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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 4
pages 348-349 (avril 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.11.015
Cataracte céruléenne congénitale
Congenital cerulean cataract
 

M. Ez-zahraoui , I. Ben Dali, O. Lezrek, N. Al Baroudi, N. Boutimzine, M. Laghmari, R. Daoudi
 Service d’ophtalmologie A, CHU Ibn Sina, avenue Abderrahim-Bouabid, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. Guich des oudayas, dakhla 7, no. 135, Rabat, Maroc.

La cataracte céruléenne est une forme de cataracte congénitale rare à teinte bleutée, caractérisée par des opacités blanchâtres disposées en couches concentriques. De transmission autosomique dominante, elle apparaît généralement à la naissance ou vers 18–24 mois, néanmoins, elle peut n’être diagnostiquée qu’à l’âge adulte. Elle peut être asymptomatique ou entraîner un nystagmus ou une amblyopie. Elle est habituellement bilatérale et progressive, avec une acuité visuelle assez conservée dans l’enfance mais pouvant se dégrader ultérieurement. La prise en charge chirurgicale peut s’avérer nécessaire dans l’enfance, mais le plus souvent, elle est différée vers la deuxième ou quatrième décennie. Aucune association systémique n’a été décrite.

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 29 ans, sans antécédent particulier, qui consulte pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale et progressive prédominant au niveau de l’œil gauche. L’examen clinique retrouve une acuité visuelle (AV) à 4/10 au niveau de l’œil droit, à compte les doigts de prés au niveau de l’œil gauche et un tonus oculaire à 14 mmHg au niveau des deux yeux. L’examen du segment antérieur montre l’existence d’une cataracte bilatérale faite d’opacités blanchâtres, correspondant à une cataracte céruléenne congénitale, plus importante à gauche qu’à droite (Figure 1, Figure 2).



Figure 1


Figure 1. 

Photographie du segment antérieur de l’œil gauche montrant des opacités blanchâtres correspondant à une cataracte céruléenne.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Photographie du segment antérieur de l’œil droit montrant des opacités blanchâtres moins importantes qu’au niveau de l’œil gauche, correspondant à une cataracte céruléenne.

Zoom

Étant donné, l’AV très basse à gauche, notre patiente a bénéficié au niveau de cet œil d’une phacoemulsification avec mise en place d’un implant dans le sac capsulaire. L’évolution a été marquée par une nette amélioration de l’AV de l’œil gauche qui est passée à 7/10.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.



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