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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 10  - novembre 1999
p. 1072
Doi : JFO-11-1999-22-10-0181-5512-101019-ART58
CAS CLINIQUE

Neuropathie optique sarcoïdosique
 

C. Brindeau [1], A. Glacet-Bernard [1], B. Roualdes [2], I. Abd Alsamad [3], H. Oubraham [1], C. Meyrignac [2], G. Soubrane [1]
[1] Clinique Ophtalmologique Universitaire, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil.
[2] Service de Médecine B, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil.
[3] Service d'Anatomo-Pathologie, Centre Hospitalier Intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil.

Abstract
Sarcoid optic neuropathy

Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease mostly involving the chest. Sarcoid optic neuropathy is an uncommon but serious manifestation that requires long-term corticosteroid treatment.

We report here the case of a 50-year-old black patient complaining of a recent blurred vision on his left eye. The ophthalmologic examination was normal. Goldmann visual field and visual evoked potentials confirmed the diagnosis of retrobulbar optic neuropathy. Sarcoidosis was presumed on a chest radiography and computed tomography and confirmed with a transbronchial biopsy. Symptoms disappeared with intravenous bolus of corticosteroids. Three months later, without treatment, a right inferior eyelid tumor was observed. Magnetic resonance imaging (RMI) showed two orbital masses and multiple meningeal lesions enhancing with contrast suggesting neurosarcoidosis wich decreased with a long-term high-dose corticosteroid therapy (1 mg/kg/d).

Optic neuropathy is a rare manifestation of neurosarcoidosis, mostly accompanied by optic-disc involvement with papillary lesions. Chest roentgenogram and computed tomography give a presumption of sarcoidosis. But biopsy is mandatory to confirm the diagnosis demonstrating the histologic lesion of a non caseating granulomatous. Corticosteroid therapy is dramatically efficient but sometimes several months treatment is required.

Abstract
Neuropathie optique sarcoïdosique

La sarcoïdose est une affection granulomateuse disséminée, localisée préferentiellement au niveau pulmonaire. L'atteinte du nerf optique, bien que rare, représente une forme de neurosarcoïdose et nécessite une corticothérapie prolongée.

Nous présentons le cas d'un patient de race noire de 50 ans se plaignant d'une baisse d'acuité visuelle récente de l'œil gauche. Alors que l'examen clinique ophtalmologique est normal, le champ visuel et les potentiels évoqués visuels confirment le diagnostic de neuropathie optique rétro-bulbaire gauche. La radiographie et le scanner pulmonaire font suspecter une sarcoïdose qui sera confirmée par une biopsie effectuée au cours d'une fibroscopie bronchique. La symptomatologie disparaît après une corticothérapie en bolus. Trois mois plus tard, sans traitement, le patient signale une tuméfaction de la paupière inférieure droite. Une imagerie par résonance magnétique met en évidence la présence de deux masses orbitaires extra-coniques et de multiples lésions méningées prenant le contraste, évocatrices de neurosarcoïdose. Une corticothérapie prolongée et à fortes doses (1 mg/kg/j) permettra leur régression en quelques mois.

La neurosarcoïdose peut se présenter sous la forme d'une neuropathie optique. Mais celle-ci s'accompagne généralement de signes au fond d'œil en particulier au niveau de la papille. Le diagnostic de sarcoïdose est évoqué sur la radiographie ou le scanner pulmonaire, mais seule la découverte d'un granulome non caséeux sur une biopsie tissulaire permet de le confirmer. Les corticoïdes entraînent une régression spectaculaire des symptômes, mais un traitement prolongé pendant plusieurs mois est le plus souvent nécessaire.


Mots clés : Granulome orbitaire. , neuropathie optique. , sarcoïdose.

Keywords: Orbital granuloma. , optic neuropathy. , sarcoidosis.


INTRODUCTION

La sarcoïdose est une affection granulomateuse disséminée touchant la sphère pulmonaire, oculaire, ganglionnaire, cutanée et, plus rarement, neurologique. L'atteinte du nerf optique est une des manifestations de la sarcoïdose du système nerveux (ou neurosarcoïdose). Elle peut se présenter sous différents aspects mais rarement sous la forme d'une neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) isolée. Nous rapportons un cas de sarcoïdose découverte à la suite d'une NORB aiguë.

