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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 4
pages e133-e135 (avril 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.01.014
Lettres à l'éditeur

À propos d’un cas de syndrome du fornix géant
Case report of a giant fornix syndrome
 

A. Maudinet a, , B. Saïd a, T.H.C. Tran b
a Centre hospitalier Saint-Vincent-de-Paul, boulevard de Belfort, 59000 Lille, France 
b Service d’ophtalmologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, boulevard de Belfort, 59000 Lille, France 

Auteur correspondant. 136, rue Saint-Honoré, 75001 Paris, France.
Introduction

Le syndrome du fornix géant a été pour la première fois décrit en 2004 par Rose comme une cause de conjonctivite chronique purulente chez des patients âgés aux globes normaux [1]. Cette pathologie touche des patients de 70 à 95 ans et évolue sur des durées allant de 3 mois à 12 ans. Cette affection largement sous-diagnostiquée peut amener à des complications sévères notamment au niveau cornéen, pouvant aller jusqu’à la perforation. Nous rapportons le cas d’un patient de 68 ans présentant un syndrome du fornix géant.

Observations

Un patient de 68 ans nous est adressé par son médecin traitant pour « blépharite purulente » de l’œil gauche évoluant depuis 2 mois et récidivant malgré des traitements successifs par augmentin, puis par tétracyclines per os associés à un traitement local par chibroxine, puis par rifamycine collyre, puis enfin par fucithalmic. Il a pour seul antécédent un retard mental. L’examen montre une grande laxité des paupières prédominant à gauche avec un ptosis et un aspect de « floppy eyelid  » gauche. On note quelques secrétions et des pseudomembranes côté gauche (Figure 1, Figure 2), la cornée est claire sans prise de fluorescéine. L’acuité visuelle est non mesurable (patient non communiquant). Devant la difficulté d’examiner le patient et la suspicion de syndrome du fornix géant, nous décidons de réaliser une anesthésie générale à but diagnostique et thérapeutique. Nous demandons également un scanner orbitaire afin d’éliminer un corps étranger orbitaire ou une fistule du sinus frontal. Ce dernier retrouve une poche d’air anormale sous la paupière gauche (Figure 3). Le diagnostic est confirmé au bloc opératoire. Une résection conjonctivo-müllerienne est pratiquée ainsi qu’une canthoplastie selon la technique de Tenzel (Figure 4, Figure 5) devant l’excès manifeste de paupière supérieure et la laxité de cette dernière. Les prélèvements conjonctivaux pratiqués reviennent négatifs, mais devant la forte probabilité de SARM, il est décidé de traiter de façon probabiliste par ceftazidime par voie générale et collyres fortifiés de ceftazidime, amikacine et vancomycine 6 fois par jour pendant 1 semaine. L’évolution est bonne et est marquée par l’absence de récidive (Figure 6).



Figure 1


Figure 1. 

Examen préopératoire montrant une importante laxité palpébrale avec profondeur anormale du fornix et des pseudomembranes.

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Figure 2


Figure 2. 

Examen peropératoire montrant la profondeur anormale du fornix.

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Figure 3


Figure 3. 

Scanner orbitaire montrant une poche d’air anormale sous-palpébrale gauche.

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Figure 4


Figure 4. 

Résection conjonctivo-müllerienne.

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Figure 5


Figure 5. 

Canthoplastie par technique de Tenzel.

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Figure 6


Figure 6. 

Résultat postopératoire à 6 semaines.

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Discussion

Avec l’âge, l’aponévrose du releveur de la paupière se désinsèrerait du tarse, entraînant un approfondissement du fornix. Une atrophie de la graisse orbitaire pourrait également participer au processus. Ce nouvel espace sert alors de réservoir bactérien responsable de conjonctivites purulentes répétées [1].

