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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 21, N° 7  - août 1998
p. 535
Doi : JFO-08-1998-21-7-0181-5512-101019-ART85
Tumeur du sac lacrymal.
 

Dangers de la biopsie exérèse simple.

M. EL BAKKALI, 1Z. MELLAL, 1M. CHEFCHAOUNI, 1M. BELMEKKI, 1A. BERRAHO-HAMANI1(Rabat, Maroc)

Ophtalmologie "B"

Hôpital des Spécialités, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

Tirés à part :

12 mars 1998. 10 juin 1998.

Lacrimal sac tumors. Danger of the simple exerese biopsy.

Lacrimal sac tumors are relatively uncommon tumors which recur readily and have poor prognosis if adequate care is not provided early. We report here a case of lacrimal sac tumor in a 56-year-old patient with bilateral pseudophakia and an atypical chronic dacryocystisis aspect of the left eye. After clinical and paraclinical investigations, the patient underwent surgical excision of the tumor followed by external radiotherapy. During follow-up, the patient developed a local recurrence which required surgical removal and radiotherapy. Despite early and adapted management, the prognosis of this tumor remains poor.

Dacryocystitis. Exenteration. Radiotherapy. Lacrimal sac tumor

Les auteurs présentent un cas de tumeur du sac lacrymal, ces tumeurs sont relativement rares par rapport aux autres tumeurs orbitaires. Nous insistons sur leur caractère récidivant et leur mauvais pronostic en l'absence d'une prise en charge thérapeutique précoce.

Notre observation concerne un patient de 56 ans pseudophaque bilatéral ayant présenté un tableau atypique de dacryocystite chronique de l'oeil gauche. Après un examen clinique et paraclinique le patient a bénéficié d'une exérèse de la tumeur du sac lacrymal avec radiothérapie externe. L'évolution était marquée par une récidive locale ayant nécéssité un complément de chirurgie et de radiothérapie. Le pronostic des tumeurs malignes du sac lacrymal reste réservé, un traitement précoce et adapté s'impose.

Dacryocystite. Exentération. Radiothérapie. Tumeur du sac lacrymal

Les tumeurs du sac lacrymal sont relativement rares (375 cas publiés dans la littérature) par rapport aux autres tumeurs orbitaires, cependant la nature histologique maligne prédomine (plus de 70ˆ%). Le tableau clinique n'est pas toujours évocateur au stade de début, d'où l'intérêt des explorations complémentaires.

Ces tumeurs sont caractérisées par un taux de récidive élevé.

OBSERVATION CLINIQUE

Il s'agit d'un patient âgé de 56 ans ayant des antécédents tabagiques (20 paquets/année), pseudophaque bilatéral, présentant depuis 3 mois un larmoiement clair de l' il gauche qui s'est compliqué d'une dacryocystite chronique avec tuméfaction de l'angle interne.

Le traitement médical à base d'antibiotique et d'anti-inflammatoire a permis une amélioration de l'état infectieux et inflammatoire, par contre il persistait une tuméfaction de l'angle interne de l' il gauche.

Cette tuméfaction se présente à l'examen clinique comme une masse indolore à la palpation, mobile par rapport aux plans superficiel et profond, se projetant dans la région du sac lacrymal et débordant en haut le tendon palpébral interne.

Les voies lacrymales sont imperméables avec reflux sérosanglant par le point lacrymal supérieur (hémorhexis).

L'examen ne retrouve pas d'adénopthie prétragienne ou sous maxillaire.

Les examens otorhinolaryngologique et général sont normaux.

Ce tableau clinique évoquait une tumeur du sac lacrymal.

La radiographie standart (orbite de face) ne montre pas de zone d'ostéolyse ni de calcifications.

La dacryocystographie montre un passage difficile du produit de contraste au niveau du canal lacrymo-nasal avec rétention du produit au niveau du sac lacrymal (Fig. 1).

