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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 10  - novembre 1999
p. 1064
Doi : JFO-11-1999-22-10-0181-5512-101019-ART54
CAS CLINIQUE

Macro-vaisseau rétinien congénital
A propos de 2 cas
 

B. Mortemousque [1], F. Bertel [1], C. Diemer [1], D. Barac'h [1], Ph. Vérin [1]
[1] Service d'Ophtalmologie du Pr. Vérin, Centre Jean Abadie, 89, rue des Sablières, 33077 Bordeaux Cedex.

Abstract
Hereditary retinal macrovessel: 2 cases
Purpose

We report two cases of hereditary retinal macorvessel an uncommon condition where an anomalous retinal vessel crosses the macula.

Case report

A 45-year-old woman complained of fluctuating visual acuity in the right eye for 10 years. A 24-year-old man was seen at a routine ophthalmic examination. In both patients, dilated fundus examination and fluorescein angiogram confimred the diagnosis.

Discussion

Heretidary retinal macrovessel is a rare condition. The anomalous vessel is remarkably stable and complications only occur exceptionally as described in the literture.

Abstract
Macro-vaisseau rétinien congénital. A propos de 2 cas
But

Nous rapportons deux cas de macro-vaisseau rétinien congénital. Il s'agit d'une affection rare durant laquelle un vaisseau rétinien anormal croise l'aire maculaire.

Matériel et méthodes

Il s'agit de deux cas, d'une femme de 45 ans se plaignant d'acuité visuelle fluctuante au niveau de l'œil droit évoluant depuis plus de 10 ans et d'un homme de 34 ans où l'anomalie a été découverte de manière fortuite lors d'un examen ophtalmologique systématique.

Résultats

L'examen du fond d'œil et l'angiographie à la Fluorescéine confirment le diagnostic.

Conclusion

Les macro-vaisseaux congénitaux rétiniens sont des affections rares. Il est intéressant de constater que ces vaisseaux anormaux sont d'une stabilité remarquable et leurs complications sont rarissimes au vu des rares cas rapportés dans la littérature.


Mots clés : Macro-vaisseau. , rétine.

Keywords: Macrovessel. , retina.


INTRODUCTION

Affection bien connue, les macro-vaisseaux rétiniens n'en reste pas moins rares dans la littérature, puisque depuis la première description en 1869 par Mauthner, moins d'une trentaine de cas ont été rapportés. Nous apportons là deux nouveau cas l'un typique, l'autre moins.

CAS CLINIQUE 1 (fig. 1)

Il s'agit d'une femme de 45 ans, caucasienne, venant consulter en 1994 pour une symptomatologie d'acuité visuelle fluctuante et impression de « sautillement » des images à l'œil droit. Un bilan neurologique avait été pratiqué (EEG, TDM cérébral, ...) sans aucune anomalie retrouvée.Cette plainte évolue depuis 10 ans dans un contexte de dépression nerveuse traitée.

L'examen ophtalmologique montre une acuité visuelle sans correction de 10/10 au niveau des deux yeux, Parinaud 2 avec une addition de + 1,50 dioptrie. L'examen ophtalmologique du segment antérieur ne montre pas d'anomalie particulière si ce n'est l'existence d'un syndrome sec iatrogène. L'examen du champ visuel au Goldman, ne montre pas d'altération de ce dernier. Le tonus oculaire est normal. L'examen du fond d'œil montre une rétine parfaitement saine du côté gauche avec une tête du nerf optique sans anomalie. En revanche à droite, il permet de mettre en évidence l'existence d'une artère, aberrante, ramifiée dont le trajet croise la région maculaire (fig. 1)

. L'angiographie à la fluorescéine confirme le caractère artériel de l'anomalie vasculaire avec un remplissage précoce de celle-ci. L'artère pénètre la région fovéolaire et deux anastomoses artério-veineuses de drainage, la première allant à la veine supéro-temporale, la seconde à la veine inféro-temporale. La zone avasculaire centrale paraît de taille normale. Il n'a pas été mis en évidence d'anomalie de perfusion capillaire ni d'existence de micro-anévrysme.