CAS CLINIQUE

M. B., 50 ans, d'origine togolaise, consulte pour une baisse d'acuité visuelle de l'œil gauche depuis une dizaine de jours. Il signale un terrain allergique, un asthme modéré traité et des antécédents de tuberculose pulmonaire traitée. Son acuité visuelle (AV) est de 8/10 Parinaud (P) 2 à l'œil droit (OD) et de 3/10 P 14 à l'œil gauche (OG). Un examen ophtalmologique complet et une angiographie fluorescéinique s'avèrent strictement normaux. Il existe un scotome central et un élargissement de la tache aveugle au champ visuel (CV) de Goldmann (fig. 1)

. L'examen clinique général n'apporte pas d'élément d'orientation. Les potentiels évoqués visuels (PEV) par flashes et damiers mettent en évidence un retard du potentiel visuel compatible avec une NORB gauche mais aussi droite (fig. 2)

. Les autres examens électro-physiologiques (potentiels évoqués auditifs, potentiels évoqués somesthésiques, électro-myogramme) sont normaux. Par contre, sur la radiographie pulmonaire (RP), on découvre une opacité nodulaire du champ droit et des opacités hilaires bilatérales évoquant une sarcoïdose de stade 2. Sur le scanner thoracique, de nombreuses adénopathies médiastinales s'associent à un syndrome interstitiel et des images nodulaires disséminées dans l'hémi-champ pulmonaire droit. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale ne présente pas de plaques évocatrices de démyélinisation. L'ensemble du bilan biologique s'avère normal. L'étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) met en évidence des éléments lymphocytaires et une hyperprotéïnorachie. L'épreuve fonctionnelle respiratoire (EFR) objective un syndrome restrictif. L'endoscopie bronchique trouve une hyperlymphocytose du liquide du lavage broncho-alvéolaire (LBA) et de multiples foyers granulomateux sur les biopsies étagées confirmant le diagnostic de sarcoïdose. Une corticothérapie en bolus pendant 5 jours est effectuée. L'évolution est marquée en quelques jours par une amélioration de l'AV (10/10 P2 OD et OG) et du CV de Goldmann (persistance d'un scotome paracaecal inférieur).

Le patient revient 3 mois plus tard pour une tuméfaction de la paupière inférieure droite, dure, mobile, associée à une exophtalmie et une limitation du regard vers le haut alors que l'AV reste normale. Par contre, l'examen périmétrique retrouve la persistance de l'atteinte bilatérale et infra-clinique du nerf optique (élargissement de la tache aveugle). A l'IRM orbitaire, il existe une lésion extraconique inférieure de 30 × 10 mm comprimant le muscle droit inférieur droit (DID), ainsi qu'une seconde lésion nodulaire de 5 mm de diamètre en dedans du muscle droit interne (fig. 3)

. De nombreux hypersignaux compatibles avec des images de granulomes sont observés au niveau des espaces sous-arachnoïdiens des grandes ailes du sphénoïde, de la clinoïde antérieure droite et du cortex fronto-temporal gauche (fig. 4)

. Un nouveau bilan biologique effectué montre une hypercalciurie et une enzyme de conversion de l'angiotensine franchement élevée à 116 U/l (N < 52 U/l). Devant cette reprise évolutive de la sarcoïdose avec manifestations orbitaires et hypersignaux méningés, une corticothérapie générale est débutée à la dose de 75 mg/j (1 mg/kg/j). Un mois plus tard, la masse palpébrale a disparu, le LCR s'est normalisé et l'IRM ne retrouve qu'une discrète infiltration du DID. La corticothérapie est poursuivie à doses décroissantes sur plusieurs mois.

Il s'agit donc d'une neurosarcoïdose, découverte à l'occasion d'une première poussée de NORB, au décours de laquelle des granulomes intra-orbitaires droits et probablement méningés sont apparus.

DISCUSSION

La sarcoïdose est une affection granulomateuse disséminée touchant par ordre de fréquence les sphères pulmonaire, oculaire, cutanée et ganglionnaire et plus rarement le système nerveux [ [1], [2]].

Le diagnostic de sarcoïdose est évoqué sur un faisceau d'arguments cliniques et para-cliniques, mais ne peut être confirmé qu'après la découverte, au cours d'une biopsie, d'une lésion histologique élémentaire : le granulome épithélioïde à cellules géantes sans nécrose caséeuse.

Outre la RP, le scanner thoracique présente souvent des signes d'atteinte interstitielle et des adénopathies médiastinales évocatrices. Plus sensible et moins spécifique, la scintigraphie au gallium permet de détecter les zones d'inflammation. On recherche aussi une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone au cours d'EFR, ainsi qu'une hyperlymphocytose et une augmentation du rapport CD4/CD8 dans le liquide du LBA lors d'une endoscopie. Cette dernière permet de plus d'effectuer des biopsies bronchiques indispensables pour étayer le diagnostic.

L'atteinte du système nerveux (ou neurosarcoïdose) est retrouvée dans 2 à 7 % des cas selon les études. Cette fréquence passe à 20 % en cas de lésions du segment postérieur [ [1]].

La neuropathie optique sarcoïdosique fait partie de la neurosarcoïdose. Elle est considérée comme rare (5 à 15 % de l'ensemble des manifestations neurologiques). Le terrain ne diffère pas de celui de la sarcoïdose : de jeunes adultes entre 35 et 45 ans, de sexe féminin dans 2/3 des cas et en majorité de race noire (60 à 85 %) [ [1], [2]].