La tomodensitométrie objective une tumeur de l'angle interne de l'orbite gauche de 13 mm de diamètre au dépend du sac lacrymal, de densité tissulaire sans envahissement osseux (Fig. 2).

Le patient a bénéficié d'une biopsie exérèse d'une tumeur localisée au sac lacrymal, l'examen extemporané a permis de vérifier que l'exérèse passe en zone saine. De ce fait, l'intervention s'est limitée à une biopsie exérèse emportant le sac lacrymal, les canalicules lacrymaux et le canal lacrymo-nasal, sans exérèse large d'emblée (exentération).

L'étude anatomo-pathologique a révélé un carcinome épidermoïde moyennement différencié.

Le bilan d'extensionˆ: examen oto-rhino-laryngologique, échographie abdominale, radiographie thoracique et la scintigraphie osseuse ne révèlent pas de localisation secondaire.

Le traitement chirurgical est complété par une radiothérapie externe (40 Gray).

Après 12 mois d'évolution, le patient a présenté une récidive locale sous forme d'une tuméfaction de l'angle interne gauche (Fig.ˆ3). Devant cette récidive locale une exentération était pratiquée avec radiothérapie postopératoire (40 Gray).

Après un suivi de 24 mois, l'examen clinique et paraclinique n'a pas montré de récidives (Fig.ˆ4).

DISCUSSION

Les tumeurs du sac lacrymal sont rares, environ 375 cas publiés dans la littérature [1].

Dans ces 375 cas, l'âge moyen des patients présentant une tumeur du sac lacrymal est de 50 ans [2], mais ces tumeurs peuvent survenir à un âge plus jeune et de façon égale entre les deux sexes [3].

Sur le plan pathogénique, Royer et Lavergne évoquent le rôle de l'inflammation chronique dans la génèse des tumeurs du sac lacrymal [4].

Steven et coll. évoquent le rôle du Papilloma Human Virus (PHV) type 6 et 11 dans la génèse et la transformation des tumeurs du sac lacrymal [4].

Dans le cas clinique que nous rapportons, il s'agit d'un patient âgé de 56 ans sans antécédents dacryologiques lointains notables (dacryocystite chronique ou aiguë).Sur le plan clinique, Duke Elder décrit l'évolution des tumeurs du sac lacrymal en 3 stades [5]ˆ:

premier stadeˆ: épiphora avec dacryocystite,

deuxième stadeˆ: masse palpable en regard de la région du sac lacrymal,

troisième stadeˆ: extension de la tumeur.

Lors du premier stade, il est difficile d'évoquer le diagnostic de tumeur du sac lacrymal en présence d'un larmoiement isolé, cependant la présence de certains signes cliniques doit attirer l'attentionˆ: la douleur, le reflux sanglant par le point lacrymal (hémorhexis), l'épistaxis, l'ulcération, la présence d'une fistule cutanée au niveau de l'angle interne ou la présence d'une adénopathie prétragienne.

Au stade de masse palpable, le diagnostic de tumeur du sac lacrymal doit être retenu jusqu'à preuve du contraire malgré que certaines inflammations chroniques puissent entraîner une tuméfaction du sac lacrymal, il devient alors difficile de différencier un sac enflammé d'un sac lacrymal infiltré [6].Cependant certains signes orientent vers l'origine inflammatoireˆ:

l'évolution aiguë,

la sensation d'une masse palpable molle, mobile, réductible en regard du tendon palpébral interne,

la présence d'un érythème, d'une douleur ou d'un  dème.Alors que la présence des signes cliniques suivants oriente plus vers une tumeur maligne du sac lacrymalˆ:

l'évolution chronique,

la palpation d'une masse irréductible et fixe en regard de la région du sac lacrymal,

l'hémorhexis, la douleur et l'adénopathie homolatérale.

