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Scaphocéphalie : analyse du parcours de soins chez les enfants de plus d’un an - 18/03/17

Doi : 10.1016/j.neuchi.2016.11.029 
F. Di Rocco , P.A. Beuriat, A. Szathmari, C. Mottolese
 Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La scaphocéphalie par fusion prématurée de la suture sagittale est la forme la plus commune de craniosténose. Elle est reconnaissable dès la naissance ou dans les premiers mois de vie. Dans certains cas, le diagnostic est posé tardivement, amenant par conséquence à une chirurgie correctrice tardive. L’objetif de cette étude est l’analyse des facteurs qui ont amené à une prise en charge chirurgicale après 12 mois chez les enfants porteurs de scaphocéphalie.

Patients et méthodes

Les dossiers des patients opérés après l’âge d’un an d’une scaphocéphalie entre 2006 et 2015 dans le service de neurochirurgie pédiatrique de Lyon ont été revus. Les patients avec scaphocéphalie non opérés par refus parental ou bien parce que l’indication opératoire n’a pas été retenue n’ont pas été inclus.

Résultats

Parmi les 96 enfants opérés pendant la période étudiée, 19 enfants avaient plus d’un an (16 garçons, 3 filles). L’âge moyen à la chirurgie était de 32,5 mois (de 12 à 67 mois), alors que l’âge moyen à la première consultation était de 25,2 mois (de 0,5 à 63 mois). La déformation crânienne avait été reconnue à la naissance dans 9 cas. Chez 3 de ces enfants, la chirurgie a été reculée à cause du mauvais état clinique dans les premiers mois de vie (enfants adressés à 6 mois et opérés à 18 mois en moyenne). Dans 5 cas, alors que la malformation avait été identifiée correctement, elle avait été négligée par les parents jusqu’au moment d’une deuxième consultation (âge moyen 30,8 mois). Un enfant avait été opéré dans une autre institution à l’âge de 5 mois mais a eu besoin d’une deuxième chirurgie à l’âge de 5 ans pour un œdème papillaire. Dans les autres cas, la déformation n’avait pas été reconnue par le médecin de famille et le diagnostic a été évoqué quand l’enfant a été consulté par un autre praticien (âge moyen 30 mois). Chez 4 de ces enfants, le diagnostic a été posé après une imagerie cérébrale effectuée pour étudier des troubles du développement psychomoteur (âge moyen 41,7 mois). Aucun de ces enfants n’avait développé des signes patents d’hypertension intracrânienne aiguë mais 3 d’entre eux présentaient un retard du développement neuropsychologique. Tous les enfants ont été opérés avec un élargissement bipariétal et décompression du sinus sagittal. Par rapport aux enfants de moins de 12 mois, la durée moyenne d’opération a été allongée de 30minutes (p<0,05).

Conclusion

Environ un cinquième des patients opérés d’une scaphocéphalie dans notre institution ont plus de 12 mois. Cette donnée souligne comment le parcours de soins dans la scaphocéphalie peut être encore difficile et que ce type de craniosténose est, non rarement, malheureusement négligée en absence de signes francs d’hypertension intracrânienne.

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Vol 63 - N° 1

P. 41 - mars 2017 Retour au numéro
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