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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 2  - juillet 1999
p. 176
Doi : JFO-03-1999-22-2-0181-5512-101019-ART13
La photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie de Groenouw IPhototherapeutic keratectomy in the treatment of corneal granular dystrophy Groenouw ILa photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie de Groenouw I
 

Article original

JFO
1999; 22: 176-179
© Masson, Paris, 1999

P. Dighiero(1), , P. Ellies(1), , J.-M. Legeais(1), , B. Briat(1), , F. Mayer(1), , T. David(1), , J.-J. Saragoussi(1), , A. Abenhaïm(1), , M. Assouline(1), , F. D'hermies(1), , Y. Pouliquen(1), , G. Renard(1)
(1)Service d'Ophtalmologie, Hôpital de l'Hôtel-Dieu de Paris, 1, place du Parvis Notre Dame, 75181 Paris Cedex 04.

SUMMARY


Phototherapeutic keratectomy in the treatment of corneal granular dystrophy Groenouw I
P.Dighiero, P.Ellies, J.M.Legeais, B.Briat, F.Mayer, T.David, J.J.Saragoussi, A.Abenhaïm, M.Assouline, F.D'hermies, Y.Pouliquen, G.Renard

Purpose

This study was designed to investigate the therapeutic potential of phototherapeutic keratectomy (PTK) for the treatment of corneal granular dystrophy.

Patients and methods

PTK was performed with the Excimed UV 200, (Summit Technology, Inc) on a series of 27 eyes of 22 patients with corneal granular dystrophy. Mean patients' age was 34.6 years. The mean follow-up period was 31 months (ranged from 6 to 52 months). The changes in best corrected visual acuity and spherical equivalent were evaluated at 6, 12, 18 and 24 months.

Results

All of patients achieved visual improvement. Mean preoperative best corrected visual acuity (BCVA) was 20/100 and mean postoperative BCVA was 20/30 at one year. The mean hyperopic shift caused by tissue ablation was ± 2,8 D after one year.

Conclusion

Corneal grafting was the standard treatment for visually disabling granular dystrophy, but PTK has significant advantages over this procedure and must now be the standard method of managing corneal granular dystrophy when intervention is required.

Key words : Corneal granular dystrophy. , Phototherapeutic keratectomy. , Excimer laser.

RÉSUMÉ


La photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie de Groenouw I

But

La dystrophie cornéenne de Groenouw 1 est caractérisée par des opacités superficielles entraînant une baisse de l'acuité visuelle et/ou des érosions épithéliales récidivantes. Lorsque les opacités sont obturantes et/ou les érosions invalidantes, une kératoplastie lamellaire ou transfixiante étaient indiquée. Actuellement la photo-ablation thérapeutique au laser excimer est une nouvelle alternative à la chirurgie classique, elle est utilisée depuis quelques années pour traiter les opacités cornéennes superficielles héréditaires ou acquises.

Patients et méthodes

Les auteurs présentent les résultats d'une série de vingt-sept yeux atteints d'une dystrophie de Groenouw 1 et traités par cette technique.

Résultats

Nous avons noté une nette amélioration de la meilleure acuité visuelle corrigée qui est passée de 0,2 ± 0,08 D en préopératoire, à 0,66 ± 0,15 D en postopératoire à six mois, et à 0,69 ± 0,16 D à un an. L'inconvénient de cette technique est d'entraîner une hypermétropisation. Dans notre étude, la réfraction a évoluée de ­ 0,75 ± 2 D en préopératoire, à + 2,40 ± 1 D à un mois, et à + 2,05 ± 1 D à un an. Enfin on a observé une disparition complète des érosions récidivantes.

Conclusion

Ces résultats tout à fait encourageants font de la photokératectomie thérapeutique le traitement de premier choix pour les formes superficielles de dystrophie de Groenouw 1.

Mots clés : Groenouw 1. , Dystrophie. , Erosions récidivantes. , Kératoplastie. , Photo ablation thérapeutique. , Laser excimer. , Hypermétropie.


INTRODUCTION

La dystrophie granuleuse de Groenouw 1 est une dystrophie autosomale dominante, bilatérale et symétrique, survenant dans l'enfance et entraînant une baisse d'acuité visuelle progressive avec des épisodes d'érosions épithéliales récidivants. Histologiquement la cornée présente un épithélium d'épaisseur variable en regard des zones de disparition de la membrane de Bowman. Il existe des dépôts anormaux très éosinophiles sur les colorations standard et rouge pourpre après coloration au trichrome de Masson (figure 1).

