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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 3  - juillet 1999
p. 377
Doi : JFO-04-1999-22-3-0181-5512-101019-ART15
Les affections orbitaires non traumatiques à Lausanne de 1965 à 1996Les affections orbitaires non traumatiques à Lausanne de 1965 à 1996
 
COMMUNICATION DE LA SFO



JFO
1999; 22: 377-382
© Masson, Paris, 1999

O. Bernasconi(1), , N. Ducrey(1)
(1)Service Universitaire d'Ophtalmologie de Lausanne, Hôpital OphtalmiqueJules Gonin, Avenue de France 15, 1004 Lausanne, Suisse.

SUMMARY

Non-traumatic orbital diseases in Lausanne: 1965-1996

O.Bernasconi, N.Ducrey

Purpose

Describe our series of patients with non-traumatic orbital diseases.

Patients and methods

A series of patients with non-traumatic orbital diseases seen in Lausanne from 1965 to1996.

Results

Inflammatory conditions and infections were the most frequently observed diseases.Pseudotumors were the most representative. Orbital involvement in systemic diseases (forexample Graves' disease), vascular tumors and malformations, as well as orbitalinvolvement in rhinological diseases were also often observed. Orbital cysts, particularlydermoid and epidermoid cysts, and orbital diseases of nervous origin were exceptional.Finally, diseases of the lacrimal gland, metastases, secondary tumors from adjacentstructures and diseases of mesenchymal origin were more rare.

Discussion

This study also reports the proportion of male and female patients and the percentageof proptosis.

Key words : Orbit. , proptosis.

RÉSUMÉ


Les affections orbitaires non traumatiques à Lausanne de 1965 à 1996

Les auteurs présentent leur collectif de patients atteints d'affections orbitaires nontraumatiques. Les inflammations et infections orbitaires en sont l'étiologie la plusfréquente ; parmi celles-ci, les pseudotumeurs inflammatoires (inflammationsorbitaires non spécifiques) viennent en première position. Elles sont suivies par lesaffections orbitaires dues à une maladie générale (dysthyroïdie, par exemple), lestumeurs et malformations vasculaires, et les affections d'origine rhinologique. Les kystesorbitaires, en particulier les kystes dermoïdes et épidermoïdes, et les affectionsd'origine nerveuse ne sont pas rares non plus. Enfin, les affections de la glandelacrymale, les métastases, les tumeurs secondaires par voisinage, et les affectionsd'origine mésenchymateuse sont moins souvent rencontrées. Cette étude donne égalementla répartition entre hommes et femmes, l'âge moyen des patients et le pourcentaged'exophtalmie.

Mots clés : Orbite. , exophtalmie.


INTRODUCTION

Les affections orbitaires non traumatiques représentent une pathologie relativementpeu fréquente dans une consultation ophtalmologique non spécialisée. Il est parconséquent utile d'en connaître les causes habituelles. Celles-ci varient beaucoup selonles régions d'où proviennent les patients, selon les critères diagnostiquessélectionnés (histopathologie, clinique) la provenance du collectif (ophtalmologie,pathologie ou neurochirurgie). Le but de ce travail est de présenter la séried'affections orbitaires non traumatiques étudiée à Lausanne durant les32 dernières années en essayant d'en tirer quelques conclusions utiles àl'ophtalmologiste praticien.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

L'étude prend en compte les cas examinés dans le service ophtalmologiqueuniversitaire de Lausanne et dans la consultation de l'un des auteurs (N.D.). Laclassification des diagnostics a été reprise de celle exposée précédemment [1]. Elle est divisée en douzechapitres principaux

  1. Les inflammations et infections orbitaires non spécifiques, spécifiques et les pseudo tumeurs inflammatoires (inflammations orbitaires non spécifiques).
  2. Les affections orbitaires dues à une maladie générale (dysthyroïdie, vasculite, affection du système hématopoïétique et lymphocytaire).
  3. Les tumeurs et malformations vasculaires.
  4. Les affections d'origine rhinologique.
  5. Les kystes orbitaires (à l'exclusion des kystes parasitaires classés sous chiffre 1).
  6. Les affections d'origine nerveuse.
  7. Les affections de la glande lacrymale.
  8. Les métastases orbitaires.
  9. Les tumeurs secondaires par voisinage (à partir du globe ou des paupières et leurs annexes).
  10. Les affections d'origine mésenchymateuse.
  11. Divers non classifiables.

