La diastématomyélie est une forme rare de dysraphisme spinal. Ce syndrome de dédoublement médullaire se caractérise par la division en deux parties de la moelle épinière : les hémi-moelles peuvent être, chacune dans un sac dural propre (diastématomyélie de type I) ou bien être dans un sac unique (diastématomyélie de type II). Elle peut être isolée ou associée à des anomalies de la segmentation des corps vertébraux. Elle est généralement associée à des malformations (myéloméningocèle, méningocèle, kystes dermoïdes, lipome, syrinx, filum court).

Nous rapportons 20 cas opérés dans notre service porteur d’une diastématomyélie avec un éperon osseux et dédoublement de la dure-mère associée à une moelle basse fixée, avec une scoliose dorsolombaire. Deux malades présentent des troubles neurologiques, les autres sont asymptomatiques. Le but de l’intervention est de prévenir les complications neurologiques liées à la croissance et à la correction ultérieure de la scoliose.

L’intervention chirurgicale a consisté à supprimer toutes les contraintes subies par la moelle épinière en réséquant l’éperon osseux, avec libération de la moelle attachée basse. Nous n’avons pas observé d’aggravation postopératoire. Les malades ont pu être opérés par la suite de la scoliose.

La diastématomyélie est une malformation rare 4 % des dysraphismes. Seulement, les diastématomyélies type I sont opérables. Le traitement chirurgical systématique serait préférable vers l’âge de six à neuf mois.