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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 3  - juillet 1999
p. 359
Doi : JFO-04-1999-22-3-0181-5512-101019-ART12
Indications et résultats de l'éxérèse chirurgicale des membranes épimaculaires« congénitales »Indications et résultats de l'éxérèse chirurgicale des membranes épimaculaires« congénitales »
 
COMMUNICATION DE LA SFO



JFO
1999; 22: 359-363
© Masson, Paris, 1999

P. Gastaud(1), , H.-P. Jammes-Veaux(1), , H. Rouhette(1), ,F. Durafourg(1), , F. Lods(2)
(1)Service d'ophtalmologie, Hôpital Saint Roch, 5 rue P. Devoluy, 06000Nice.
(2)Service d'ophtalmopédiatrie, Hôpital Lenval, 57 avenue Californie,06200 Nice.

SUMMARY

Indications and result of surgical removal of "congenital" epimacularmembranes

P.Gastaud, H.-P.Jammes-Veaux, H.Rouhette, F.Durafourg, F.Lods

Introduction

Congenital epimacular membranes differ from acquired membranes of young adults by theirslow evolution and absence of vitreously their cortex detachment.

Clinical cases

We report five observations. In all these cases of unilateral maculopathy, no etiologicfactors were found. Surgical removal was required in only two of these cases.

Results

These membranes were whitish and presented extensions along retinal vessals to whichthey were very adhesive. The absence of posterior vitreous detachment was confirmed duringvitrectomy and histopathologic examination found a predominance of extracellular matrix.

Discussion

In these idiopathic membranes, clinical and histopathological findings evoke adysembryopathy. Surgery decision must attach great importance to the relative amblyopia ofthese eyes, the low evolutivity and the risks of iatrogenic tears during dissection.

Key words : Epimacular membrane. , vitreomacular traction. , young patients. , macularsurgery. , dysembryopathy.

RÉSUMÉ


Indications et résultats de l'éxérèse chirurgicale des membranes épimaculaires« congénitales »

Introduction

Les membranes épimaculaires congénitales se différencient des membranes acquises dusujet jeune par leur évolution lente et l'absence de décollement du cortex vitréen.

Cas cliniques

Les auteurs rapportent l'analyse de 5 observations. Dans tous les cas, l'affectionétait unilatérale et aucun facteur étiologique n'a été mis en évidence. Seulement 2de ces yeux ont été opérés.

Résultats

L'aspect de ces membranes est blanchâtre, avec des extensions le long des vaisseauxrétiniens auxquels elles sont trés adhérentes. La vitrectomie confirme l'absence dedécollement du vitré postèrieur et l'examen histopathologique met en évidence laprédominance de la matrice extracellulaire.

Discussion

Les éléments cliniques et anatomopathologiques de ces membranes idiopathiques dusujet jeune évoquent une dysembryopathie. L'indication opératoire doit rester prudenteface à la faible évolutivité, l'amblyopie relative de ces yeux et les risques dedéhiscences iatrogènes lors de la dissection.

Mots clés : Membrane épimaculaire. , traction vitréo-maculaire. , sujet jeune. , chirurgiemaculaire. , dysembryopathie.


INTRODUCTION

Les membranes épirétiniennes idiopathiques du sujet jeune forment une entitéclinique caractérisée par : une faible incidence, des aspects cliniques assezdifférents des membranes primitives de l'adulte, une évolution lente sur des yeuxsouvent amblyopes.

A propos de 5 cas cliniques, nous avons cherché à dégager les caractéristiquescliniques de ce type de maculopathie, ainsi que les difficultés rencontrées au cours dela chirurgie pour tenter de mieux cerner les indications chirurgicales.

CAS CLINIQUES

Depuis 1990, nous avons observé 5 cas de membrane épimaculaire unilatérale chez desadultes jeunes : tous ces yeux étaient amblyopes et la malformation maculaireétait, dans les cinq cas, connue depuis l'enfance et considérée comme responsable del'amblyopie.

Nous avons été conduit à éxaminer ces patients soit pour un avis thérapeutique(cas no 3, 4 et 5), soit pour une aggravation récente de l'acuité visuelle(cas no 1 et 2).