Le terme d'exophtalmie unilatérale a été employé lorsqu'il existait une différencede protrusion du globe égale ou supérieure à 2 mm entre les deux yeux et celuid'exophtalmie bilatérale lorsqu'il existait une protrusion des deux yeux égale ousupérieure à 20 mm par rapport au rebord orbitaire externe mesuré àl'exophtalmomètre de Hertel.

RÉSULTATS

Entre 1965 et 1996, soit durant 31 ans, 630 cas d'affections orbitaires nontraumatiques ont été examinés, soit 319 hommes et 311 femmes avec un âgemoyen de 43 ans. 375 patients présentaient une exophtalmie uni ou bilatérale,soit 61,3 % du collectif. Le tableau Igroupe l'ensemble des patients selon la classification décrite.

Les inflammations et infections orbitaires sont la cause la plus fréquente desaffections orbitaires dans notre série puisqu'elle groupe 111 cas, soit 17,6 %.Parmi celles-ci, 92 pseudo tumeurs inflammatoires (inflammations orbitaires nonspécifiques) ont été répertoriées ; ce diagnostic est donc le plus fréquemmentrencontré parmi nos cas, il représente 14,6 %. Une exophtalmie était présentedans 65,8 % des cas (tableau II).

Une maladie générale a été mise en évidence chez 103 patients, soit16,3 % du collectif, c'est ainsi la deuxième cause d'affection orbitaire. Lesproblèmes thyroïdiens représentent le groupe de patients le plus important(70 patients, soit 11,1 %). Les lymphomes viennent en deuxième position avec27 cas, soit 4,3 % (tableau III).

Les tumeurs et malformations vasculaires occupent la troisième place ; parmicelles-ci les tumeurs vasculaires (36 cas) ont été fréquemment rencontrées (tableau IV), presqueégalement distribuées entre les enfants avec des hémangiomes capillaires et les adultesavec des hémangiomes caverneux. Si l'hypothèse de Wright [2] qui considère que leslymphangiomes font parties des groupes des varices orbitaires est exacte, celles-cireprésentent également une cause fréquente des affections orbitaires(22 patients).

Les affections d'origine rhinologique arrivent en quatrième position. Les tumeursmalignes représentent presque la moitié des cas suivies par les mucocèles (tableau V). L'âgemoyen des patients de ces deux groupes n'est guère éloigné puisqu'il se situe pour lesdeux vers la cinquantaine.

Les kystes orbitaires congénitaux sont fréquents, ils sont représentés pour leurmajorité par les kystes épidermoïdes et dermoïdes que nous n'avons pas différenciésdans cette étude. Les formes antérieures dans l'orbite, les plus nombreuses, sont leplus souvent observées chez l'enfant jeune (avant 10 ans), alors que les formes plusprofondes se manifestent chez l'adulte (tableau VI).

Dans le chapitre des affections d'origine nerveuse, trois grands groupes de lésionspeuvent être différenciés. Les tumeurs à partir de la gaine du nerf, les tumeurs quiont pour origine des cellules nerveuses et enfin les méningiomes. Ces derniers sedéveloppent soit à l'intérieur de l'orbite (méningiome primaire) ou à partir d'uneparoi latérale (méningiome secondaire) ; ils représentent l'étiologie la plusfréquente des lésions de ce chapitre (tableau VII).

Les affections de la glande lacrymale (tableau VIII) fontpartie des affections orbitaires de par la portion intra-orbitaire de cet organe. Undéplacement du globe est souvent observé si la masse se développe en avant del'équateur du globe ; une exophtalmie apparaît si celle-ci est située en arrièrede celui-ci. Les tumeurs épithéliales sont les plus fréquentes, représentées pourleur majorité par les tumeurs mixtes bénignes. Le carcinome adénoïde kystique est latumeur maligne la plus souvent rencontrée. Les lymphomes envahissent parfois la glandelacrymale, ils ont été répertoriés sous chiffre 2 de notre classification ; Lespseudo tumeurs inflammatoires (inflammations orbitaires non spécifiques) peuvent ellesaussi intéresser la glande lacrymale, elles ont été prises en compte dans lesaffections inflammatoires et infectieuses.

