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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 21, N° 3  - mars 1998
p. 214
Doi : JFO-03-1998-21-3-0181-5512-101019-ART78
Métastases choroïdiennes d'une tumeur carcinoïde bronchique.
 

Revue des cas de la littérature. A propos d'un cas.

F. FAJNKUCHEN, D. GATINEL, T.L. LE, G. CHAINE(Bobigny)Service d'Ophthalmologie, Hôpital Avicenne, 125, route de Stalingrad, F-93000 Bobigny.

Tirés à part : , à l'adresse ci-dessus.

24 juillet 1997.3 décembre 1997.

Metastasis of bronchial carcinoid tumor to choroid. A case report.

Carcinoid tumors are rare tumors with low malignancy. They are most often located in the digestive system and the bronchial tree. They metastasize to the lymph nodes, liver, bones and very rarely to the eye.

Choroidal metastases almost always originate from the bronchial tree. Inversely, most orbital metastases originate in the digestive tract. Sometimes they have an orange color useful for diagnosis.

We report the case of a woman who developed a bronchogenic carcinoid tumor at the age of 18, and presented five years later with bilateral and multifocal choroidal metastases. There was no other metastatic site. She has been treated with photocoagulation and cryotherapy. From the 25 previously reported cases, one can summarize that these specific metastasis grow slowly and allow good long-term survival.

Carcinoid tumor. Choroidal metastasis.

Les tumeurs carcinoïdes sont des tumeurs rares, à faible degré de malignité, siégeant le plus souvent au niveau du tractus digestif et de l'arbre bronchique. Elles dérivent des cellules neuro-endocrines et produisent des métastases qui, le plus souvent, sont localisées au niveau des ganglions lymphatiques, du foie, des os, et de façon beaucoup plus rare au niveau de l' il. Les métastases choroïdiennes des tumeurs carcinoïdes ont , presque toutes, une origine bronchique, à l'opposé des métastases orbitaires qui sont plus volontiers issues de tumeurs digestives. Ces métastases choroïdiennes ont parfois une couleur orangée évocatrice du diagnostic.

Nous rapportons le cas d'une patiente qui, à l'âge de 18 ans, a présenté une tumeur carcinoïde bronchique et qui a développé cinq ans plus tard une forme bilatérale et multifocale de métastases choroïdiennes, sans autres sites métastatiques. Un traitement par photocoagulation et cryothérapie a été réalisé.

A partir d'une revue de la littérature, portant sur les 25 cas précédemment publiés, nous nous proposons de faire le point sur ces métastases, particulières par leur croissance lente, et par leur association à une survie relativement prolongée.

Tumeur carcinoïde. Métastases choroïdiennes.

Oberndorfer [1] fut le premier, en 1907, à utiliser le terme carcinoïde pour désigner des tumeurs à faible degré de malignité, qui histologiquement, ressemblaient à des tumeurs carcinomateuses, mais qui, évoluaient localement sans dissémination à distance. Depuis cette description originale, des métastases de tumeurs carcinoïdes ont été retrouvées dans pratiquement tous les organes, la localisation oculaire restant cependant rare.

Nous rapportons le cas d'une patiente de 23 ans qui a présenté une forme bilatérale et multifocale de métastases choroïdiennes d'une tumeur carcinoïde bronchique, et nous analysons la littérature [2-16] sur ces tumeurs particulières par leur croissance lente et par leur association à une survie relativement prolongée.

CAS CLINIQUE

Mlle E.M, patiente sans antécédent particulier, a été opérée à l'âge de 18 ans d'une tumeur carcinoïde pulmonaire. Cette dernière a été découverte à l'occasion d'un épisode de douleurs de l'hémithorax droit, sans toux, ni expectoration, accompagné d'une asthénie importante. Un scanner et une fibroscopie bronchique ont permis de poser le diagnostic de tumeur carcinoïde du tronc intermédiaire bronchique droit, sans extension médiastinale. Un bilan à la recherche de localisations secondaires est sans anomalie. Une lobectomie moyenne et inférieure a été réalisée. L'examen histologique, pratiqué à cette époque, avait mis en évidence une résection passant en zone tumorale. Cependant les suites de l'intervention ont été simples, aucun traitement complémentaire n'a été pratiqué, et il n'y a eu aucun problème pulmonaire dans les suites. Une surveillance clinique et radiologique annuelle est réalisée.

