Amicrobial Pustulosis” or “Pustular Dermatosis” and “Folds”.

Results

We collated 63 cases of APF. In total, 90% involved women and the mean age was 30 years. Cutaneous lesions consisted of pustules in an erythematous setting, frequently erosive and affecting the skinfolds, anogenital region, scalp, external auditory meatus and umbilicus. Histological examination revealed spongiform subcorneal pustulosis associated with mixed inflammatory infiltrate in the dermis.

Discussion

APF belongs to the spectrum of neutrophilic dermatoses. Its complex physiopathology involves an auto-inflammatory mechanism. It is associated with a variety of autoimmune diseases, in most cases systemic lupus erythematosus. Diagnosis of the condition is difficult and is based on histological correlation and negative microbiological culture. The most effective treatment is still systemic corticosteroids, although new therapeutic alternatives are emerging such as anakinra and anti-TNF-alpha drugs.

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Résumé
Introduction

Il y a 25 ans, le Professeur Béatrice Crickx rapportait aux Journées Dermatologiques de Paris une nouvelle association : « pustulose amicrobienne et lupus érythémateux systémique », aujourd’hui nommée pustulose amicrobienne des plis (PAP). L’objectif de ce travail est d’analyser les caractéristiques cliniques et paracliniques de la PAP et de montrer l’évolution progressive des connaissances de cette affection.

Matériel et méthode

À partir d’un cas de PAP constaté dans notre service, nous avons effectué une revue de la littérature depuis 1991. Une recherche d’articles scientifiques a été réalisée en interrogeant la base de données MEDLINE avec les mots clés « Amicrobial Pustulosis » ou « Pustular Dermatosis » et « Folds ».

Résultats

Nous avons rassemblé 63 cas de PAP. Au total, 90 % étaient des femmes, l’âge moyen de 30 ans. L’atteinte cutanée correspondait à des pustules sur fond érythémateux, souvent érosif touchant les plis cutanés, la région génitale, le cuir chevelu, le conduit auditif externe, l’ombilic. L’examen histologique montrait une pustule spongiforme sous-cornée associée à un infiltrat inflammatoire du derme.

Discussion

La PAP appartient au groupe des dermatoses neutrophiliques. Sa physiopathologie complexe est principalement d’origine auto-inflammatoire. Elle est associée à des maladies auto-immunes variées, le plus souvent au lupus érythémateux systémique. Son diagnostic est difficile et repose sur une corrélation anatomoclinique et un examen microbiologique négatif. Le traitement le plus efficace à ce jour reste la corticothérapie par voie générale, mais de nouvelles perspectives thérapeutiques existent comme l’anakinra et les anti-TNF-alpha.

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Keywords : Amicrobial pustulosis of the folds, Aseptic pustulosis, Lupus erythematosus, Neutrophil dermatosis, Auto-inflammatory disease

Mots clés : Pustulose amicrobienne des plis, Pustulose aseptique, Lupus érythémateux, Dermatose neutrophilique, Maladie auto-inflammatoire




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