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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 4  - juillet 1999
p. 438
Doi : JFO-07-1999-22-4-0181-5512-101019-ART99
Kyste dermoïde intra-orbitaireIntraorbital dermoid cyst. A case reportKyste dermoïde intra-orbitaire. À propos d'un cas
 

Cas clinique

JFO
1999; 22: 438-441
© Masson, Paris, 1999

À propos d'un cas

H. Bouguila(1), , I. Malek(1), , L. Nacef(1), , S. Marrakchi(1), , F. Dagfous(1), , S. Ayed(1)
(1)Institut d'Ophtalmologie de Tunis, Service du Pr S. Ayed Bab Saadoun,1006 Tunis, Tunisie.

SUMMARY


Intraorbital dermoid cyst. A case report

H.Bouguila, I.Malek, L.Nacef, S.Marrakchi, F.Dagfous, S.Ayed.

Orbital dermoid cyst represents 3 to 4 % of all primary orbital tumours.Theintraorbital location is relatively rare. We report the case of a 9 year-old male childwith an orbital dermoid cyst, who presented with progressive right proptosis, which haddeveloped 3 months earlier.Visual acuity, ocular motility and funduscopic examination werenormal.Imaging aspects (ultrasonography and computed tomography) have revealed anextraconical orbital, hypodense, well limited tumor, without bone destruction and noenhancement located at the postieroexternal side of the orbit.The tumors was extirpatedsurgically via a superior approach. Histopathology confirmed the diagnosis of dermoidcyst.

Key words : Orbit. , dermoid cyst.

RÉSUMÉ


Kyste dermoïde intra-orbitaire. À propos d'un cas

Les kystes dermoïdes de l'orbite représentent 3 à 4 % de l'ensemble des tumeursprimitives de l'orbite.La localisation intraorbitaire est relativement rare. Nousrapportons un cas de kyste dermoïde intraorbitaire chez un garçon de 9 ans qui aconsulté pour exophtalmie droite progressive évoluant depuis 3 mois.L'acuité visuelle,la motilité oculaire et le fond d'Sil étaient normaux.L'examen échographique ettomodensitométrique avaient montré l'existence d'une tumeur orbitaire extraconiquehypodense, bien limitée, sans lyse osseuse, non rehaussée par le contraste et située enpostéro-externe de l'orbite.Cette tumeur a été enlevée chirurgicalement par voie hauteet l'examen histologique a montré qu'il s'agissait d'un kyste dermoïde de l'orbite.

Mots clés : Orbite. , kyste dermoïde.


Introduction

Les kystes dermoïdes sont des tumeurs bénignes du cadre orbitaire localiséespréférentiellement à la queue du sourcil.

Ils sont diagnostiqués souvent chez l'enfant, leur exérèse est simple.

Rarement, ils siègent au niveau de la région postérieure de l'orbite et de ce faitils sont diagnostiqués tardivement au stade de compression des éléments de voisinages.

Nous rapportons un cas de kyste dermoïde intraorbitaire chez un enfant de 9 ansrévélé par une exophtalmie unilatérale droite.

Observation

L'enfant W. K. âgé de 9 ans, sans antécédents particuliers consulte pour uneexophtalmie droite, apparue depuis 3 mois évoluant progressivement sans troublefonctionnel.

L'examen ophtalmologique a mis en évidence une exophtalmie droite non pulsatile, nonréductible et indolore (figure1).

L'acuité visuelle était à 10/10, la motilité oculaire était bonne, le FO, lasensibilité cornéenne et la tension oculaire étaient normaux.

La palpation du rebord orbitaire ne retrouvait pas de masse périoculaire.

L'examen de l'Sil gauche était sans particularités et l'examen ORL était normal.Lesexamens complémentaires (échographie et scanner) avaient mis en évidence une massekystique de 4 cm de diamètre au fond de l'orbite en supéro-externe, extra conique,ne prenant pas le produit de contraste, sans lyse osseuse évoquant un kyste dermoïde del'orbite avec importante érosion osseuse de la région supéro-externe de l'orbite (figure 2)(figure 3).Untraitement chirurgical était donc envisagé en effectuant une voie haute avec : :

  • réalisation d'un scalp fronto-temporal et décollement du muscle temporal ;
  • on dégage ainsi le rebord orbitaire et le pilier externe de l'orbite ;
  • on découpe l'arcade orbitaire et le pilier externe, ainsi qu'une partie de la paroi externe de l'orbite ;
  • puis on incise la périorbite avec repérage de la tumeur, on découvre alors une adhérence osseuse du kyste siégeant au niveau du bord inféro-interne de l'érosion dont elle se détache facilement. L'érosion osseuse apparaît de taille égale à celle prévue par le scanner ;
  • enfin, on pratique la dissection et l'exérèse de la tumeur dont l'ouverture laisse sourdre une substance blanchâtre pâteuse (figure 4).

Les suites opératoires étaient simples avec disparition de l'exophtalmie.

L'acuité visuelle était à 10/10 et la motilité oculaire était bonne.