Fig. 1. - La dacryocystographie montre un passage difficile du produit au niveau du canal lacrymo-nasal avec rétention du produit au niveau du sac larymal.Fig. 2. - La tomodensitomètrie orbitaire révèle une tumeur de l'angle interne de l'orbite gauche de 13 mm de diamètre aux dépends du sac lacrymal, de densité tissulaire sans envahissement osseux.

Fig. 3. - La tomodensitométrie orbitaire met en évidence une récidive locale sous forme d'une tuméfaction de l'angle interne de l'orbite gauche.

Fig. 4. - La tomodensitométrie orbitaire de contrôle après l'exentération ne montre pas de récidive locale.

Au stade de masse palpable, il est indispensable de réaliser les examens cliniques et paracliniques nécessaires pour infirmer ou confirmer la présence d'une tumeur du sac lacrymal.

Au stade d'extension tumorale, la tumeur va évoluer rapidement avec développement d'adhérences avec le plan profond et superficiel, extension vers les paupières, l'orbite, le nez et les sinus.

A un stade plus avancé, la tumeur va déveloper des métastases à distance avec prédilection pour le foie, les poumons et les os.

Dans notre observation, le début de la symptomatologie était marqué par une dacryocystite chronique compliquée d'une tuméfaction de l'angle interne gauche, l'aspect clinique de cette tuméfaction, et surtout la présence d'un hémorhexis, nous ont obligé à pratiquer des explorations radiologiques (dacryocystographie et tomodensitométrie) qui ont orienté vers le diagnostic de tumeur du sac lacrymal.

Sur le plan histologique, Ryan et Font ont classé les tumeurs du sac lacrymal en deux groupes: les tumeurs épithéliales et les tumeurs non épithéliales. Ces deux groupes sont subdivisés en deux sous groupes: les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes [2].

Les tumeurs épithéliales représentent plus des 2/3 de l'ensemble des tumeurs du sac lacrymal et la nature maligne de la tumeur est retrouvée dans 40ˆ% à 90ˆ% des cas [2].

Dans notre cas il s'agit d'une tumeur épithéliale maligne (carcinome épidermoïde moyennement différencié).

Sur le plan évolutif, les tumeurs du sac lacrymal augmentent rapidement de volume, elles adhèrent aux plans superficiel et profond et peuvent entraîner des fistules cutanées.

Non ou mal traitées, ces tumeurs vont envahir l'orbite et les paupières entrainant une exophtalmie et une atteinte de l'oculomotricité, à un stade plus avancé ces tumeurs vont envahir les fosses nasales et les sinus. L'extension locorégionale se fera vers les aires ganglionnaires prétragiennes, sous-maxillaires et cervicales [3].

Au stade terminal, la tumeur va développer des métastases à distance. Dans la série de NI comprenant 74 tumeurs malignes, l'extension lymphatique était présente dans 28ˆ% des cas [7].

Stefanyszyn rapporte 23ˆ% de récidives tumorales après un suivi de 5 ans de 115 patients présentant une tumeur du sac lacrymal, la mortalité était de 7,5ˆ% [2].

Cependant la plupart des auteurs rapportent que les taux de récidives et de mortalité dépendent de la nature histologique de la tumeur: le carcinome du sac lacrymal récidive dans 50ˆ% des cas et dans 50ˆ% des cas la récidive est mortelle par l'apparition des métastases [3, 4, 8].

Le degré de différenciation de la tumeur détermine le pronostic local et général [3].

Dans notre cas la tumeur était moyennement différenciée, la première récidive est survenue 12 mois après le traitement (chirurgie et radiothérapie). Cette récidive peut être expliquée d'une part par une exérèse incomplète avec des résidus tumoraux au niveau de la partie supérieure du canal lacrymo-nasal bien que l'examen extemporané avait révélé que l'exérèse passait en zones saines. En effet, il est difficile d'examiner l'extension tumorale le long du canal lacrymo-nasal qui reste la principale voie d'extension des tumeurs du sac lacrymal. D'autre part, le type histologique de la tumeur peut être à l'origine de la récidive puisque les tumeurs épithéliales malignes du sac lacrymal peuvent récidiver dans 50ˆ% des cas [3, 4, 8], c'est dire la nécessité d'une exérèse large d'emblée spécialement en cas de tumeurs épithéliales malignes moyennement ou mal différenciées.

