Article

4 Iconography
Access to the text (HTML) Access to the text (HTML)
PDF Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Access to the full text of this article requires a subscription.
  • If you are a subscriber, please sign in 'My Account' at the top right of the screen.

  • If you want to subscribe to this journal, see our rates

  • You can purchase this item in Pay Per ViewPay per View - FAQ : 30,00 € Taxes included to order
    Pages Iconography Videos Other
    4 4 0 0


Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 144, n° 3
pages 208-211 (mars 2017)
Doi : 10.1016/j.annder.2016.09.041
Received : 20 August 2015 ;  accepted : 14 September 2016
Mastocytose cutanée maculopapuleuse métamérique
Metameric macular and papular skin mastocytosis
 

M. Maciejewski a, J.-M. Debarre b, S. Georgin-Lavialle c, S. Kettani d, S. Olschwang e, M. Guérin-Moreau a, Y. Le Corre a, L. Martin a,
a Service de dermatologie, CHU d’Angers, 4, rue Larrey, 49933 Angers cedex 9, France 
b Cabinet de dermatologie, 11, rue Georges-Clemenceau, 49300 Cholet, France 
c Service de médecine interne, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
d Cabinet de cytologie et d’anatomie pathologiques, BP 40428, 49004 Angers cedex 01, France 
e Département de génétique médicale, hôpital de la Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

Les mastocytoses sont caractérisées par la présence de mastocytes en quantité anormale dans un ou plusieurs organes. Il existe des formes systémiques de mastocytose mais l’atteinte cutanée isolée prédomine, en particulier chez l’enfant, sous la forme de lésions plus ou moins étendues, non systématisées. Nous rapportons un cas de mastocytose cutanée maculopapuleuse particulier par sa topographie métamérique.

Observation

Un jeune homme de 16 ans présentait depuis 18 mois une éruption cutanée érythémateuse, maculopapuleuse, évoluant par poussées inflammatoires prurigineuses strictement localisées au métamère T8 gauche. La biopsie cutanée montrait une augmentation significative du nombre de mastocytes dermiques (CD117+). Il n’était pas trouvé de mutation de KIT dans la peau lésée ni dans la peau indemne controlatérale. Les investigations complémentaires écartaient une mastocytose systémique.

Discussion

Cette observation rapporte une forme de mastocytose cutanée particulière par sa disposition métamérique. Seuls deux cas de mastocytose cutanée segmentaire ont été rapportés précédemment. Les hypothèses physiopathologiques sont celles d’une dermatose précessive rendant le territoire cutané propice au phénomène de homing ou d’un mosaïsme somatique (de type 1) avec prolifération locale de mastocytes.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Background

Mastocytosis is characterised by the presence of abnormal quantities of mastocytes in one or more organs. Although it occurs in systemic forms of mastocytosis, isolated skin involvement is the predominant presentation, particularly in children, in the form of more or less extensive though non-systematic lesions. Herein, we report a case of maculopapular cutaneous mastocytosis that is unusual in terms of its metameric topography.

Patients and methods

A 16-year-old youth presented with an erythematous maculopapular rash of 18 months’ duration and involving pruritic inflammatory episodes strictly localised in segment T8 to the left. The skin biopsy showed a significant increase in the number of dermal mastocytes (CD117+). No KIT mutations were found in the skin lesions nor in the unimpaired skin of the opposite side. Further investigations ruled out systemic mastocytis.

Discussion

Herein, we report a case of cutaneous mastocytosis that is unusual in terms of its metameric disposition. There have been only two previous reports of segmental cutaneous mastocytis. The two pathological hypotheses involved precessional dermatitis that renders the skin surface susceptible to homing, and somatic mosaicism (type 1) with local mastocyte proliferation.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Mastocyte, Mastocytose, Métamère, KIT, Homing

Keywords : Mastocyte, Mastocytosis, Metamerism, KIT, Homing




© 2016  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline