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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 21, N° 5  - mai 1998
p. 375
Doi : JFO-05-1998-21-5-0181-5512-101019-ART57
Petits infarctus rétiniens, cochléaires et cérébraux du sujet jeune, ou «ˆSICRETˆ» syndrome ou syndrome de Susac.
 

L. MALA(1), M.C. BAZARD(1), J.P. BERROD(1), D. WAHL(2), A. RASPILLER(1)(Nancy)

(1)Service d'Ophtalmologie du Pr. A. Raspiller,

(2)Service de Médecine Interne (H),Hôpital Central, F-54035 Nancy Cedex.

Tirés à part : à l'adresse ci-dessus.

23 janvier 1997.9 avril 1998.

Small infarctions of cochlear, retinal and encephalic tissue syndroma of the young people, or "SICRET syndroma" or "Susac's syndroma".

A 22-year-old-lady presented with multiple occlusions of the branches of the central retinal artery, accompanied by neuro-encephalic disorders and deafness. This triad is known as SICRET Syndrome (Small Infarction of Cochlear, Retinal and Encephalic Tissue). This rare syndrome, as well referred to as Susac syndrome, affects only the women and the three tissues mentioned aboveˆ: eye, ear, brain. The course was characterised by a series of partially regressive evolutive steps. A remission had been obtained since two years with immuno-supressor and anti-coagulant therapy. The neuro-encephalic and cochlear disorder regressed in contrast to the severe sequel on the right eye.

Cochlear artery occlusions.Brain artery occlusions.Retinal artery occlusions.SICRET syndrome.Susac's syndrome.

Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 22 ans ayant présenté de multiples occlusions de branches de l'artère centrale de la rétine, accompagnées de troubles neuro-encéphaliques et de surdité, réalisant la triade du syndrome de SICRET (Small Infarction of Cochlear, Retinal and Encephalic Tissue), encore dénommé syndrome de Susac, dont 28 observations ont été publiées. Cette pathologie rare affecte avec prédilection la femme jeune et n'intéresse que l' il, l'oreille et l'encéphale à l'exclusion de tout autre organe.

L'évolution fut marquée par plusieurs phases évolutives partiellement régressives. Depuis deux ans, une rémission est obtenue sous traitement médical associant immuno-suppresseurs et anticoagulants. L'acuité de l' il droit reste médiocre, les troubles auditifs ont partiellement rétrocédé alors que les troubles neuro-encéphaliques ont totalement disparu.

Occlusions artérielles cochléaires.Occlusions artérielles encéphaliques.Occlusions artérielles rétiniennes.SICRET syndrome.Susac syndrome.

L'occlusion des branches de l'artère centrale de la rétine «ˆO.B.A.C.R.ˆ» est une affection du sujet âgé, dominée par les causes emboligènes (athéromateuses ou cardiogéniques) et par l'artérite giganto-cellulaire de Horton. Lorsqu'elle survient chez le sujet jeune, elle est souvent révélatrice d'une autre pathologie qu'il convient de rechercher.

En 1976, Delaney et coll. rapportent les cas de 2 jeunes femmes associant une occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine à une atteinte cochléo-vestibulaire [1].

En 1979, Susac [2], chez deux de ses patientes, décrit l'apparition de troubles neuropsychiatriques associés à des lésions vasculaires cochléo-vestibulaires comparables à celles décrites 3 ans plus tôt par Delaney.

En 1984, Copetto [3] rapporte deux cas similaires. Au total, de 1976 à 1997, la revue de la littérature fait état de 28 cas de patients âgés de 18 à 40 ans dont 26 de sexe féminin associant une occlusion de branche de l'artère centrale de la rétine, une surdité de perception et des petits infarcissements cérébraux multiples et disséminés [1-10]. Cette nouvelle entité clinique fût dénommée successivement syndrome d'occlusion artérielle de branche rétinienne idiopathique bilatérale et récidivante, par Gass [11] en 1986, puis syndrome de SICRET par Schwitter en 1992 [9] et enfin syndrome de Susac depuis 1994 [10].

L'intérêt de cette observation tient au fait qu'elle illustre l'aspect ophtalmologique du syndrome de SICRET, les cas précédents décrits rapportant essentiellement l'atteinte neuro-encéphalique.

CAS CLINIQUE

Mlle S., âgée de 22 ans, consulte début janvier 1995 pour une baisse d'acuité visuelle brutale de l' il droit. L'interrogatoire révèle l'existence plusieurs mois auparavant, de céphalées paroxystiques associées à des sensations vertigineuses, des troubles de l'équilibre évoluant sur un mode récurrent et l'apparition brutale d'une surdité de perception au niveau de l'oreille gauche précédant de deux mois les troubles visuels.

L'acuité visuelle est de 1/20 alors qu'elle est de 10/10 Parinaud 2 à gauche. L'examen biomicroscopique des segments antérieurs et postérieurs ne révèle alors ni uvéite ni trouble des milieux. L'examen du fond d' il montre à droite une vaste plage d'ischémie blanchâtre du pôle postérieur de la rétine (Fig. 1a). Cette lésion est consécutive à une thrombose de branches secondaires de l'artère centrale de la rétine. A gauche, on retrouve le même aspect lésionnel, mais situé au niveau d'une ramification de la branche inférieure de l'artère centrale de la rétine (Fig. 1b), sans atteinte maculaire, expliquant le caractère asymptomatique de cette lésion. On note une segmentation du flux sanguin dans la lumière de l'artère. Les séquences angiographiques (Fig. 2a)objectivent la présence de nombreux territoires rétiniens non perfusés et surtout mettent en évidence plusieurs zones d'hyperfluorescence segmentaires péri-artérielles aux temps artério-veineux, même en dehors des zones ischémiées (Fig. 2a et 2b).Elles traduisent une perméabilité anormale de la paroi vasculaire. Enfin, les champs visuels réalisés, objectivent des déficits assez superposables aux zones infarcies et  dématiées. L'audiogramme confirme la surdité avec une perte de 45 DB au niveau de l'oreille gauche (Fig. 3).

Dans ce contexte, une ponction lombaire ainsi qu'une IRM furent réalisées. Le liquide céphalo-rachidien montrait une faible hyperprotéinorachie à 0,60 g et 2 cellules nucléées. Les temps T2 de l'IRM objectivent de très nombreux petits foyers d'hypersignaux prédominant dans la substance blanche de la commissure antérieure, des centres ovales et semi-ovales (Fig. 4a)et du corps calleux (Fig. 4b). On trouve également quelques foyers dans la substance grise.

Fig. 1. - Rétinophotographies couleur de la patiente. 1a. il droitˆ: ischémie maculaire blanc-grisâtre avec  dème lésionnel par occlusion artérielle rétinienne. On note une 2e zone pathologique plus discrète au niveau de l'arcade artérielle temporale supérieure à trois diamètres papillaires de son émergence. 1b. il gaucheˆ: vaste plage ischémique et  démateuse au niveau de l'hémi-rétine inférieure, en relation avec l'occlusion d'une branche de l'artère centrale de la rétine. On note une atteinte plus discrète d'une artériole nasale inférieure.

Fig. 2. - Clichés angiofluorographiques. 2a. Temps artério-veineux tardifs de l' il droit avec occlusions artérielles rétiniennes et surtout imprégnation de segments artériels et artériolaires. 2b. Temps artério-veineux de l' il gaucheˆ; occlusions multiples de branche artérielle rétinienne, avec absence de remplissage de la branche centrale de l'arcade artérielle temporale inférieure.

Fig. 3. - Audiogramme. Oreille droiteˆ: perte de 45 décibels (dB) sur les basses fréquences et de 30 dB sur les hautes fréquences. Oreille gaucheˆ: perte sévère de 90 dB sur les fréquences conversationnelles et sur les hautes fréquences.

