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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 3  - juillet 1999
p. 394
Doi : JFO-04-1999-22-3-0181-5512-101019-ART18
Épidémiologie des processus orbitaires chez l'enfantÉpidémiologie des processus orbitaires chez l'enfant : à propos de 54 cas
 

COMMUNICATION DE LA SFO

JFO
1999; 22: 394-398
© Masson, Paris, 1999

A propos de 54 cas

M. Belmekki(1), , M. El Bakkali(1), , H. Abdellah(1), , F. Benchrifa(1), , A. Berraho(1)
(1)Clinique Universitaire Ophtalmologique « B » (Pr Berraho), Hôpital des Spécialités, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc.

SUMMARY

Epidemiological aspects of orbital processes in children: 54 cases

M.Belmekki, M.El Bakkali, H.Abdellah, F.Benchrifa, A.Berraho

Purpose

The aim of this work was to study epidemiological aspects of orbital processes occurring in childhood.

Patients and methods

Fifty-four cases of orbital processes treated between January 1990 and January 1997 were retrospectively reviewed.

Results

Mean patient age was 4.2 years (range 1 to 15), 36 were males and 18 were females. Proptosis was the first manifestation in 34 cases, other manifestations were low vision (8 cases), ocular pain (14 cases), inflammatory signs (11 cases), ocular palsy (14 cases). The first cause of these processes was secondary tumors, especially retinoblastoma (13 cases). Other causes were rhabdomyosarcoma (9 cases), orbital hydatic cyst (8 cases), inflammatory pseudotumors (7 cases), capillary hemanigoma (4 cases), chloroma (3 cases), glioma (1 case), lymphangioma (8 cases), and mucocele (1 case).

Discussion

We emphasize the particular epidemiological aspect of orbital processes in Moroccan children where retinoblastoma predominates and compare our findings with data in the literature.

Key words : Tumors. , orbit. , children. , retinoblastoma. , rhabdomyosarcoma. , epidemiology.

RÉSUMÉ


Épidémiologie des processus orbitaires chez l'enfant : à propos de 54 cas

But

Le but de ce travail est d'étudier le profil épidémiologique des tumeurs orbitaires de l'enfant, dans notre contexte à travers notre expérience.

Matériels et méthodes

Il s'agit d'une étude rétrospective ayant intéressé 54 cas de processus orbitaires hospitalisés durant la période s'étalant de janvier 90 à janvier 97.

Résultats

L'âge varie de 1 à 15 ans (moyenne de 4,2 ans) une nette prédominance masculine est notée dans notre série 36 garçons contre 18 filles. L'exophtalmie a été le premier signe d'appel (34 cas), les autres signes d'appel ont été : La baisse de l'acuité visuelle (8 cas), troubles oculomoteurs (14 cas), douleurs oculaires (14 cas), signes inflammatoires (11 cas). Les étiologies sont dominées par les tumeurs propagées à l'orbite en particulier le rétinoblastome (13 cas). Les autres étiologies sont le rhabdomyosarcome (9 cas), le kyste hydatique orbitaire (8 cas), les pseudotumeurs inflammatoires (7 cas), l'hémangiome capillaire (4 cas), chloromes (3 cas), gliomes (1 cas), lymphangiome (8 cas), et mucocèle (1 cas).

Discussion

Nous insistons sur l'aspect épidémiologique particulier des processus orbitaires chez l'enfant dans notre contexte (prédominance du rétinoblastome propagé), et nous comparons cet aspect aux données de la littérature.

Mots clés : Tumeurs. , orbite. , enfants. , rhabdomyosarcome. , retinoblastome propagé. , épidémiologie.


INTRODUCTION

Les tumeurs orbitaires de l'enfant ont fait l'objet de plusieurs publications [1, 2, 3, 4]. En effet la découverte d'une lésion orbitaire d'allure tumorale chez un enfant pose plusieurs problèmes aussi bien diagnostique, thérapeutique que pronostique. Le but de ce travail est d'étudier le profil épidémiologique des processus de l'orbite chez l'enfant au Maroc à travers notre expérience.

MATÉRIELS ET MÉTHODES

Il s'agit d'une étude rétrospective ayant intéressé 54 cas de tumeurs orbitaires de l'enfant hospitalisés entre janvier 90 et janvier 97. Tous les patients ont bénéficié d'un examen ophtalmologique complet et d'un bilan radiologique fait principalement d'une radiographie standard, d'une échographie en mode B et d'une TDM orbitaire . En fonction de l'étiologie un bilan métastatique est demandé.

