Les tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs cérébrales bénignes, rares d’individualisation récente, faisant partie des tumeurs gliales, de nature stable, localisés préférentiellement dans le lobe temporal survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes et peuvent présenter un long passé de crises d’épilepsies pharmacorésistantes. Le diagnostic est établi par un faisceau d’argument clinique radiologique puis histologique. Les DNET doivent être précocement opérées.

Nous proposons de discuter les modalités diagnostique et thérapeutique de ces lésions, chez une jeune femme de 28 ans, qui présente depuis 8 ans des crises d’épilepsie type temporale secondairement généralisée, sans déficit neurologique, mise sous plusieurs antiépileptiques à forte dose. L’imagerie révèle la présence d’un processus temporal droit (en T3), peu expansif sans prise de contraste ni œdème périlésionnel contenant un kyste en son sein. Une lésionectomie a été réalisée par volet temporal, avec des suites opératoires simples sans complications.

L’évolution à moyen terme été marquée par la disparition des crises d’épilepsie et régression progressive des antiépileptiques. Les DNET représentent 0,4 à 1,3 % des tumeurs cérébrales dont le diagnostic est posé devant une association de critères cliniques (crises débutant avant l’âge de 20 ans, épilepsie partielle, absence de déficit neurologique), histologique (aspect de tumeur gliale) et radiologiques (lésion corticale en général temporale sans effet de masse ni œdème périlésionnel) La chirurgie permet la guérison de l’épilepsie dans 80 % des cas.

Les DNET sont des tumeurs rares bénignes d’une fréquence sous estimée ; des faisceaux d’arguments permettent de poser le diagnostic, la chirurgie peut changer la vie des patients.