Parmi les tableaux cliniques décrits, l'atteinte directe du nerf optique peut intéresser la papille ou la portion rétrobulbaire. Au niveau de la tête du nerf optique, le granulome sarcoïdosique se manifeste comme une tuméfaction jaunâtre, polylobée de la papille, parfois entourée d'un décollement séreux rétinien. On observe souvent des anomalies vasculaires associées : shunts optico-ciliaires dus à une obstruction chronique de l'écoulement du sang veineux [ [3], [4]], tableau d'occlusion veineuse (plus rare), néo-vaisseaux choroïdiens péripapillaires. Un traitement efficace entraîne une régression spectaculaire de la lésion papillaire et peut laisser place à des séquelles à type d'atrophie chorio-rétinienne péripapillaire.

La localisation rétrobulbaire d'un granulome, plus difficile à diagnostiquer, se manifeste parfois sous l'aspect d'un œdème papillaire au fond d'œil avec un élargissement du canal optique sur la radiographie du crâne. Ces signes peuvent certes évoquer un méningiome du nerf optique mais l'IRM et un bilan complet de sarcoïdose permettent d'éviter une craniotomie à visée diagnostique.

Le tableau de NORB sarcoïdosique est identique à celui des NORB des pathologies démyélinisantes. Il s'agirait peut-être de granulomes du nerf optique indécelables sur les examens radiologiques. A notre connaissance, seule une dizaine de cas de NORB sarcoïdosique ont été publiés. Une forme bilatérale a été décrite [ [5]] qui se rapproche de notre cas.

La sarcoïdose peut toucher le reste des voies visuelles depuis le chiasma jusqu'au cortex occipital.

L'atteinte des gaines péri-optiques (pie-mère, arachnoïde...) se manifeste par un œdème papillaire. L'AV et le CV semblent conservés plus longtemps. Une hyperpression du LCR peut alors être diagnostiquée au cours d'une ponction lombaire. En cas d'œdème papillaire bilatéral, le diagnostic différentiel se pose avec une hypertension intracrânienne bénigne.

L'atteinte indirecte par compression du tractus optique par des nodules sarcoïdosiques intra-cérébraux (chiasma [ [3]], lobe temporal ou occipital) entraine une atteinte bilatérale du C.V. évocatrice (hémianopsie, quadranopsie...).

En l'absence de traitement, l'évolution se fait le plus souvent vers l'atrophie optique, même si certaines publications ont fait état de rémission spontanée [ [6]].

Le traitement est basé sur une corticothérapie à doses élevées (1 mg/kg/j) prolongée pendant plusieurs mois. Certains sujets deviennent cortico-dépendants ou cortico-résistants et doivent bénéficier de traitements plus agressifs : immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, cyclosporine, cyclophosphamide, chlorambucil), chloroquine ou radiothérapie [ [7]].

CONCLUSION

La neurosarcoïdose est une affection rare mais qui doit être évoquée devant toute neuropathie optique d'autant plus que celle-ci régresse de manière fulgurante sous corticothérapie. Il faut s'attacher à rechercher les autres signes ophtalmologiques et généraux de la sarcoïdose. La RP et un dosage de l'enzyme de conversion semblent être deux bons examens de dépistage qui permettront d'envisager un bilan plus complet ultérieurement, dont une IRM (cérébrale et orbitaire) et la confirmation du diagnostic par des biopsies tissulaires. Le pronostic visuel est généralement favorable lorsque le diagnostic est précoce et le traitement adapté. La régression des signes est rapide sous corticothérapie orale, celle-ci devant être maintenue pendant plusieurs mois.

Champ visuel Goldmann de l'œil gauche : scotome central et élargissement de la tache aveugle en faveur d'une neuropathie optique.

Références

[1]
Obenauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, Klintworth GK. Sarcoidosis and its ophtalmic manifestations. Am J Ophthalmol 1978;86:648-55.
[2]
Chapelon C, Ziza JM, Piette JC, et al. Neurosarcoidosis : signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine 1990;69:261-76.
[3]
Beardsley TL, Brown SVL, Sydnor CF, Grimson BS, Klintworth GK. Eleven cases of sarcoidosis of the optic nerve. Am J Ophthalmol 1984;97:62-77.
[4]
Gudeman SK, Selhorst JB, Susac JO, Waybright EA. Sarcoid optic neuropathy. Neurology 1982;32:597-603.
[5]
DeBroff BM, Donahue SP. Bilateral optic neuropathy as the initial manifestation of systemic sarcoidosis. Am J Ophthalmol 1993;116:108-11.
[6]
Galetta S, Schatz NJ, Glaser JS. Acute sarcoid optic neuropathy with spontaneous recovery. J Clin Neuro-ophthalmol 1989;9:27-32.
[7]
Agbogu BN, Stern BJ, Sewell C, Yang G. Therapeutic considerations in patients with refractory neurosarcoidosis. Arch Neurol 1995;52:875-79.




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