En 1998, son acuité visuelle reste inchangée. L'examen campimétrique au Goldman ne montre pas d'anomalie. L'examen du fond d'œil est comparable au précédent de même que l'angiographie à la fluorescéine.

CAS CLINIQUE 2 (fig. 2)

Il s'agit d'un homme de 34 ans, caucasien, consultant en 1996 pour un examen ophtalmologique systématique. On ne note aucun antécédent particulier ni général ni ophtalmologique.

Son acuité visuelle corrigée est de 10/10 aux deux yeux. Le tonus oculaire est normal. L'examen du segment antérieur ne montre pas d'anomalie. L'examen du fond d'œil droit met en évidence l'existence d'une artère et d'une veine (fig. 2)

aberrantes dans la région inféro-temporale de la macula passant de manière proche en inférieur de la fovéa en provenant de la périphérie rétinienne pour aller rejoindre la partie temporale de la tête du nerf optique. L'examen du fond d'œil gauche est normal. L'angiographie à la fluorescéine confirme le caractère artério-veineux de l'anomalie. La zone avasculaire centrale ne paraît perturbée. Aucun shunt artério-veineux n'était visualisé de manière évidente. Il n'existait pas d'anomalie micro-anévrysmale ni d'anomalie de perfusion.

Deux ans après, l'examen était superposable.

COMMENTAIRE

La première description de vaisseaux isolés et élargis traversant la zone maculaire a été réalisée en 1869 par Mauthner [ [1]]. Mais il faut attendre 1982 pour que Brown

et coll.

[ [2]] définissent ces anomalies vasculaires cliniques et angiographiques comme des « macro-vaisseaux rétiniens congénitaux ». La principale hypothèse de formation embryologique de cette anomalie est celle de variations hémodynamiques durant la différenciation normale des vaisseaux de la rétine et de sa vascularisation primitive [ [3]].

Cependant, cette hypothèse reste controversée en raison du peu de cas décrit. De même, de nombreuses appellations ont été retrouvées dans la littérature qui peuvent être considérée comme des synonymes : vaisseaux rétiniens anormaux, vaisseaux maculaires aberrants, communication artério-veineuse rétinienne, vaisseaux maculaires anormaux ou macro-vaisseaux congénitaux.

En 1973 Archer

et coll.

[ [4]], proposent une classification en trois groupes distincts des ces anomalies rétiniennes. Le groupe 1, le moins grave, est caractérisé par des communications artériovéneuses anormales, n'intéressant qu'un seul secteur rétinien (le plus classiquement la macula) et n'affectant pas la vision. Le groupe 2 est représenté par des anomalies vasculaires plus évoluées avec des abouchements artério-veineux direct pouvant s'accompagner d'exsudation et nécessiter une photocoagulation. Enfin le groupe 3, le plus grave, regroupe des anomalies vasculaires de gros calibre responsables de baisse sévère d'acuité visuelle ou des complications rétinienne œdémateuse importantes. Par ailleurs des anomalies vasculaires cérébrales peuvent être associées.

Nos deux observations peuvent être classés dans le groupe 1, puisqu'il s'agit d'anomalies vasculaires isolées, peu importantes, sans répercussion œdémateuse ni visuelle. En effet, pour le cas n° 1, la patiente se plaignait d'une sensation de vision « sautillante » sans baisse d'acuité visuelle, expliquée par le caractère artèriel de l'anomalie ainsi que par sa situation maculaire. Egalement pour le cas n° 1, aucune anomalie cérébrale n'a été mise en évidence, pour le cas n° 2, devant l'aspect clinique elles n'ont pas été recherchées.

On estime à environ 1 % le nombre de cas d'anomalies vasculaires [ [5]] de la région maculaire observées. Depuis 1869, seulement 30 cas de macro-vaisseaux congénitaux ont été réellement rapportés.

