Les gangliogliomes de la fosse postérieure de l’enfant sont rares, par conséquent les facteurs pronostiques et leur prise en charge optimale sont mal définis.

Nous présentons les résultats de la série de 36 enfants traités pour cette tumeur dans notre service.

L’âge médian était de 6,5 ans avec une prédominance de garçons (21M/15F). Plus de la moitié d’entre eux avaient des signes d’HTIC et un syndrome cerbelleux, un tiers une atteinte des paires crâniennes. Au diagnostic, 2 étaient métastatiques et 2 hémorragiques. La moitié était de localisation transitionnelle (pédoncules cérébelleux), 11 % cérébelleux, 17 % de la jonction cervico-bulbaire, 14 % tectals et 8,6 % protubérantiels. Une résection complète de la prise de contraste a été réalisée dans 68,6 % des cas. Trois étaient malins et 33 % avaient une mutation de BRAF. Les survies globales et sans récidive (SSR) à 10 ans étaient de 88,5 % et 61,5 % respectivement, sans donnée comparable dans la littérature. Seule la résection de la prise de contraste étaient une facteur de meilleure SSR (p<0,0001) (mais ni le caractère malin, la mutation de BRAF et la localisation).

Il s’agit de tumeurs rares et de prise en charge difficile lorsqu’elles sont infiltrantes. La chimiothérapie peut avoir un rôle en cas de mutation de BRAF, à rechercher dans tous les cas. La résection de la prise de contraste semble être un facteur pronostique important et peut être parfois obtenue en plusieurs temps, à balancer avec les risques fonctionnels. La radiothérapie devrait être évitée car elle serait à l’origine de transformations malignes.