Les métastases orbitaires, bien que moins fréquentes que celles qui se développentà l'intérieur du globe, ne doivent pas être sous-estimées. Comme ces dernières, uneorigine mammaire chez la femme en est la cause la plus fréquente. Il faut cependant noterque les étiologies peuvent être variées (peau, neuroblastome, ovaire, rein,etc ­ tableau IX).

Les tumeurs secondaires à partir du globe, des paupières et de leurs annexesreprésentent également une cause relativement fréquente d'affection orbitaire. Lenombre de patient dont la tumeur intra oculaire a envahi l'orbite est relativement élevé(20 cas) par rapport à celui des tumeurs provenant des paupières et de leursannexes (9 cas). Aucun cas provenant du sac lacrymal n'a été répertorié dansnotre série (tableau X).

Parmi les affections d'origine mésanchymateuse, deux groupes importants sontreprésentés, les rhabdomyosarcomes et les leiomiosarcomes d'une part, et les atteintesosseuses, la plupart du temps bénigne dans notre collectif à l'exception d'un cas detumeur d'Ewing, d'autre part. Les tumeurs qui font suite à une radiothérapie n'ont étéobservées que sur un de nos patients (tableau XI).

Le dernier groupe étudié (45 patients) ne peut être détaillé. Une affectionorbitaire a été descellée cliniquement et par des examens para-cliniques, mais lediagnostic n'a pu être posé, soit car le patient a refusé une prise en charge, soitqu'il a été perdu de vue.

23 hommes et 22 femmes avec un âge moyen de 42 ans ont étédénombrés avec la présence d'une exophtalmie chez 29 patients (64,4 %).

DISCUSSION

D'après Kennedy [3] unophtalmologiste généraliste voit en moyenne un cas orbitaire tous les 3 à 5 ans,si les orbitopathies dysthyroïdiennes ne sont pas prises en considération ; cesdernières représentent environ 2 à 3 cas par année ; elles ne sont, enoutre, pas toutes envoyées chez l'ophtalmologiste car souvent les problèmes oculaires nesont pas au premier plan. La pathologie orbitaire de quelque origine qu'elle soit estcependant souvent une grande source d'inquiétude pour le patient et sa famille en raisondes conséquences esthétiques, visuelles et parfois vitales qu'elle sous-entend. Il estdonc important d'en connaître les causes les plus fréquentes pour être en mesure deconseiller utilement son patient et de discuter avec lui les hypothèses diagnostiques.

Certaines séries, comme la nôtre, reposent sur des constatations cliniques et danscertains cas, seulement, pathologiques. Celle de Kennedy [3] rassemble 820 cas, dont107 dus à des traumatismes qui ne doivent pas être pris en considération dans lacomparaison des chiffres. Il reste donc 713 cas, dont les inflammations orbitaires etles pseudo tumeurs, groupés ici pour cette discussion, représentent 18,8 %, suivipar les causes lymphoïdes et leucémiques avec 14,8 % des cas. Les kystes orbitairesviennent en troisième position (12,5 %). Seules les orbitopathies dysthyroïdiennesqui ont nécessité une intervention chirurgicale ont été prises en considération, cequi explique leur petit nombre (6,6 %). L'affection orbitaire la plus fréquente danscette série est la même que dans la nôtre avec un pourcentage de 18,8 % contre17,6 %. Le nombre d'affection du système hématopoïétique et lymphocytaire estplus élevé que le nôtre, alors que les kystes se retrouvent dans les mêmesproportions.

Dans le travail de Moosh [4],les orbitopathies dysthyroïdiennes viennent en tête avec 16 % des cas, suivi deshémangiomes (12 %), des lymphosarcomes (10 %) et des pseudo tumeurs (8 %).La différence la plus importante quant à notre série est, là aussi, la proportion desaffections du système lymphocytaire, sans que nous ayons d'explication à apporter.