Cette atteinte neuro-sensorielle était cliniquement isoléeˆ: on ne trouvait pas de syndrome méningé, ni d'autres signes neurologiques de focalisation. On notait l'absence de fièvre et d'altération de l'état général, de syndrome de Raynaud, d'aphtose, d'arthralgie ou d'arthrite, de lésion cutanée ou de livédo réticulaire. La malade ne signalait aucun trouble digestif et la palpation de l'abdomen ne révélait pas de masse. L'auscultation cardiaque et des gros vaisseaux du cou n'objectivait aucun souffle, et la recherche d'une pathologie thrombo-embolique (ECG, écho-cardiaque trans- sophagienne, morphologie des gros vaisseaux, écho-Doppler des vaisseaux du cou et des membres, artériographie des axes carotido-vertébraux) s'est avérée négative. Il n'existait pas de dyscrasie (protéine C, protéine S anti-III, anticoagulants circulants sont à un niveau normal) ni de thrombopathie. La vitesse de sédimentation était toutefois de 25ˆmm à la 1re heure pour 48ˆmm à la 2e heure. Les tests immunologiques montraient un taux de 16 UI de petits complexes immuns circulants (normale ˆ21 UI pour le facteur rhumatoïde). La sérologie HIV était négative. Notre patiente ne fumait pas, mais était sous  stro-progestatifs minidosés. Le groupage HLA était A2 B27.

Un traitement fut instauré, comportant des corticoïdes à la dose de 1ˆmg/kg/j (soit 60ˆmg/j de Prednisolone associé à un anti-agrégant plaquettaire (acide salicylique 250ˆmg/j). Sous ce traitement, de nouvelles poussées ophtalmologiques (nouvelles thromboses artérielles) et cochléaires (perte de l'audition à 90 dB de l'oreille gauche) sont survenues, nécessitant un renforcement thérapeutique par anti-vitamines K (Warfarine) 5 mg/j afin d'obtenir un INR (International Normalized Ratio) compris entre 2 et 3. Enfin, la survenue d'une parésie faciale droite associée à des paresthésies du membre inférieur gauche ont légitimé l'instauration d'une cure mensuelle de Cyclophosphamide (0,6 mg/m2).

Aucune autre poussée neuro-sensorielle n'est survenue sous ce traitement depuis deux ans, et ce malgré l'arrêt de la corticothérapie. Toutefois l'acuité visuelle, 30 mois après la première atteinte rétinienne, demeure inférieure à 1/10 à droite pour 10/10 à gauche. Les plages ischémiques n'ont pas fait place à une néovascularisation, comme en témoignent les dernières angiographies réalisées (Fig. 5a et 5b).On ne note plus de trouble de la perméabilité artérielle et artériolaire sur les clichés tardifs. L'examen du champ visuel à droite comme

Fig. 4. - Temps T2 de l'IRM. 4a. Coupe frontale avec de nombreux petits hypersignaux disséminés dans la substance blanche et grise, à proximité des centres ovales et semi-ovales et dans la commissure antérieure. 4b. Coupe sagittale, avec nombreux petits hypersignaux localisés au niveau du corps calleux.

Fig. 5. - Clichés angiofluorographiques de contrôle. Disparition des zones d'hyperfluorescence périvasculaires et des amputations du lit artériolo-capillaire rétinien. 5a. Cliché effectué après 1 an de rémission au niveau de l' il droit. 5b. Cliché effectué après 1 an de rémission au niveau de l' il gauche.à gauche révèle une récupération partielle en relation avec la disparition de l' dème péri-lésionnel et à la redistribution vasculaire dans les zones partiellement ischémiques. Il existe également un certain degré de récupération de l'audition évalué à 40 décibels à droite pour 10 décibels à gauche. Enfin, tous les troubles neuro-encéphaliques ont rétrocédé comme en témoigne l'examen neurologique et la dernière IRM montrant la disparition des hypersignaux en T2 après plus de deux ans d'évolution.