Habituellement, la symptomatologie reste assez fruste avec une absence de plainte. Cependant, dans de très rares cas, comme pour notre premiere observation, les patients se plaignent de symptomatologie allant de la fluctuation d'acuité visuelle jusqu'à une baisse de vision en rapport avec une hémorragie rétinienne ou un œdème fovéolaire. De même, le type de vaisseau rencontré est variable : il peut s'agir d'une artère seule, d'une veine ou encore d'une veine et d'une artère cheminant ensemble [ [2]]. Dans la majorité des cas [ [6]], le vaisseau anormal principal est une veine (3 veines pour 1 artère rencontrée) et l'anomalie unique traverse la région centrale de la macula. Ce vaisseau peut pénétrer la zone avasculaire centrale. Son origine est le plus souvent située au niveau des arcades vasculaires temporales voire, dans des cas rarissimes, le nerf optique.

L'angiographie à la fluorescéine peut révéler un remplissage et une vidange rapide de ce vaisseau. Elle peut mettre également en évidence l'existence de petites anastomoses artério-veineuses avec le réseau artériel adjacent. On peut visualiser un déplacement de la fovéa par le macro-vaisseau ou un élargissement de la maille avasculaire capillaire péri-fovéolaire. Elle peut mettre en évidence l'absence de perfusion de cette région capillaire. En revanche, il a été visualisé parfois, des hémorragies, des micro-anévrysmes anormaux ainsi que des œdèmes maculaires tardifs [ [2], [4], [7], [8]].

Le diagnostic différentiel est celui d'un vaisseau rétinien isolé, élargi, pouvant s'observer dans d'autres anomalies comme des angiomes rétiniens, des hémangiomes capillaires, des rétinoblastomes, des mélanomes malins de la choroïde ou des occlusions veineuses de branche avec vaisseaux de shunt. Le diagnostic est alors basé sur la présence d'une tumeur, d'hémorragies, des fusions vasculaires ou d'obstruction veineuse [ [2]]. Aucune de ces affections n'est observée lorsqu'il s'agit d'un macro-vaisseau congénital.

CONCLUSION

Nous pouvons considérer que cette affection rare est de pronostic excellent pour les patient dont l'anomalie est classée dans le groupe 1 en raison de la remarquable stabilité des lésions. Par ailleurs, les complications, telles que de petites hémorragies, l'apparition d'exsudats, l'existance d'oedème maculaire ou de cicatrices périvasculaires sont rarissimes. Des occlusions spontanées avec baisse d'acuité visuelle importante ont été décrites [ [8]].

Cas clinique n° 1 : Image plus tardive confirmant l'absence de diffusion ou d'anomalie micro-vasculaire associée à cette artère aberrante.

Références

[1]
Mauthner L. Lehrbuch der Ophthalmoscopie. Vienna, Tendler and Co, 1869, p 249.
[2]
Brown GC, Donoso LA, et al. Congenital retinal macrovessels. Arch Ophthalmol 1982;100:1430-6.
[3]
Ashton N. The mode of development of the retinal vessels in man. In : Cant JS, ed. The William MacKenzie Centenary Symposium of the Ocular Circulation in Health and Disease. St Louis : CV Mosby Co, 1969:7-17.
[4]
Archer DB, Deutman A, Ernest JT, et al. Arteriovenous communications of the retina. Am J Ophthalmol 1973;75:224-41.
[5]
Jenson UA. Studies on the branchings of the retinal blood vessels. Acta Ophthalmol 1936;14:100-17.
[6]
Seiji Hayasaka, Michiko Kanamori, Kei-Ichi Morihiro, Tomoichi Setogawa. Anomalous macular vessels : case report and review of the recent japanese literature. Ann Ophthalmol 1990;22:454-6.
[7]
Hayasaka S, Kanamori M, Morihiro LE, Setogawa T. Anomalous macular vessels : case report and review of recent japanese literature. Ann. Ophthalmol. 1990;22:69-159.
[8]
DM, Gass J. Atlas stéréoscopique des affections maculaires. Médecine-Sciences. Ed Flammarion 1991, p 336.




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