La maladie de Kikuchi-Fujimoto ou lymphadénite histiocytaire nécrosante est une cause rare et bénigne de poly-adénopathie dont la présentation fait fortement suspecter un lymphome. Elle touche principalement les adolescents et adultes jeunes. Son étiopathogénie est inconnue, trois hypothèses ont été évoquées : l’implication de facteurs viraux, une prédisposition génétique ou une origine auto-immune (association plus fréquente avec le lupus érythémateux disséminé). Dans la littérature, les cas sont peu nombreux et concernent principalement des patients jeunes d’origine asiatique. Nous rapportons trois cas, non apparentés, pour lesquels nous avions initialement fortement suspecté un lymphome. Ces trois cas concernaient des adolescents qui présentaient une adénopathie isolée ou associée à une altération de l’état général avec asthénie, perte de poids et fièvre. Dans ces trois cas, la mise en évidence d’adénopathies hypermétaboliques à la tomographie par émission de positons (TEP) au 18-Fluoro-désoxyglucose (¹⁸FDG) avait fait évoquer à tort une pathologie maligne du spectre des lymphomes et c’est la biopsie ganglionnaire qui a permis de corriger le diagnostic de maladie de Kikuchi-Fujimoto. Ces observations soulignent que la réalisation d’une TEP en première intention, dans ce contexte, peut amener à suspecter à tort une pathologie maligne. C’est la biopsie ganglionnaire qui doit rester l’examen central dans la démarche diagnostique initiale après avoir éliminé les diagnostics infectieux les plus fréquents. Par ailleurs, la survenue très rapprochée de trois cas d’une maladie si rare dans la même région interroge fortement sur l’éventuelle implication de facteurs environnementaux ou infectieux.

Kikuchi-Fujimoto disease, also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a rare cause of lymphadenopathy in children. This benign disease can mimic lymphoma and misleads doctors. It was first described in Asia, where it occurred especially in young women. Recent publications show that it can also affect teenagers and young adults in Caucasian populations. The pathophysiology remains unknown. Three hypotheses have been raised for this disease: the role of viruses (in particular HHV-8), genetic predisposition (two alleles in HLA class II genes were found more frequently in patients with Kikuchi disease), and an autoimmune cause because of the correlation with lupus erythematosus. Few cases have been reported in Europe so far. In this article, we report three cases of Kikuchi disease observed in less than 2 months in a single hospital in France. All three patients were teenagers who presented with lymphadenopathy, either isolated or combined with fever, weakness, and weight loss. In all of them, the hypermetabolic activity of the lymph node on the PET scanner misled us to suspect lymphoma. The diagnosis of Kikuchi disease was finally made, for all patients, after 2 weeks in the hospital based on lymph node biopsy. Based on this report, we highlight that early biopsy in presence of lymphadenopathy can avoid unnecessary extensive investigations. Moreover, in this rare disease, it is very surprising to come across three cases that are not family-related, in such a short period of time. This strengthens the hypothesis of the possible implication of an environmental factor in the pathophysiology of Kikuchi disease.