Nous avons inclus dans notre étude, tous les processus orbitaires aussi bien primitifs que secondaires, se propageant à partir des structures adjacentes en particulier le globe oculaire. Les processus inflammatoires orbitaires ont été également inclus dans notre série.

Le traitement a fait appel à la chirurgie (biopsie, exérèse partielle ou totale, exenteration) et parfois à la radiothérapie et à la chimiothérapie.

RÉSULTATS

Durant la période allant de janvier 90 à janvier 97, 54 cas de processus orbitaires chez l'enfant ont été hospitalisé sur un total de 112 cas de processus orbitaires (adulte et enfant) hospitalisés durant la même période, soit 47,9 % des cas.

L'âge moyen de nos malade est de 4,2 ans et varie entre 1 et 15 ans avec une nette prédominance dans la tranche d'âge de 1 à 5 ans par rapport à la tranche d'âge de 5 à 15 ans (figure 1).

Une nette prédominance masculine est également notée dans notre série .Les patients de sexe masculin représentent 66,6 % des cas soit un sex ratio de 1,8. (figure 1).

Le délai écoulé entre l'apparition de la symptomatologie et l'hospitalisation est très variable allant de quelques jours à plusieurs années. 37 % des patients ont consulté au cours du premier mois et plus de 50 % des patients au cous des 6 premiers mois (figure 2).

Le mode d'installation a été progressif dans 65 % des cas et brutal des 26 % des cas.

Les motifs de consultation sont par ordre de fréquence :

  • l'exophtalmie 34 cas,
  • les douleurs orbitaires 14 cas,
  • troubles oculo-moteurs 14 cas,
  • l'inflammation 11 cas,
  • la baisse de l'acuité visuelle 8 cas.

L'examen ophtalmologique montre

  • L'existence d'une exophtalmie (> 18 mm à l'exophtalmomètre de Hertel) notée chez 34 patients. Chez les autres patients la position du globe oculaire a été jugée normale. L'exophtalmie était axiale isolée chez 11 patients et non axiale dans 23 cas.
  • Un strabisme secondaire au processus a été constaté chez 27 patients soit 58 % des cas.
  • La présence d'une masse palpable a été retrouvé chez 22 patients. Le siège de la tumeur a été variable : palpébrale supérieure (4 cas), angle superoexterne (8 cas), superointerne (6 cas) rebord orbitaire supérieur (2 cas) rebord orbitaire inférieur (2 cas).
  • Les signes inflammatoires à type d'Sdème palpébral, de chemosis, rougeur conjonctivale ont été notés chez 20 patients.
  • Au fond d'Sil 17 patients présentaient un Sdème papillaire (compressif) et un patient avait une atrophie optique.
  • A noter que 13 patients de notre série avaient un tableau de tumeurs oculaires propagés à l'orbite évidentes à l'examen clinique.

Tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie du crâne et d'une TDM, cet examen a été complété dans certains cas par une échographie orbitaire et un bilan d'extension lorsque celui-ci est jugé nécessaire.

• Les radiographies du crâne nous ont permis de constater :

  • un élargissement du cadre orbitaire dans 8 cas,
  • une lyse osseuse dans 4 cas,
  • une condensation osseuse dans 4 cas,
  • un élargissement du canal optique dans 1 cas.

L'échographie oculaire en mode B réalisée chez 11 patients a montré l'existence d'une tumeur d'echostructure tissulaire dans 10 cas et, kystique dans un cas.

• La TDM réalisée chez tous nos patients a permis de :

  • mesurer le degré de l'exophtalmie qui a été précisée chez 23 patients : Grade I : 6 cas, Grade II : 5 cas, Grade III : 12 cas (selon la classification de Cabanis),
  • de préciser la localisation de la tumeur qui a été intracônique : 14 cas, extracônique 16 cas, intra et extracônique 24 cas,
  • de préciser l'extension du processus en endocranien (5 patients) ou à 1a sphère ORL (3 patients).

L'abord chirurgical a été réalisé chez tous nos patients et a consisté en :

  • une simple biopsie dans 25 cas,
  • une exérèse totale dans 12 cas,
  • une exérèse partielle dans 07 cas,
  • une exentération dans 10 cas.

L'étude anatomopathologique des pièces opératoires a permis de préciser la nature histologique de nos cas, ainsi nous notons que la première tumeur orbitaire de l'enfant dans notre contexte est le rétinoblastome propagé à l'orbite (13 cas) témoignant du retard de prise en charge de cette affection.