DISCUSSION

Dans notre observation, comme dans la majorité des cas décrits, l'atteinte du système nerveux central a précédé l'atteinte cochléo-rétinienne [2-5]. Cinq mois se sont écoulés entre les premiers symptômes (céphalées, vertiges) et l'apparition de lésions ophtalmologiques. Ces dernières peuvent être découvertes fortuitement lors d'un examen systématique réalisé dans le cadre d'un bilan neuro-psychiatrique, ou au contraire, dominer la symptomatologie de manière bruyante, comme dans notre cas.

L'âge de survenue (22 ans) est conforme à la moyenne des cas rapportés qui est de 24 ans (de 18 à 40 ans). La sex-ratio et le jeune âge peuvent égarer cliniquement le diagnostic en évoquant une sclérose démyélinisante multifocale dans ce contexte de baisse d'acuité visuelle. Le diagnostic est rapidement redressé par le champ visuel qui montre l'absence de neuropathie optique rétro bulbaire tout comme l'absence de foyer de périphlébite rétinienne associée au fond d' il. Enfin les hypersignaux en T2 sur l'IRM étaient plus petits et plus diffus que ceux observés habituellement dans la SEP, et ils atteignaient indifféremment les substances blanche et grise, témoignant de multiples infarcissements cérébraux et non d'un processus démyélinisant auto-immun. La normalité du scanner est habituelle dans cette affection [2-10]. Enfin, la ponction lombaire réalisée n'a pas mis en évidence l'hyperprotéïnorachie avec formule «ˆpanachéeˆ» évocatrice de la SEP.

Il est facile d'éliminer une maladie de Vogt-Koyonagi-Harada car cette maladie intéresse exclusivement le réseau choroïdien débouchant parfois sur un décollement de rétine exsudatif. Elle s'accompagne d'une méningite aseptique (LCR non évocateur dans notre observation) à des troubles de pigmentation des phanères et de la peau. Le syndrome de Cogan [12] touche indifféremment l'homme et la femme et donne des atteintes auditives et oculaires survenant dans un contexte de fièvre, d'inflammation et d'altération de l'état général. Mlle S. est toujours restée apyrétique. La maladie de Eales [13] comme le syndrome de SUSAC, touche les sujets jeunes avec une atteinte trifocale ( il, oreille, encéphale), mais en diffère par l'atteinte élective du réseau veineux rétinien et par son évolution vers la néovascularisation et les hémorragies dans le vitré. Aucune dyslipémie, aucune cause thrombo-embolique, aucune dyscrasie, aucune vascularite (toutes les sérologies lupiques sont restées négatives) n'ont pu être retrouvées malgré un bilan paraclinique rigoureux et exhaustif [16].

Il paraît facile d'écarter un syndrome hypereosinophilique du fait de l'absence de troubles viscéraux, et de l'absence de troubles cardiaques en particulier. La numération de formule sanguine retrouvait moins de 1 % d'eosinophiles dans notre cas.

Les dissections carotidiennes peuvent s'accompagner d'occlusions artérielles rétiniennes. Aucun traumatisme n'est survenu dans les jours précédents l'accident rétinien et Mlle S. ne présentait pas d'élastose de type Marfan.

La maladie de Takayashu se manifeste essentiellement par des sténoses et des ectasies aortiques dont le diagnostic précède l'atteinte rétinienne. Cette dernière se singularise par des microanévrysmes artério-veineux plutôt que par des thromboses ischémiantes du lit artério-capillaire.

Enfin, la maladie de Kawasaki peut, elle aussi, entraîner une thrombose des artères rétiniennes. Elle survient volontiers dans un contexte infectieux que l'on ne retrouve pas dans le cas de MlleˆS. Notre patiente ne présentait ni les adénopathies pathognomoniques du syndrome de Kawasaki, ni l'atteinte systémique afférente à cette maladie.

L'évolution a été marquée par 5 poussées majeures sur une période de 8 moisˆ: céphalées, surdité de l'oreille gauche et troubles vestibulaires, atteinte rétinienne, surdité brutale de l'oreille droite, nouvelle atteinte rétinienne droite accompagnée d'une parésie faciale et de paresthésies du membre inférieurˆ: les cas précédemment rapportés font état d'un nombre de poussées allant de 1 à 8 avec une moyenne de 4,5 et une durée totale d'évolution de 13 mois en moyenne (1-60 mois) [2-10, 14].

