Le sarcome d’Ewing se voit essentiellement chez l’enfant et l’adulte jeune, plus fréquent chez les garçons. Les tumeurs développées à partir des os de la face représentent moins de 5 % de l’ensemble des cas de sarcomes d’Ewing.

Notre patient est un garçon de 13 ans qui a présenté une exophtalmie gauche avec une cécité évoluant depuis deux mois. L’examen clinique retrouve une exophtalmie gauche axile et une cécité. Un syndrome d’hypertension intracrânienne fait de céphalée et vomissement. La tomodensitométrie cérébrale a objectivé un processus tumoral agressif de la grande aile du sphénoïde s’étendant à la cavité orbitaire gauche et la région temporale.

Le patient a été opéré par orbitotomie supero-externe qui a permet de décomprimer l’orbite et de faire une exérèse assez large. Les suites opératoires étaient favorables avec régression de l’exophtalmie et disparition du syndrome HIC. Le sarcome d’Ewing orbitaire est une localisation rare. Il n’a été rapporté dans la littérature qu’une trentaine de cas sur les cinquante dernières années. La qualité de l’exérèse chirurgicale est un élément majeur du pronostic. Cependant, la localisation orbitofaciale expose à un risque plus élevé d’inopérabilité initiale. Dans les sarcomes TC, il convient de privilégier des techniques d’irradiation comme la radiothérapie conformationnelle permettant au maximum l’épargne des tissus sains avoisinants. Les indications de la chimiothérapie sont les mêmes que dans les autres localisations.

Le sarcome d’Ewing pose des problèmes particuliers liés aux difficultés de réaliser une chirurgie très large. La qualité de la résection reste pourtant l’élément pronostique majeur. La radiothérapie postopératoire est largement utilisée dans cette localisation mais ne peut pallier une chirurgie limitée. L’efficacité de la chimiothérapie en termes de survie n’a pas été démontrée dans ces localisations ou le risque évolutif majeur reste local.