Le chondrosarcome intracrânien est une tumeur cartilagineuse maligne, d’agressivité locorégionale. La localisation extrasquelettique intracrânienne reste rare (0,15 à 0,20 % de l’ensemble des tumeurs primitives intracrânienne). Les facteurs pronostics sont actuellement mal connus. Aucun protocole thérapeutique n’est standardisé.

Les auteurs rapportent l’observation d’une patiente âgée de 26 ans, sans aucun antécédent particulier, qui a présenté une tuméfaction douloureuse frontotemporale droite d’installation progressive en 2 mois d’évolution. L’examen tomodensitométrique cérébral a mis en évidence un amincissement avec rupture corticale par endroits de la grande aile du sphénoïde droit associé à une masse adjacente de densité tissulaire temporale droite se rehaussant fortement après injection de produit de contraste. Le temps opératoire a retrouvé un processus strictement extradural avec une infiltration du feuillet externe de la dure-mère. L’exérèse tumorale était macroscopiquement totale.

L’étude anatomopathologie de la pièce opératoire a révélé une prolifération massive associé a de nombreuses plages cartilagineuses composées de chondrocytes irrégulièrement répartis et peu différenciés, cet aspect histologique était en faveur d’un chondrosarcome crânien. Dix mois plus tard, la patiente a consulté pour une masse douloureuse fronto-orbitaire droite associée à une exophtalmie homolatérale. Un deuxième geste opératoire lui a été proposé. Les suites opératoires étaient simples. Une radiothérapie ciblée a suivi le second geste opératoire. L’évolution clinique est restée stable.

Le chondrosarcome intracrânien est une entité rare avec peu de consensus sur la chirurgie et les options de gestion d’adjuvant. L’agressivité locorégionale de cette pathologie justifie une prise en charge souvent urgente. Aucun protocole thérapeutique standardisé n’est établi dans cette entité anatomopathologie. Plusieurs options sont possibles à savoir un traitement conservateur, une chirurgie et/ou une radiothérapie. Une surveillance clinique et radiologique de manière régulière, prolongée sur le long terme, s’impose, ce qui permettra de discuter la rechirurgie et la réirradiation.