Cinq ans plus tard, elle consulte (en janvier 1993) dans le service pour une gêne mal systématisée de l' il droit, à type de flou visuel, et ne se plaint d'aucune symptomatologie de l' il gauche. L'examen ophtalmologique mettait en évidence, une acuité visuelle à 10/10 des deux yeux sans correction, des segments antérieurs calmes, un tonus oculaire à 14 des deux côtés, et à l'examen des fonds d'yeux la présence de plusieurs lésions de petite taille, périphériques, quatre à droite (à 2ˆh mesurant un diamètre papillaire, à 5ˆh mesurant trois diamètres papillaires à 11ˆh et 12ˆh mesurant deux diamètres papillaires) et trois à gauche (sur 6ˆh, 9ˆh et 11ˆh mesurant un diamètre papillaire), non pigmentées, bilatérales (schémasˆ1 et 2).L'angiographie confirme la présence de ces lésions qui apparaissent hyperfluorescentes (Fig.ˆ1 à 4).L'échographie est en faveur d'un processus tumoral choroïdien. Elle met, en effet, en évidence, des lésions choroïdiennes bilatérales, dont les plus volumineuses mesurent 3,7ˆmm de diamètre à droite, et 2,5ˆmm de diamètre à gauche, dont l'épaisseur maximale est de 0,9ˆmm. Ces lésions présentent une échogénéicité identique à la choroïde adjacente. Une endoscopie bronchique avec prélèvement au niveau de la suture de lobectomie ne montre pas de récidive locale. Le bilan général comprend un examen clinique complet, un scanner cérébral et thoracique, ainsi qu'une échographie hépatique. Ces examens ne retrouvent pas de dissémination métastatique en dehors de la choroïde, ni d'autre tumeur primitive.

Schémaˆ1. ­ il droit, présence de 4 lésions périphériques à 2ˆh, 5ˆh, 11ˆh et 12ˆheures.

Schéma 2. ­ il gauche, présence de 3 lésions périphériques à 6ˆh, 9ˆh, 11ˆheures.

Fig.ˆ1. ­ il droit. Cliché couleur. Métastase choroïdienne temporale inférieure mesurant 3 diamètres papillaires.

Fig.ˆ2. ­ il droit. Cliché angiographique. Lésion saillante laissant abondamment diffuser le colorant dès les temps moyens. Télangiectasies péri-lésionnelles.

Fig.ˆ3. ­ il gauche. Cliché couleur. Métastase choroïdienne nasale supérieure mesurant 1 diamètre papillaire, de coloration orangée.

Fig.ˆ4. ­ il gauche. Cliché angiographique. Hyperfluorescence ponctuée avec diffusion.

Le diagnostic de métastases choroïdiennes isolées d'une tumeur carcinoïde bronchique est retenu. L'existence de plusieurs localisations secondaires de petite taille, sans décollement rétinien secondaire, sans retentissement fonctionnel important, ni dissémination systémique, nous a incité à proposer un traitement le moins agressif possible. En raison de la relative radiorésistance des tumeurs carcinoïdes et de la difficulté technique à traiter des lésions si périphériques, le traitement ophtalmologique a consisté en une cryoapplication des lésions périphériques de l' il droit et une photocoagulation plus postérieure des deux yeux. Ce traitement a permis une stabilisation des métastases. Une surveillance tous les six mois a été réalisée. Lors du dernier contrôle de janvier 1997, après quatre années de recul, les lésions n'ont pas progressé, la patiente se porte bien, par ailleurs.

DISCUSSION

Les tumeurs carcinoïdes sont dérivées des cellules neuro-endocrines et sont principalement issues du tractus digestif (dans 89ˆ% des cas) et du tractus bronchique (dans 10ˆ% des cas) [2]. Elles siègent plus rarement au niveau de la thyroïde, des ovaires, des testicules, de la parotide et du thymus. Il s'agit de tumeurs rares représentant moins de 1ˆ% des tumeurs primitives pulmonaires et colorectales. Elles métastasent dans environ 35ˆ% des cas [2], principalement au niveau ganglionnaire, hépatique, cutané, cérébral et thoracique [17, 18]. Les localisations secondaires oculaires sont plus rares, moins de 2ˆ% des métastases uvéales ont pour origine une tumeur carcinoïde [8] et comprennent des formes choroïdiennes, qui ont presque toutes (92ˆ% des cas) une origine bronchique, et des formes orbitaires qui ont plus volontiers une origine digestive. Des atteintes de la glande lacrymale, et du nerf optique ont par ailleurs été décrites [19, 20].

Les métastases choroïdiennes des tumeurs carcinoïdes surviennent volontiers chez des patients de moins de 40 ans (14 cas sur 25)ˆ; l'âge moyen de survenue étant de 40,6 ans (14-75 ans). Il existe dans la littérature une prédominance féminine (72ˆ% des cas). Les circonstances de découverte sont habituellement une sensation de flou visuel, une baisse d'acuité visuelle (en rapport avec un décollement de rétine, une localisation au pôle postérieur des lésions ou du fait de la survenue d'hémorragies), plus rarement des douleurs ou une hyperhémie conjonctivale. Les métastases oculaires surviennent en moyenne 4.1 ans après le diagnostic de tumeur primitive. Il existe dans 79ˆ% des cas une notion de tumeurs carcinoïdes dans les antécédents. L'examen du fond d' il retrouve des lésions unilatérales (dans 52ˆ% des cas), rarement multifocales (20ˆ% des cas), parfois de couleur orangéeˆ; ce qui doit faire évoquer systématiquement pour de nombreux auteurs, la nature carcinoïde de la tumeur primitive [6, 8, 9]. Le diagnostic différentiel de ces tumeurs achromes et orangées est représenté par l'hémangiome choroïdien, les décollements hémorragiques de l'épithélium pigmentaire, les mélanomes achromes et les autres métatases uvéales [8]. L'existence d'un antécédent de tumeur carcinoïde, et de lésions multiples permettant d'évoquer en premier lieu le caractère métastatique des lésions choroïdiennes.