9 cas de rhabdomyosarcome orbitaire sont relevés dans notre série, il s'agissait de 8 cas de rhabdomyosarcome embryonnaire et d'un cas de rhabdomyosarcome alvéolaire. Selon la classification de l'Intergroup Rhabdomyosarcoma Study [5] nos patients se répartissent comme suit :

Stade I : 1 patient,

Stade II : 3 patients,

Stade III : 2 patients,

Stade IV : 3 patients.

Nous avons également relevé 3 cas de chlorome dont le diagnostic a été posé sur les données de l'examen anatomopathologique des biopsies orbitaires et sur les données de l'examen hématologique.

Les tumeurs orbitaires bénignes dans notre série sont représentées par :

  • 7 cas de pseudotumeurs inflammatoires,
  • 8 cas de kyste hydatique orbitaire,
  • 8 cas de lymphangiome orbitaire,
  • 1 cas de mucocèle,
  • 4 cas d'hémangiome capillaire,
  • 1 cas de gliome du nerf optique.

La prise en charge de ces processus a fait appel à une équipe multidisciplinaire (oncologiste pédiatre, neurochirurgien et ORL) surtout pour nos cas de rétinoblastome et de rhabdomyosarcome. Ces cas ont nécessité un complément de chimiothérapie et de radiothérapie selon le protocole habituellement admis dans ces affections. Les résultats de ces traitements sortent du cadre de cette étude.

DISCUSSION

Les tumeurs orbitaires primitives sont habituellement les tumeurs les plus fréquentes chez l'enfant ceci est rapporté par plusieurs auteurs ; Kodsi [2] sur une série de 340 cas de tumeurs de l'orbite de l'enfant colligés sur une période de 60 ans retrouve une prédominance des tumeurs primitives en particulier kystiques (79 cas = 23,2 % des cas) et vasculaires (60 cas = 17,6 %), alors que les tumeurs secondaires représentent uniquement 6,8 % des cas. Shield [3] sur une série de 250 cas retrouve les mêmes constatations, les tumeurs secondaires ne représentant que 3,6 % des cas. De même Kennedy [4] sur une série de 820 cas, de tumeurs orbitaires retrouve un pourcentage de 6,8 % des cas pour les tumeurs secondaires.

Paradoxalement plusieurs publications provenant de différents centres en Inde en Pakistan, en Arabie Saoudite, en Turquie souligne un pourcentage important de tumeurs secondaires ainsi, I. Gunalop [6] dans une série de 524 cas de biopsie orbitaire, trouve que 48 % des cas sont des tumeurs secondaires. Dans notre série, les tumeurs secondaires représentent 24 % des cas et viennent en tête des autres tumeurs, elles sont représentées essentiellement par le rétinoblastome propagée à l'orbite, ceci témoigne du retard diagnostique du rétinoblastome dans notre pays (figure 1). En effet, en reprenant l'étude de Kodsi [2] réalisée sur une période de 60 ans, on constate que les tumeurs secondaires représentées essentiellement par le rétinoblastome propagé à l'orbite, représentaient 13,4 % des cas, durant les 30 premières années et uniquement 2 % des cas durant les 30 années suivantes. Cet auteur explique cette différence par la prise en charge de plus en plus précoce du rétinoblastome et par l'amélioration des moyens thérapeutiques.

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne mésenchymateuse qui représente 3,4 % des cancers de l'enfant [7], touche l'orbite dans 10 % des cas [8].

Au niveau de l'orbite, le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne la plus fréquemment rapportée chez l'enfant (tableau I). Dans la série de KODSI [2] 24 cas de rhabdomyosarcomes orbitaires sont recensés dont 21 sont primitivement orbitaires.

Dans la série de Shield [3] 10 cas de rhabdomyosarcome sont inclus soit 4 % des tumeurs de l'orbite. Dans les deux séries, le rhabdomyosarcome, reste la première tumeur maligne de l'orbite. L'âge de survenue est en moyenne entre 7 et 8 ans, dans notre série 6 patients ont moins de 5 ans, les 3 autres ont un âge supérieur à 5 ans (figure 2et3).

On distingue 4 types histologiques du rhabdomyosarcome :

  • Embryonnaire, le plus fréquent représente 70 % des rhabdomyosarcomes de l'enfant [7], 8 cas dans notre série.
  • Embryonnaire botryoïde.
  • Alvéolaire, qui représente 10 à 20 % des rhabdomyosarcomes de l'enfant et survient entre 10 et 25 ans, (un cas dans notre série) [7].
  • Polymorphe.

