La séquence de Pierre Robin (SPR) est une pathologie néonatale fréquente liée à une anomalie de fermeture des bourgeons faciaux. Elle se définit par l’association glossoptose-micrognathisme-fente vélopalatine. La prise en charge des nouveau-nés atteints est centrée sur la levée de l’obstruction des voies aériennes supérieures : couchage en décubitus ventral, chirurgie, ventilation non invasive, voire trachéotomie. La gravité du trouble respiratoire obstructif du sommeil (TROS) est évaluée selon des critères cliniques regroupés dans le score de Couly. Notre centre de compétence régional a intégré la polygraphie ventilatoire (PV) nocturne dans le bilan initial des SPR depuis 2006. Nous avons comparé les résultats des évaluations cliniques et polygraphiques dans notre cohorte.

Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée du 1^er janvier 2006 au 31 décembre 2014, descriptive, monocentrique incluant les nouveau-nés hospitalisés à la naissance présentant une SPR et ayant bénéficié d’au moins un enregistrement polygraphique ventilatoire nocturne durant le 1^er mois de vie au CHU de Rouen.

Sur la période étudiée, 47 patients sont nés atteints de SPR (40 % de diagnostic anténatal). Quinze ont été exclus pour données cliniques manquantes et 3 pour échecs de PV. La SPR était isolée dans trois quart des cas, les formes associées ou syndromiques présentaient une forme d’emblée plus grave que les SPR isolées : 27 % de recours à une trachéotomie versus 6 % (p<0,01), 45 % de gastrostomie versus 9 % (p<0,01).

Vingt-neuf enfants ont bénéficié d’une PV à 3 semaines de vie, montrant : un index d’apnées-hypopnées obstructives (IAH) médian de 5,2/h [2–30], un index d’apnées centrales de 0,3/h [0–34,9], une SpO₂ moyenne de 97 % [96–100], une SpO₂ minimale de 82 % [70–94], et un temps passé à SpO₂<90 % de 0,6min [0–69]. L’incidence du SAOS (définie par IAH>1,5/h) est de 72 % dans cette population.

La répartition de ces patients selon le score de Couly est homogène : 30 % de stade I, 36 % de stade II et 34 % de stade III. L’analyse polygraphique permet d’individualiser 3 groupes : PV normale ou SAOS léger (IAH<5/h) dans 45 % des cas, SAOS modéré (IAH 5–10/h) dans 24 %, et SAS sévère (IAH≥10/h) dans 31 %. Nous ne retrouvons pas de corrélation exacte entre les scores de gravité clinique et polygraphique. La prise en charge a consisté en : un traitement positionnel (52 %), une mise sous VNI (28 %), une oxygénothérapie transitoire (28 %), une trachéotomie (11 %) ou une sonde naso-pharyngée (2 %). Le taux global de recours à un support ventilatoire est de 48 % des patients. Un IAH>5/h, et la présence d’une hypoxémie nocturne (SaO₂ moyenne<92 % et/ou plus de 10 % du temps passé à SaO₂<90 %) en sont des facteurs prédictifs.

Les troubles respiratoires obstructifs du sommeil sont fréquents chez les nouveau-nés atteints de SPR. Les enregistrements polygraphiques ont un rôle clé dans leur évaluation. Ils permettent de dépister des atteintes infracliniques, de chiffrer leur gravité et de poser précocement l’indication d’une VNI.