Cette dystrophie est liée à une mutation de la kérato-épithéline, produit du gène big-h3 situé sur le bras long du chromosome 5, en 5q31. La mutation R555W est définie par la substitution d'une cytosine par une thymine au nucléotide 1710 aboutissant à un remplacement de l'arginine par le tryptophane au codon 555 [1].

Avant l'avénement du laser excimer le traitement était symptomatique vis-à-vis des érosions épithéliales (lubrifiants et parfois des lentilles thérapeutique de contact) et lorsque les opacités devenaient obturantes et/ou les érosions invalidantes, une kératoplastie lamellaire ou transfixiante était proposée [2].

Actuellement, la photo-ablation thérapeutique au laser excimer est une alternative à la chirurgie classique. Elle est utilisée ces dernières années par plusieurs auteurs pour traiter les opacités cornéennes superficielles héréditaires ou acquises, les érosions épithéliales récidivantes et les irrégularités de la surface cornéenne [3, 4].

Les auteurs rapportent leur expérience de la photo-ablation thérapeutique au laser excimer sur une série de 27 yeux atteints d'une dystrophie cornéenne de Groenouw 1 en dehors des cas récidivants après greffe de cornée.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Nous présentons une étude rétrospective portant sur 27 yeux de 22 patients (15 femmes et 7 hommes) traités par photo-ablation thérapeutique au laser excimer pour une dystrophie cornéenne de Groenouw 1 entre janvier 1994 et février 1998. L'âge des patients se situe entre 22 et 47 ans avec une moyenne de 34,6 ans.

La photo-ablation thérapeutique au laser excimer est indiquée lorsqu'il existe une baisse de l'acuité visuelle gênante pour le patient qui est en général jeune et en pleine activité. Cette baisse peut être secondaire soit à des opacités sous-épithéliales et stromales antérieures affectant le centre de la cornée, soit à une irrégularité du dioptre cornéen, soit à des érosions épithéliales récidivantes douloureuses et parfois invalidantes.

Pour chaque patient sont notés : l'âge, le sexe, le côté traité, l'acuité visuelle sans et avec correction (de loin sur l'échelle de Snellen convertie en échelle américaine, de près sur l'échelle de Parinaud), la réfraction avec équivalent sphérique, un examen biomicroscopique pour évaluer la régularité de la surface épithéliale, la profondeur des opacités et leur localisation par rapport au centre de la cornée, parfois une topographie cornéenne et enfin une photographie de la cornée pour pouvoir comparer l'aspect pré et postopératoire.

Le laser excimer utilisé est le modèle Excimed UV 200 LA (Summit Technology, Inc). Il émet une lumière laser d'une longueur d'onde de 193 nm, délivrant une fluence énergétique, calibrée avant chaque procédure (vérification de l'homogénéité du faiseau et du profil d'ablation), de 180 mJ/Cm2, permettant une photo-ablation cornéenne de 0,25 μm par pulse (cadence de tir = 10 Hz).

Aucune prémédication n'a été utilisée, de même, il n'a pas été nécessaire d'employer de myotiques, le myosis provoqué par le réflexe photomoteur étant suffisant.

Après un examen biomicroscopique au bloc opératoire, on procède à une anesthésie topique par tétracaïne (2 gouttes cinq minutes avant la procédure). L'intervention s'effectue sous microscope opératoire avec mise en place d'un blépharostat. L'appareil Summit ne comportant pas de système de fixation du globe, il est donc demandé au patient de fixer une cible ronde située à l'intérieur de système de délivrance du faisceau excimer assurant ainsi un parfait centrage de la photo-ablation.

La technique chirurgicale est la suivante : la photo-ablation est réalisée le plus souvent en transépithélial après lissage de la surface cornéenne par un masque (BSS®, methylcellulose). Il est classique d'interrompre la séance et de replacer le patient devant la lampe à fente afin d'apprécier le résultat et de reprendre l'ablation si celle-ci est insuffisante. Le nombre d'impacts est fonction de la profondeur des opacités, sans dépasser une ablation maximum de 125 μm. En fin d'intervention, afin de minimiser l'hypermétropisation induite, nous réalisons un profil d'ablation périphérique en couronne.

Le traitement postopératoire vise à faciliter la reépithélisation, minimiser l'inflammation et éviter l'infection. Il associe un collyre antibiotique à un collyre anti-inflammatoire ainsi qu'une occlusion oculaire. Le patient est prévenu du risque algique en post-opératoire et des antalgiques puissants lui sont prescrits (dérivés codéinés).