Le traitement du rhabdomyosarcome repose surtout sur la chimiothérapie et la radiothérapie. La chirurgie doit être la moins mutilante possible, et se limite souvent à une biopsie large respectant les structures orbitaires [7].

Les leucémies représentent 2 à 6 % des tumeurs orbitaires de l'enfant selon Rosenthall [9]. Oakhill et coll. [10] dans une étude ayant porté sur les exophtalmies retrouve que les chloromes représentent 11 % des tumeurs orbitaires de l'enfant.

Dans la série de Shield [3] le sarcome granulocytaire est retrouvé dans un seul cas sur une série de 250 consécutives biopsies orbitaires de l'enfant. Ce faible taux est expliqué par l'auteur par le fait que la plupart des cas de leucémie sont déjà diagnostiqués avant le stade de localisation orbitaire et donc la biopsie orbitaire n'est pas nécessairement réalisée. Nous colligeons 3 observations de sarcome granulocytaire sur une série de 54 cas, soit 5,5 %.

D'un autre côté les anomalies oculaires (ateinte du nerf optique, atteintes choriorétiniennes et atteintes du segment antérieur) sont retrouvés dans 9 % des cas des enfants souffrant de leucémie [11] (52 patients parmi 657 cas selon Ridgway [12]), plus de la moitié d'entre eux (29 enfants) avaient une atteinte orbitaire. Sur 135 autopsies oculaires réalisés chez des enfants leucémiques, Leonardi [13] trouve 31,1 % d'atteinte oculaire (42 patients dont 7 avaient une atteinte orbitaire). Il est souligné par la plupart des auteurs [14] que cette affection touche préférentiellement les enfants de sexe masculin âgés de moins de 10 ans, et qu'elle est liée à un très mauvais pronostic vital, ainsi en 1976 Ridgway [12] rapporté que 80 % des enfants leucémiques décèdent dans les 10 mois, qui suivent une atteinte oculaire.

Ohkoshi [15] estime que 96 % des enfants avec leucémie aiguë, décèdent au cours des 28 mois qui suivent l'apparition des manifestations oculaires, l'atteinte orbitaire est encore plus péjorative, la survie est de 8 à 7 mois selon Cavder [16].

Les pseudotumeurs inflammatoires de l'orbite sont une entité pathologique particulière chez l'enfant [17, 18] : elle est rare et pose essentiellement le problème de diagnostic différentiel avec le rhabdomyosarcome. Dans notre série nous rapportons 7 cas soit 12 %.

Parmi les tumeurs bénignes, les tumeurs kystiques (kyste dermoïde et mucocèle) représentent les tumeurs les plus fréquemment rapportées [3, 19, 20, 21]. Pour Shield [3] le kyste dermoïde simple représente 46 %. Le faible nombre de cas de notre série est dûe au fait que ce type de tumeur ne nécessite pas en général une prise en charge dans un centre universitaire.

Les tumeurs vasculaires viennent en deuxième position après les tumeurs kystiques, elles sont représentés par l'hémangiome capillaire, le lymphangiome, les malformations artério-veineuses et l'hémangio-péricytomes.

L'hémangiome capillaire et le lymphangiome sont les tumeurs vasculaires les plus fréquente chez l'enfant [3]. Ceci est également retrouvé dans notre série.

Un des aspects caractéristiques dans notre série est la présence de 8 cas de kyste hydatique orbitaire, ceci témoigne de l'état encore endémique de cette affection dans notre pays (figure 4).

D'autres auteurs, particulièrement maghrébins [23, 24], ont rapporté cette entité comme on le constate dans le tableau II.

CONCLUSION

Les tumeurs de l'orbite de l'enfant constituent toujours un défi, aussi bien pour l'ophtalmologiste, le neurochirurgien que l'oncologiste, elles sont de diagnostic étiologique parfois difficile. Les étiologies de ces processus varient d'un pays à l'autre, le rétinoblastome propagé à l'orbite reste l'une des causes importante dans notre contexte. Un dépistage précoce de cette affection nous permetterait de changer le profil épidémiologique de ces affections dans notre pays.


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).


(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

Figure 1. Coupe TDM montrant un énorme processus orbitaire gauche prenant le globe oculaire avec calcifications à droite (rétinoblastome bilatéral propagé à l'orbite à droite).

Figure 2. Énorme exophtalmie droite chez un enfant de 6 ans : Rhabdomyosarcome orbitaire.

Figure 3. TDM : coupe axiale montrant un processus hyperdense après injection du produit de contraste (Rhabdomyosarcome).

Figure 4. Coupe TDM montrant un processus orbitaire droit d'allure kystique bien limité (Kyste hydatique).



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