Sur le plan thérapeutique, la conduite est fonction de la nature histologique de la tumeur.

Pour les tumeurs bénignes le traitement se base sur l'exérèse chirurgicale de la tumeur associé éventuellement à une dacryocystorhinostomie ou une conjonctivo-rhinostomie.

Pour les tumeurs malignes, l'exérèse tumorale doit être large intéressant le sac lacrymal, les canalicules lacrymaux et obligatoirement le canal lacrymo-nasal [3].

L'exentération avec curage ganglionnaire est pratiquée en cas d'extension locale ou dans les tumeurs à haut degré de malignité suivi d'une radiothérapie (30 à 50 Grays) [7].

La pratique de la rhinostomie est proscrite en cas de tumeur maligne [3].

Notre observation illustre les dangers d'une biopsie exérèse limitée même si l'examen extemporané prouve le passage en zones saines de la résection car le canal lacrymo-nasal reste difficile à explorer par l'examen anatomopathologique extemporané. De plus, la nature histologique des tumeurs malignes du sac lacrymal, leur géni évolutif du fait de la richesse du drainage lymphatique du sac lacrymal et l'extension via le canal lacrymo-nasal imposent une exérèse chirurgicale large avec éventuelle radio-chimiothérapie postopératoireˆ(2).

En conclusion, étant donné la gravité des tumeurs du sac lacrymal, leur suspicion doit amener à la pratique d'examens cliniques et paracliniques préopératoires (dacryocystographie, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique) avec des biopsies du sac lacrymal en peropératoire.

La découverte d'une tumeur maligne du sac lacrymal impose une large exérèse avec éventuelle radiothérapie et chimiothérapie postopératoire.

La surveillance postopératoire doit être clinique et paraclinique (tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique).



REFERENCE(S)

[1]ROYER J., ADENIS J.P., BERNARD J.A., METAIREAU J.P., RENY A. ­ L'appareil lacrymal. Masson, Paris, 1982.

[2]STEFANSZYN M.A., HIDAYAT A.A., PEER J.J., FLANAGAN J.C. ­ Lacrimal sac tumors. Ophthalmic Plast Reconstr Surg, 1994; 10:169-184.

[3]KARESH J.W., PERMEN K.I., RODRIGUES M.M. ­ Dacryocystitis associated with malignant lymphoma of the lacrimal sac. Ophthalmology, 1993; 100:669-672.

[4]PEER J.J., STEFANSZYN M.A., HIDAYAT A.A. ­ Nonepithelial tumors of the lacrimal sac. Ophthalmology, 1994; 118:650-658.

[5]PARNELL J.R., MAMALIS N., DAVIS R.K., FLAHARTY P.M., ANDERSON R.L. ­ Primary adenoid cystic carcinoma of the lacrimal sac: Report of a case. Ophthalm, Plas Reconstr Surg, 1994; 10:124-129.

[6]GEORGE G.L., HEYMANN V., VIGNAUD J.M., BARTHELME A. ­ Carcinome épidermoïde du sac lacrymal. J Fr Ophtalmol, 1987; 10:515-517.

[7]MADREPERLA S.A., GREEN W.R., DANIEL R., SHAH K.V. ­ Human papillomavirus in primary epithelial tumors of the lacrimal sac. Ophthalmology, 1993; 100:569-573.

[8]PEER J.J., HIDAYAT A.A., ILSAR M., LANDAU L., STEFANSZYN M.A. ­ Glandular tumors of the lacrimal sac. Ophthalmology, 1996; 103:1601-1605.

[9]RADNOT M., GALL J. ­ Tumoren des tränensackes. Ophthalmologia, 1966; 151:1-22.


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