Cas no 1

Patient de 41 ans présentant depuis l'enfance une membrane prérétinienne trésétendue au niveau de son Sil gauche et dont le diagnostic qui avait été suggéré aucours du bilan de son amblyopie était celui de « fibres à myéline », avecune acuité à 0,5-P2. L'apparition et l'aggravation lente des métamorphopsies depuis ledébut de l'année 1990, ainsi que l'acuité visuelle légèrement diminuée à 0,4-P3font poser l'indication de vitrectomie. L'angiographie met en évidence une membrane trèsépaisse, se prolongeant le long des bifurcations vasculaires et responsable dephénomènes discrets de diffusion et d'un trou maculaire lamellaireune. Le gestechirurgical est effectué en mars 1992, mais les fortes adhérences de la membrane le longdes vaisseaux rétiniens ne permettent pas l'ablation complète de celle-ci (figure 1). On note,en cours d'intervention, un décollement du cortex vitréen supérieur, au-dessus desbords de la membrane. L'acuité visuelle, cinq ans plus tard, est toujours à 0,4-P2.

Cas no 2

Patient de 30 ans, atteint d'une rétinopathie pigmentaire et présentant une amblyopieimportante attribuée à la présence d'une membrane prémaculaire découverte à l'âgede 3 ans. Malgré l'acuité non chiffrable de cet Sil, le patient se plaint d'uneaggravation lente de la vision de cet Sil gauche. L'acuité est réduite à desperceptions lumineuses et l'angiographie montre un Sdème diffus de tout le pôlepostérieur. Un geste chirurgical est finalement décidé en juin 1997 : il existe undécollement du cortex vitréen périphérique mais la hyaloïde postérieure estsolidement attachée à la papille et au pôle postérieur, en avant de la membrane.L'acuité postopératoire s'est maintenue à 0,05, avec une fixation excentrée entemporomaculaire (figure 2).On note une nette diminution de l'Sdème maculaire à l'angiographie.

Cas no 3, 4 et 5

Les cas suivants ont été aussi découverts au cours d'un bilan d'amblyopie relative,mais devant la stabilité de l'acuité visuelle et l'absence de métamorphopsies, aucungeste chirurgical n'a été décidé pour l'instant. Le cas no 3 concerne unejeune fille de 17 ans présentant une membrane épaisse sous-maculaire (figure 3) avec uneacuité stable à 0,5 ; le cas no 4, chez une jeune femme de 27 ans, estsimilaire au cas précédant (figure 4) :la membrane sus-maculaire est responsable de plis en éventail de la rétine postérieureet de déformations vasculaires importantes sans métamorphopsies (acuité à 0,4) ;dans le cas no 5, chez un jeune homme de 35 ans, la gène fonctionnelle de lafine membrane transparente couvrant le pôle postérieur (figure 5) se résumeà une amblyopie stable et modérée (acuité à 0,6-P2). Dans ces 3 cas, il n'existeaucun signe de décollement vitréen à l'examen biomicroscopique.

DISCUSSION

Contrairement aux membranes épimaculaires (MEM) du sujet âgé, dont la fréquenceatteint 6,4% après 50 ans [1],les membranes idiopathiques du sujet jeune semblent rares. Les MEM diagnostiquées avantl'âge de 40 ans sont en général des proliférations prérétiniennes secondaires :maladie vasculaire (diabète, occlusion veineuse, angiomatose), pathologievitréo-rétinienne (déchirure rétinienne, décollement de rétine, rétinopathie desprématurés), inflammatoire (uvéite postérieure, vascularite) ou traumatique [2, 3, 4, 5].

Lorsqu'aucune étiologie n'est retrouvée, surtout chez l'enfant, il faut suspecter enpremier lieu une contusion oculaire passée inaperçue.

Sur le plan clinique, les signes fonctionnels des membranes épimaculairesidiopathiques du sujet jeune sont en général discrets avec une baisse de l'acuitévisuelle très progressive ; les métamorphopsies sont peu fréquentes et rarementgênantes malgré des déformations parfois impressionnantes de la rétine postérieure [2].

L'aspect du fond d'Sil est très différent de celui constaté dans le syndrome deJaffé : les MEM du sujet jeune sont souvent plus blanches et plus épaisses, avecdes plis rétiniens très marqués. Le siège de ces membranes est assez fréquemmentjuxta ou paramaculaire, expliquant peut être le faible retentissement fonctionnel [4]. Malgré l'importance destortuosités vasculaires, l'aspect angiographique se caractérise par l'absence ou ladiscrétion des phénomènes de diffusion [4].

Alors que la plupart des auteurs s'accordent sur le caractère peu évolutif des MEM dusujet jeune, Smiddy retrouve dans sa série une évolution défavorable dans 50% descas ; cette baisse de l'acuité peut être liée à l'apparition de différentescomplications : Sdème maculaire cystoïde, trou maculaire lamellaire, ectopiemaculaire. Une amélioration spontanée par enroulement de la membrane ou détachement duplan rétinien a été également décrite [6], comme dans le syndrome deJaffé.