Le contrôle postopératoire se fait à J2, J7, J15, J30, 3, 6 et 12 mois, puis tous les six mois. Il comprend la mesure de la meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC), une étude de la réfraction avec et sans cycloplégique, l'examen fin de la cornée à la lampe à fente et la recherche d'un éventuel haze, parfois une topographie cornéenne et enfin, une photographie de la cornée. La durée de suivi moyenne des patients est de 31 mois (de 6 à 52 mois).

RÉSULTATS

Aucun retard majeur de cicatrisation cornéenne n'a été noté. La photo-ablation thérapeutique au laser excimer a entraîné une régularité du dioptre cornéen avec une régression voire une disparition des opacités dans la plupart des cas (figure 2et3). Ceci a entraîné une amélioration de l'acuité visuelle qui dans notre série est passée de 0,2 ± 0,08 en préopératoire, à 0,66 ± 0,15 en postopératoire à six mois, et à 0,69 ± 0,16 à un an. Le tableau I compare la MAVC pré et postopératoire chez tous les patients.

Cette procédure est responsable d'un aplatissement cornéen central avec tendance à l'hypermétropisation chez les patients emmétropes, l'aggravation d'une hypermétropie préexistante ou la régression d'une myopie (association d'un effet réfractif). Afin de minimiser le risque d'une hypermétropie importante, nous avons réalisé une ablation séquentielle de la périphérie cornéenne. Dans notre série la réfraction a évoluée de -0,75 ± 2 D en préopératoire, à +2,40 ± 1D à un mois, et à +2,05 ± 1 D à un an.

Au cours du suivi, nous avons relevé deux cas de Haze stade 2 (patient no 1 Sil droit et patient no 10 Sil gauche). Par ailleurs, nous n'avons observé aucune récidive des érosions épithéliales ni de la dystrophie elle même pendant les trente premiers mois du suivi. Les dix patients pour lesquels le recul est de quatre ans ou plus présentent pour quatre d'entre eux un début de récidive asymptomatique de la dystrophie.

DISCUSSION

Les indications de la photo-ablation au laser excimer se sont élargies au delà de la chirurgie réfractive. Elle est utilisée depuis ces dernières années pour traiter les opacités cornéennes superficielles (jusqu'à 150 μm) héréditaires ou acquises, les érosions récurrentes ainsi que les irrégularités de la surface épithéliale [3, 4].

Le laser excimer émet des pulsations permettant l'ablation avec précision et de façon régulière de l'épithélium et du stroma superficiel, ceci entraîne une régularisation du dioptre cornéen, une disparition ou une régression des opacités cornéennes en fonction de leur profondeur, et enfin une régénération d'un épithélium bien adhérent à la membrane basale reformée. Il semble acquis que la membrane de Bowman ne soit pas indispensable à la restitution d'un épithélium normal dans son aspect et ses propriétés (adhérence aux tissu sous-jacents) comme en témoigne la rapidité de la reépithélialisation, et l'absence d'érosions récurrentes à distance de la photo-ablation.

Cette régularité cornéenne avec régression voire disparition des opacités au niveau de la zone optique traitée a permis un gain visuel chez tous les patients, en accord avec les données de la littérature quoique cette dernière reste pauvre en raison de la rareté de cette affection. En effet, si le traitement de la dystrophie de Reis-Bückler en PKT a fait l'objet de quelques publications [5, 6], aucune étude à notre connaissance ne s'est intéressée aux résultats de la PKT en première intention pour traiter une série conséquente de patients atteints de dystrophie de Groenouw I. Les seules études mentionnant le traitement par laser excimer de la dystrophie de Groenouw I sont des études qui s'intéressent aux résultats de la PKT sur les dystrophies cornéennes en général [3, 4, 7, 8, 9]. Nous présentons dans ce travail une série importante de cas (27 yeux), avec un recul supérieur à deux ans et demi en moyenne, permettant d'obtenir des résultats statistiquement significatifs quant à l'amélioration de l'acuité visuelle et la disparition des érosions épithéliales récidivantes.

La modification de la réfraction avec tendance à l'hypermétropisation est notée par tous les auteurs et découle de l'ablation de tissu cornéen. La plupart des études s'accordent pour limiter l'ablation cornéenne à 150 μm maximum, ce qui induit une hypermétropisation allant de +2 à +5 dioptries en moyenne [6, 8, 9, 10]. Pour limiter cet effet il est recommandé de pratiquer une ablation séquentielle périphérique dans le but de provoquer un bombement du centre de la cornée. Dans notre série la réfraction a évoluée de ­ 0,75 ± 2D en préopératoire, à + 2,40 ± 1D à un mois, et à + 2,05 ± 1D à un an.