La plupart des séries publiées reposent sur des diagnostics histologiquement poséset ne peuvent donc être comparés aux chiffres que nous donnons. Notre collectif estcependant assez représentatif de ce que rencontre un ophtalmologiste dans sa pratiquecourante puisqu'un nombre non négligeable de cas n'entraîne pas de sanctionchirurgicale, ni obligatoirement de biopsie (certaines inflammations orbitaires nonspécifiques, les orbitopathies dysthyroïdiennes, par exemple). Certaines réservesdoivent cependant être apportées : les orbitopathies dysthyroïdiennes ne sontadressées à l'ophtalmologie qu'en cas de problème fonctionnel ou esthétique d'unecertaine importance, ce qui fausse le nombre de cas présenté ; notre Hôpitalfonctionne souvent comme centre de référence ce qui modifie partiellement nosrésultats, comme par exemple dans la quantité importante de mélanome choroïdienextériorisé.

Un certain nombre de faits peuvent donc être déduits de cette série. L'orbitopathiedysthyroïdienne est la cause la plus fréquente d'affections orbitaires ; elle nenécessite pas toujours une prise en charge ophtalmologique, ce qui explique lasous-évaluation du pourcentage de cas présentés ici. Une exophtalmie est présente dansprès de 90 % des cas, il faut rappeler qu'elle peut parfois n'être qu'unilatérale.Le deuxième diagnostic auquel il faut penser est celui de pseudotumeur inflammatoire ouinflammation orbitaire non spécifique, qui peut se manifester de façon très variée [5]. Elle est souvent douloureuse.La grande variété des autres causes possibles d'affections orbitaires explique qu'aprèsun examen clinique attentif qui permet d'établir un diagnostic différentielapproximatif, des examens para-cliniques sont indispensables. Bien que l'ultrasonographieapporte encore parfois des renseignements précieux, la radiologie reste l'examen de choixpour préciser le type d'affection incriminé, également pour déterminer la meilleureprise en charge (examens para-cliniques complémentaires, biopsie, biopsie-excision,excision complète...). Pour la plupart des cas, la tomodensitométrie axialecomputérisée apporte le plus d'éléments utiles : structure osseuse, localisationdu processus entre autres. Elle a également l'avantage d'être plus accessible et moinscoûteuse que la résonance magnétique nucléaire dont les qualités pour certainsdiagnostics ne peuvent être développées ici ; elle ne sera demandée que dans descas particuliers.

L'implication d'autres spécialistes (radiologistes, endocrinologistes,oto-rhino-laryngologistes, neurologistes et/ou neurochirurgiens...) met en évidence lecaractère multidisciplinaire des atteintes orbitaires qui doivent cependantimpérativement rester sous la dépendance de l'ophtalmologiste.

CONCLUSION

Cette série importante donne un aperçu de la pathologie orbitaire rencontrée enEurope et dans ce sens peut aider à un meilleur choix des approches diagnostiques àenvisager.


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : pourcentage parrapport à chaque groupe diagnostic. (1) Nombre de cas : nombre absolu et pourcentagepar rapport aux 630 cas présentés.

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : pourcentage parrapport à chaque groupe diagnostic. (1) Nombre de cas : nombre absolu et pourcentagepar rapport aux 630 cas présentés.

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 

Tableau XI. Affections d'origine mésenchymateuse (20 cas).

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

H/F : H = hommes F = femmes Exophtalmie : légende :cf. tableau I

 

REFERENCE(S)

[1] Ducrey N. Les affections orbitaires non traumatiques, Paris, Masson 1985.

[2] Wright JE, Sullivan TJ, Garner A, Wull AE, Moseley IF. Orbital venous Anomalies, Ophthalmology 1997;104:905-13.

[3] Kennedy RE. An evaluation of 820 orbital cases. Trans Am Ophthalmol Soc 82:1984;134-155.

[4] Moosh M. Expanding lesions of the orbit. A clinical study of 230 consecutive cases. Am J. Ophthalmol 1962;54:761-70.

[5] Ducrey N, Bernasconi O. Inflammations orbitaires non spécifiques. Ophtalmologie 1998;12:177-80.


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