Le rôle bénéfique du traitement médical reste discuté. L'inefficacité des corticoïdes sur la prévention des poussées semble désormais admise par la plupart des auteurs [2-10], ce fait étant confirmé dans notre observation par la survenue d'une parésie faciale avec dysarthrie sous 1 mg/kg/jour de Prednisolone. Le Cyclophosphamide semble avoir eu un effet bénéfique chez Mlle S. puisqu'aucune poussée n'est survenue après son administration. On note une amélioration au moins partielle de la symptomatologie sous immunosuppresseurs chez 50 % des autres cas rapportés alors que 30 % de patients se sont améliorés spontanément [9]. L'amélioration sous Cyclophosphamide observée chez notre patiente peut donc correspondre à l'évolution naturelle de la maladie, quant aux anticoagulants (anti-vitamine K) et antiagrégants (acide acétylsalicylique), leurs rôles bénéfiques restent à évaluer.

Deux patients atteints du syndrome de Susac ont bénéficié dernièrement d'une nouvelle approche thérapeutique grâce à l'oxygénothérapie hyperbare en caisson. [15] Ce traitement a permis une amélioration notable de l'acuité visuelle à la sortie immédiate du caisson. Elle s'explique par une sur-saturation en oxygène du système vasculaire choroïdien permettant un rétablissement de l'oxygénation du couple cellule pigmentaire-photorécepteurs. Malheureusement, ces résultats encourageants doivent être pondérés du fait de la détérioration de l'acuité visuelle de ces patients dans les heures et les jours suivants le passage en caisson, après rétablissement d'une pression atmosphérique normale. Rien ne prouve que l'acuité finale de ces patients aurait été plus mauvaise sans oxygénothérapie hyperbare. Chez notre patiente, l'atteinte ophtalmologique non régressive et la récupération modeste de l'audition contrastent avec une disparition quasi complète des troubles neuro-comportementaux. La littérature fait état de plus d'un cas sur deux de démence légère ou sévère résiduelle [10]. L'amélioration partielle des champs visuels observée est à mettre sur le compte d'une récupération des zones partiellement ischémiques et d'une disparition de l' dème péri lésionnel.

Notre observation, jointe aux 27 de la littérature, vient renforcer l'idée que le syndrome de Susac est bien une entité particulière. Les études immuno-histologiques réalisées sur les biopsies cérébrales de malades souffrant de SICRET syndrome, ont mis en évidence de légères proliférations artériolaires ainsi qu'un épaississement de la membrane basale de ces petits vaisseaux mais sans précipité de complexes immuns circulants [6, 13]. Ces derniers éléments viennent renforcer l'hypothèse que le syndrome de SICRET est bien une maladie de la paroi vasculaire et non une coagulopathie. Les fuites artériolaires segmentaires observées sur les clichés angiographiques aux temps tardifs lors des poussées rétiniennes abondent en ce sens, tout comme la fuite de gadolinium sur l'IRM encéphalique.

L'atteinte conjointe des vaisseaux de la rétine, de l'organe de Corti et de l'encéphale pourrait s'expliquer par la structure histologique commune de leur endothélium à jonctions serrées, spécifiques de ces trois organes et à l'origine de la barrière hémato-encéphalique et hémato-rétinienne [17].

CONCLUSION

La survenue d'une occlusion artérielle rétinienne et de ses branches chez une femme jeune doit faire évoquer le syndrome de SUSAC. Il reviendra alors à l'ophtalmologiste de prescrire un audiogramme et une IRM encéphalique à titre systématique en plus du bilan classique de thrombose de l'artère centrale de la rétine. La confirmation du diagnostic paraît en effet indispensable avant de discuter d'un traitement par anticoagulants et (ou) immunosuppresseur non dénué d'effets secondaires.



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