We herein report a case of bilateral unusually thick non-edematous keratoconic corneas with associated endothelial features of posterior polymorphous corneal dystrophy (PPCD).

We report the case of a 27-year-old myopic woman who presented for refractive surgery. Slit lamp exam showed bilateral corneal protrusion with diffuse deep stromal and endothelial vesicular opacities and small paracentral bands. Topography showed generalized advanced corneal steepening in both eyes with increased anterior and posterior central corneal elevations in comparison to the best fit sphere. Ultrasound pachymetry showed central corneal thickness of 605μm (RE) and 612μm (LE). On specular biomicroscopy, cell density of 2503 cells/mm² RE and 1526 cells/mm² LE with significant cellular pleomorphism and polymegathism were noted.

Clinical and paraclinical findings together suggest the presence of simultaneous keratoconus and PPCD. The literature has suggested an association between PPCD and steep cornea. Moreover, many reports have also described cases of associated PPCD and keratoconus with characteristic thinning and ectasia, in comparison to the unusual thick corneas noted in our patient, despite the absence of edema. Identification of genetics factors is further needed to clarify this association.

This case describes a patient whose corneas present features of both keratoconus and PPCD and is unique due to the presence of increased corneal thickness despite the absence of edema.

Nous rapportons un cas atypique de cornées kératocôniques avec des pachymétries élevées, ayant des caractéristiques endothéliales en faveur d’une dystrophie cornéenne postérieure polymorphe (PPCD).

Une femme myope de 27ans s’est présentée pour chirurgie réfractive. L’examen à la lampe à fente a montré une protrusion cornéenne bilatérale avec des opacités vésiculaires diffuses, stromales profondes et endothéliales associées à de petites bandes opaques paracentales. La topographie a révélé une cambrure accentuée et généralisée de la cornée dans les deux yeux avec des élévations cornéennes centrales antérieures et postérieures plus élevées par rapport à la surface de référence ou best fit sphere (BFS). La pachymétrie par ultrasons a retrouvé une épaisseur cornéenne centrale de 605μm OD et 612μm OS. Sur la biomicroscopie spéculaire, la densité cellulaire était de 2503cellules/mm² OD et 1526cellules/mm² OS avec un pléomorphisme cellulaire important et un polymégathisme.

Les observations cliniques et paracliniques suggèrent la présence simultanée de kératocône et de PPCD. La littérature suggère une association entre PPCD et les cornées cambrées. De plus, de nombreux rapports ont également décrit des cas de PPCD et de kératocône simultanés, mais ceux-ci étaient associés à un amincissement caractéristique accompagnant l’ectasie, par comparaison à notre cas où les cornées étaient inhabituellement épaisses, malgré l’absence d’œdème. L’identification des facteurs génétiques reste cependant nécessaire pour étayer cette association.

Ce cas décrit une patiente dont les cornées présentent, à la fois, des caractéristiques de kératocône et de PPCD, et est unique en raison de la présence d’une épaisseur cornéenne accrue malgré l’absence d’œdème cornéen.