Dans la littérature, les symptômes les plus fréquents sont une conjonctivite pseudomembraneuse mucopurulente sévère et récidivante, une hyperhémie conjonctivale, un larmoiement, une atteinte de l’épithélium cornéen, un ptosis et une profondeur anormale du fornix supérieur. On trouve aussi une association fréquente avec le « floppy eyelid syndrom  » lui-même souvent associé au syndrome d’apnée du sommeil qui résulte d’une laxité des tissus touchant l’oropharynx, mais aussi parfois les tissus palpébraux.

Les complications retrouvées dans la littérature sont des kératites avec néovascularisation, taies et amincissements pouvant aller jusqu’à la perforation cornéenne. On retrouve également des blépharospasmes, des ptosis complets par destruction de l’aponévrose du releveur et des sténoses des voies lacrymales [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Le diagnostic est clinique, mais peut être aidé du TDM orbitaire pour le diagnostic différentiel [3]. Les prélèvements conjonctivaux reviennent généralement positifs à Staphylocoque métiR et Staphylocoque aureus ou encore à Pseudomonas aeruginosa . Dans notre cas, malheureusement, les prélèvements sont revenus négatifs. Nous avons donc choisi un traitement médical à large spectre et un traitement chirurgical d’emblée justifié par l’état mental du patient.

Dans la littérature les schémas thérapeutiques sont très variés. Certains proposent une antibiothérapie topique (généralement avec collyres fortifiés), parfois associée à un geste chirurgical (reconstruction de paupière supérieure, tarsorraphie, dacryocystorhinostomie), et/ou à une antibiothérapie par voie générale [1, 2, 4]. D’autres auteurs proposent simplement une antibiothérapie locale et générale avec corticoïdes locaux [1]. D’autres auteurs enfin pratiquent des injections supratarsales subconjonctivales de vancomycine et triamcinolone suivies de lavages répétés des fornix avec une solution povidone-iodée sur coton tige [6].

Conclusion

Le syndrome du fornix géant est une affection rare, mais sous-diagnostiquée, car peu connue. Il doit être suspecté chez tout patient âgé présentant un tableau de conjonctivites purulentes à répétition et une atteinte cornéenne toxique chronique. Il faut d’autant plus le suspecter si ces rechutes surviennent paradoxalement après des chirurgies répétées de drainage des voies lacrymales. Les complications peuvent être sévères, notamment au niveau cornéen, pouvant aller jusqu’à la perforation. Le TDM orbitaire peut aider au diagnostic et éliminer des diagnostics différentiels. Il est intéressant de rechercher chez ces patients des arguments pour un syndrome d’apnée du sommeil primitif ou secondaire (obésité, hypothyroïdie…). Il n’y a pas de consensus sur le type de traitement à donner, mais une administration d’antibiotiques locaux est systématique, de préférence des collyres fortifiés adaptés au germe retrouvé.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Rose G.E. The giant fornix syndrome: an unrecognized cause of chronic, relapsing, grossly purulent conjunctivitis Ophthalmology 2004 ;  111 : 1539-1545 [cross-ref]
Nabavi C.B., Long J.A., Compton C.J., Vicinanzo M.G. A novel surgical technique for the treatment of giant fornix syndrome Ophthal Plast Reconstr Surg 2013 ;  29 : 63-66 [cross-ref]
Turner S.J., Sharma V., Hunter P.A. Giant fornix syndrome: a recently described cause of chronic purulent conjunctivitis and severe ocular surface inflammation, with a new diagnostic sign on CT Eye 2006 ;  20 : 1481-1483[Epub 2006 May 26. Review].  [cross-ref]
Turaka K., Penne R.B., Rapuano C.J., Ayres B.D., Abazari A., Eagle R.C., and al. Giant fornix syndrome: a case series Ophthal Plast Reconstr Surg 2012 ;  28 : 4-610.1097/IOP.0b013e3182264440 [cross-ref]
Mokete B, Thompson GM. Giant fornix syndrome. Ophthalmology 112:1173.
Jones L.D., Ghosh Y., Ahluwalia H., Robinson R. Subconjunctival injections and povidone-iodine washings for the treatment of giant fornix syndrome Cornea 2011 ;  30 : 479-48010.1097/ICO.0b013e3181eeb703



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