L'aspect du vitré est décrit de façon très différente selon les auteurs :pour Smiddy [6], ledécollement du vitré postérieur est constant, alors que la plupart des publicationssoulignent l'absence de décollement vitréen [2, 4]. Dans notre série, cesmembranes découvertes très tôt dans l'enfance se situent entre le neuroépithéliumpostérieur et un vitré non décollé ; il ne semble pas exister d'évolution tantque le cortex vitréen est normal. Dans les deux cas, pour lesquels une évolution a étéconstatée, le vitré était en partie décollé mais l'attache vitréenne à la membraneet à la papille persistait : l'apparition de la symptomatologie fonctionnelle etangiographique semble donc liée à la constitution tardive d'un syndrome de tractionvitréo-maculaire.

L'analyse des descriptions contradictoires dans la littérature laissent penser qu'ilexiste, chez le sujet jeune, deux tableaux anatomocliniques différents :

  • des membranes épimaculaires sans étiologie évidente secondaires à un décollement précoce du vitré : leur évolution serait souvent défavorable. Ces membranes ont un contingent cellulaire formé majoritairement par des myofibroblastes et des astrocytes. Le contingent fibrillaire est essentiellement composé de collagène néoformé [6] ;
  • des membranes primitives sans décollement vitréen, responsables d'une amblyopie relative, peu évolutives tant que des tractions vitréennes sur la membrane n'apparaissent pas. Ces membranes semblent avoir une matrice extracellulaire très abondante et un contingent cellulaire fibroblastique sans cellules épithéliales.

Notre série est constituée par des patients de ce deuxième groupe : il s'agitprobablement d'une dysembryopathie qui n'évolue tardivement qu'après constitution d'unsyndrome de traction vitréo-maculaire.

Dans les cas évoluant vers une symptomatologie clinique et angiographique, unevitrectomie peut être proposée pour effectuer l'ablation de ces membranes [7]. Il est cependant important desavoir qu'il est nécessaire de compléter le décollement du cortex vitréen et que desadhérences très solides de la membrane peuvent obliger le chirurgien à ne réaliserqu'une éxérèse partielle à cause du risque important de déhiscences iatrogènes. Parailleurs, les récidives seraient plus fréquentes chez le sujet jeune (36% dans la sériede Smiddy [6]). Les deux casopérés dans notre série n'ont présenté ni récidive ni cataracte secondaire.

CONCLUSION

Les membranes épirétiniennes idiopathiques du sujet jeune présentent descaractéristiques cliniques et thérapeutiques spécifiques. A côté des membranessecondaires à un décollement précoce et sans étiologie précise du vitré, il existedes membranes primitives pouvant être découvertes dans l'enfance au cours du bilan d'uneamblyopie. L'indication chirurgicale, devant ces embryopathies de l'interfacevitréo-maculaire doit être prudente à cause des adhérences très solides qui existentle long des trajets vasculaires. Par ailleurs, l'évolutivité de ces membranes ne sembleêtre observée que lorsque le vitré commence à se décoller.

 

Figures 1a et 1b. Aspect pré-opératoire du cas no 1 (aspect de pseudotroumaculaire).

 

Figures 1c et 1d. Aspect post-opératoire.

 

Figure 2a. Anérythre pré-opératoire du cas no 2.

Figure 2b. Aspect post-opératoire.

 

Figure 3. Cliché anérythre du cas no 3.

 

3b. Aspect angiographique.

 

Figure 4a. Cliché anérythre du cas no 4

Figure 4b. Aspect angiographique.

 

Figure5a. Cliché anérythre du cas no 5.

Figure 5b. Aspect angiographique.



REFERENCE(S)

[1] Pearlstone AD. The incidence of idiopathic macular gliosis. Ann Ophthalmol 1985;17:378.

[2] Cohen D, Gaudric A. Membranes épimaculaires. Encycl Med Chir 1993;21-245-A 40, 13 p.

[3] Laatikainen L, Immonen I, Summanen P. Peripheral angioma-like lesion and macular pucker. Am J Ophthalmol 1989;108:563-6.

[4] Laatikainen L, Punnonen E. Idiopathic preretinal macular fibrosis in young individuals. Int Ophthalmol Clin 1987;10:11-4.

[5] Wolfensberger TJ, Holz FG, Gregor ZJ. Juvenile coats disease associated with epiretinal membrane formation. Retina 1995;15:261-3.

[6] Smiddy WE, Michels RG, Gilbert HD, Green R. Clinicopathologic study of idiopathic macular pucker in children and young adults. Retina 1992;12:232-6.

[7] Michels RG. Vitreous surgery for macular pucker. Am J Ophthalmol 1981;92:628-39.


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