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Schwannome intraorbitaire : à propos d’un cas et revue de la littérature - 18/03/17

Doi : 10.1016/j.neuchi.2016.11.094 
L. Boublata , L. Boutiah, Z.-A. Shabay, N. Ioualalen
 Alger, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les tumeurs de l’orbite comprennent les tumeurs des gaines méningées et des nerfs, qui sont constituées par les méningiomes sphéno-orbitaires, les méningiomes de la gaine du nerf optique, les schwannomes et les neurofibromes. Les schwannomes de l’orbite représentent 1 à 5 % des tumeurs intraorbitaires.

Patient et méthode

Nous rapportons le cas d’une patiente Z.N âgée de 54ans, qui a présenté une exophtalmie gauche indolore, axile, non inflammatoire évoluant depuis 10ans sans retentissement sur l’acuité visuelle. L’IRM orbitocérébrale a révélé un processus intraorbitaire intraconique dont l’aspect était évocateur d’un angiome caverneux.

Résultats

La patiente a été opérée par une dépose orbitofrontale. L’exérèse tumorale était totale (IRM de contrôle). L’exophtalmie a complètement régressé après disparition de l’œdème postopératoire sans atteinte de l’oculomotricité. Le résultat d’anatomo-pathologie est revenu en faveur d’un schwannome bénin intraorbitaire.

Discussion

Le schwannome orbitaire est une tumeur nerveuse bénigne rare des nerfs intraorbitaires se développant aux dépens de leur gaine de schwann. Les schwannomes se développent le plus souvent à partir des nerfs sensitifs intraorbitaires, surtout des branches supra-orbitaires et supratrochléaires du nerf frontal ; les nerfs infra-orbitaires, nasociliaires ou lacrymaux peuvent aussi être incriminés. Plus rarement, les schwannomes naissent des nerfs oculomoteurs. Le schwannome est le plus souvent isolé ; toutefois sa survenue dans le cadre d’une neurofibromatose type II est possible. L’exophtalmie est indolore, souvent axile non réductible, non pulsatile isolée et à développement progressif. Le diagnostic est anatomo-pathologique ; cependant, il peut être évoqué grâce aux données de l’imagerie qui retrouve une tumeur hétérogène, parfois confondue avec un angiome caverneux. Le traitement est chirurgical permettant une guérison définitive sans récidive, si l’exérèse est totale.

Conclusion

Le schwannome orbitaire est une tumeur rare, de bon pronostic mais dont le diagnostic est souvent tardif en raison d’une évolution lente ; le diagnostic de certitude repose sur l’histologie.

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Vol 63 - N° 1

P. 63 - mars 2017 Retour au numéro
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