La cicatrisation cornéenne est en général bonne et rapide si on préserve l'épithélium périlimbique (cellules souches), en effet, la reépithélialisation n'a pas dépassée quatre jours dans toutes les séries [6, 8, 9, 10].

Le Haze, dû à la synthèse de néocollagène par les kératocytes activés par la photo-ablation, se caractérise classiquement par des opacités stromales antérieures. Son diagnostic et sa cotation restent difficiles sur ces cornées dystrophiques.

Ces résultats encourageants placent la photo-ablation thérapeutique au laser excimer au premier rang pour le traitement de la dystrophie de Groenouw 1 dans sa forme la plus superficielle. Cette technique présente plusieurs avantages : sa réalisation sous anesthésie topique évitant ainsi toutes les complications d'une anesthésie locale ou générale et son caractère ab-externo qui épargne les complications d'une chirurgie à globe ouvert (kératoplastie transfixiante). Le suivi des patients est simplifié contrairement à celui des patients greffés (possibilité du rejet même avec une greffe HLA compatible), la réhabilitation visuelle est rapide, en effet, la cicatrisation cornéenne n'a pas dépassée 72h dans notre série.

De plus, devant le caractère récidivant de cette dystrophie, quelque soit la technique utilisée [2], et devant le risque de rejet qui augmente à chaque greffe, la photo-ablation thérapeutique ne peut plus être considérée comme une technique palliative à la greffe, mais doit être la technique de première intention chaque fois que les dépôts prédominent dans le tiers antérieur de la cornée. Sachant que chaque cornée peut être traitée au moins deux fois par laser (en fonction de la pachymétrie), et que la PKT n'empêche pas une kératoplastie transfixiante ultérieure, on devrait pouvoir retarder l'âge de la première KT d'au moins 10 ans grâce à la PKT.


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

Figure 1. Dépôts anormaux rouge pourpre sous-épithéliaux et stromaux (coupe histologique de cornée atteinte de dystrophie de Groenouw 1, coloration au trichrome de Masson, agrandissement x 40).

Figure 2. Dystrophie de Groenouw 1 : examen biomicroscopique pré-opératoire des opacités.

Figure 3. Aspect biomicroscopique de la régression des opacités stromales après photo-ablation au laser Excimer.



REFERENCE(S)

[1] Munier FL, Korvatska E, Djemai A, Le Paslier D, Zografos L, Pescia G, Schorderet DF. Kerato-epithelin mutations in four 5q31-linked corneal dystrophies. Nat Genet 1997;15:247-51.

[2] Lyons CJ, McCartney AC, Kirkness CM, Ficker LA, Steele AD, Rice NS. Granular corneal dystrophy. Visual results and pattern of recurrence after lamellar or penetrating keratoplasty. Ophthalmology 1994;101:1812-7.

[3] Hersh PS, Burnstein Y, Carr J, Etwaru G, Mayers M. Excimer laser phototherapeutic keratectomy. Surgical strategies and clinical outcomes. Ophthalmology 1996;103:1210-22.

[4] Maloney RK, Thompson V, Ghiselli G, Durrie D, Waring GOr, O'Connell M. A prospective multicenter trial of excimer laser phototherapeutic keratectomy for corneal vision loss. The Summit Phototherapeutic Keratectomy Study Group. Am J Ophthalmol 1996;122:149-160.

[5] Rogers C, Cohen P, Lawless M. Phototherapeutic keratectomy for Reis Bucklers'corneal dystrophy. Aust N Z J Ophthalmol 1993;21:247-50.

[6] El Aouni A, Briat B, Mayer F, Saragoussi JJ, Abenhaïm A, Assouline M, David T, Pouliquen Y, Renard G. Dystrophie de Reis-Buckler : photo-ablation thérapeutique au laser excimer. J Fr Ophtalmol 1998;21:23-7.

[7] Hahn TW, Sah WJ, Kim JH. Phototherapeutic keratectomy in nine eyes with superficial corneal diseases. Refract Corneal Surg 1993;9 : S115-8.

[8] Nassaralla BA, Garbus J, McDonnell PJ. Phototherapeutic keratectomy for granular and lattice corneal dystrophies at 1.5 to 4 years. J Refract Surg 1996;12:795-800.

[9] Orndahl MJ, Fagerholm PP. Treatment of corneal dystrophies with phototherapeutic keratectomy. J Refract Surg 1998;14:129-35.

[10] Lawless MA, Cohen P, Rogers C - Phototherapeutic keratectomy for Reis-Buckler's dystrophy. Refract Corneal Surg 1993;9 : S96-8.


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