Angiographiquement les lésions apparaissent hyperfluorescentes dès les temps précoces. L'échogénéicité de ces tumeurs est variable, de faible à élevée. En cas de doute diagnostic, notamment en cas de tumeur unique, Harbour et coll. recommandent la pratique d'une biopsie à l'aiguille fine [8]. Le bilan général comprend la pratique d'un examen clinique complet, la réalisation d'un scanner thoracique et cérébral, une échographie hépatique, et le dosage des 5HIAA, dont le taux ne s'élève que dans 5 cas sur 16 (31ˆ% des cas). Quarante-quatre pour cent des patients présentent des métastases extraoculaires au moment du diagnostic. Sur le plan du pronostic, le pronostic des patients présentant des métastases uvéales est en règle générale pauvre, Ferry et Font [21] estimant, en moyenne, la survie à 7,4 mois. Dans le cas des tumeurs carcinoïdes, toutes modalités thérapeutiques confondues, le pronostic est beaucoup plus favorableˆ: sur les 25 patients décrits dans la littérature, 20 (80ˆ%) ont survécu plus d'un an, 9 (36%) ont survécu plus de 5 ans, un certain nombre de patients étant même en vie plus de 15 ans après le diagnostic [13, 14].

En raison de la rareté de ces lésions, et de l'absence d'efficacité prouvée des traitements conventionnels, aucun consensus thérapeutique ne se dégage dans la littérature. A ce jour, dix patients ont subi une énucléation, la lésion ayant souvent été prise initialement pour un mélanome. Les autres patients ont bénéficié de traitement utilisant de façon exclusive ou associée les modalités thérapeutiques suivantesˆ: chimiothérapie, radiothérapie, photocoagulation et cryothérapie (TableauˆI).

Vingt à 40ˆ% des métastases viscérales des tumeurs carcinoïdes répondent de façon favorable à la chimiothérapie. Les drogues les plus souvent utilisées sont la streptozocine et le 5 Fluoro-uracile ainsi que le cisplatine et l'etoposide. Elles permettent parfois à elle seules une survie prolongée et une conservation de l'acuité visuelle [4].

La radiothérapie externe est utilisée à des doses de 3ˆ000 à 4ˆ000 cGy. Cependant plusieurs auteurs rapportent le caractère relativement radiorésistant des tumeurs carcinoïdes [4, 7, 10]ˆ: après une réponse initiale favorable, on constatait, en effet, une reprise de la croissance tumorale. On sait pourtant qu'une irradiation à fortes doses de rayons est susceptible de traiter de façon efficace ce type de métastases ailleurs dans l'organisme, mais l'application d'un tel traitement, au niveau oculaire, entraînerait des lésions radiques considérables. Pour réduire ce risque, des alternatives représentées par l'utilisation de plaques radioactives (d'iode 125 ou de rhuténium) [4], ainsi que la protonthérapie ont été employées avec succès par certains auteurs [7].

La radiothérapie et la cryothérapie représentent une autre option thérapeutique. Gragoudas rapporte le cas d'un patient présentant des métastases étendues dans un  il (qui furent traitées par irradiation externe, mais avec perte fonctionnelle du globe), et des métastases isolées dans l'autre  il, qui furent traitées en partie par faisceau de protons accélérés et en partie par photocoagulation au Xénon, avec succès et conservation de l' il. L'utilisation du Laser à l'Argon, seul, peut permettre la stabilisation des lésions, voire leur régression lorsqu'il est associé à une cryothérapie [8].

L'analyse de la littérature ne permet pas, à ce jour, de dégager de consensus thérapeutique. Sur 37 yeux traités, 26 ont pu bénéficier d'un traitement conservateur, deux ont fait l'objet d'une abstention thérapeutique (dans la surveillance aucune modification tumorale n'a été observée). Les autres ont bénéficiés de traitement comprenant de façon exclusive ou associéeˆ: chimiothérapie, radiothérapie, photocoagulation et cryothérapie.

Pour notre part, nous avons constaté que la photocoagulation et la cryothérapie étaient capables de produire une cicatrisation complète des tumeurs de petite épaisseur, qui sont relativement inaccessibles, sur le plan technique, en raison des difficultés de repérage, à un traitement focal, par faisceau de protons ou par radiothérapie externe. L'irradiation focale étant efficace pour le traitement des lésions plus volumineuses.

CONCLUSION

Les tumeurs carcinoïdes, qui s'observent principalement chez des sujets jeunes, sont des tumeurs rares qui métastasent rarement au niveau oculaire (25 cas publiés à ce jour dans la littérature) et évoluent de façon lente. En raison de la survie potentiellement longue des patients porteurs de ce type de métastases, il est nécessaire de les surveiller, sur le plan ophtalmologique, de façon prolongée afin de traiter précocement ces métastases qui peuvent survenir plusieurs années après le diagnostic de tumeur primitive, et de préserver leur vision.

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