L'examen anatomopathologique confirmera le diagnostic de kyste dermoïde (figure 5).

Discussion

Les kystes dermoïdes sont des ­tumeurs congénitales bénignes dysembryoplasiquesd'origine ectodermique [1].

Leur origine est liée probablement à une incarcération d'un résidu ectodermiquelors de la constitution de l'orbite osseuse au cours de l'embryogenèse, expliquant leurtopographie adjacente à une suture osseuse [1].

Ils représentent 3 à 4 % de l'ensemble des tumeurs orbitaires [2]. Il s'agit d'une tumeurorbitaire du sujet jeune, 7 % sont découvertes à la naissance, 50 % sontdiagnostiquées avant 15 ans et plus rarement elles sont diagnostiquées après 30 ans [2, 3].

Les kystes dermoïdes antérieurs ou superficiels constituent la localisation la plusfréquente parmi les localisations orbitaires [3].

Les parois de ces kystes sont constituées d'un épiderme kératinisé stratifié, etd'un derme formant une coque fibreuse constituée de glandes sébacées, de glandessudoripares et de follicules pileux. Le contenu de ces kystes est constitué d'un mélangeen quantités variables des différents éléments du tissu dermique [2]  [3].

La consistance de ces kystes est variable ; liquide, sirupeuse ou solide.

Les kystes dermoïdes antérieurs sont diagnostiqués plus précocement que lespostérieurs qui sont profonds augmentant très progressivement de volume par accumulationprogressive de sécrétions et de déchets épithéliaux.

La tolérance locale due à l'extrême plasticité du kyste est longtemps bonne, ce quiexplique la latence clinique et le diagnostic tardif avec parfois un kyste volumineux [4].

Ces kystes dermoïdes postérieurs, siègent surtout au niveau de l'orbite latérale,rarement au niveau de l'orbite médiane et exceptionnellement au niveau de l'apexorbitaire [3]  [4].

Leur extension pourra se faire en périorbitaire, en intracrânien et en intrasinusien[4].

Les signes cliniques de ces kystes varient avec la localisation et l'extension de lalésion, ils sont responsables d'un effet de masse, expliquant la symptomatologie à typed'exophtalmie non pulsatile, irréductible, de diplopie et plus rarement de baissed'acuité visuelle. Les céphalées et les signes neurologiques sont en rapport avec uneextension intracrânienne [4] [5].

Parfois le kyste dermoïde se rompt spontanément entraînant une réactioninflammatoire dans les tissus mous avoisinants, ailleurs, il peut se fistuliser à la peaucréant des fistules cutanées secondaires [6].

La radiologie permet d'apprécier la taille de l'orbite, peut montrer la présence ounon de calcifications au niveau de la paroi du kyste, et selon l'ancienneté et la tailledu kyste, elle peut mettre en évidence une image de dépression en cupule de la paroiorbitaire avec ostéocondensation des bords et érosion régulière [6]  [7].

L'échographie confirme la nature kystique du processus en précisant sa localisationpar rapport aux tissus avoisinants [6]  [7].

Le scanner constitue un examen fondamental, non seulement pour préciser l'extensiontumorale et les lésions osseuses, mais aussi pour mesurer la densité tumorale qui, dansces cas, est faible (densité entre les tissus gras et les muscles).

Le kyste dermoïde apparaît souvent à limites bien définies, avec à l'intérieur,des surfaces denses irrégulières(débris épithéliaux). Après injection de produit decontraste, il n'existe pas d'augmentation de la densité. La présence de calcificationsen particulier aux bords de la lésion est un signe pathognomonique [7].

En cas de doute, l'imagerie par résonance magnétique constitue la clef dudiagnostic ; elle permet de bien visualiser le kyste dermoïde et de bien lelocaliser en montrant ses limites, sa nature kystique et l'érosion osseuse en regard.

En séquence pondérée en T1, il apparaît en hypersignal simulant les tissus gras eten séquence pondérée en T2, le signal décroît progressivement, et simule aussi lestissus gras [8].

Le diagnostic différentiel se pose rarement car l'aspect clinique et l'imagerie sontquasi-pathognomoniques [4,6, 9].

Cependant la discussion se fera en fonction de l'âge et avec les autres tumeurskystiques de l'orbite. Les principaux diagnostics différentiels sont : :

  • chez l'enfant : le kyste colobomateux, le tératome orbitaire et le kyste hydatique ;
  • chez l'adulte : la mucocèle orbitaire, le kyste séreux, les tumeurs de la glande lacrymale et le kyste parasitaire [4].

Le traitement est chirurgical, il consiste en l'exérèse complète du kyste quiprésente un bon plan de clivage avec les tissus voisins, sauf avec l'os. Il est biennécessaire d'enlever tous les prolongements du kyste en extirpant sa paroi entière pouréliminer tout risque de récidive puisque le centre germinatif se trouve dans la paroi dukyste.

La voie d'abord sera discutée en fonction de la taille de la tumeur, de sa topographieet de son extension.

La voie neurochirurgicale permet souvent un excellent accès à la ­totalité de lacavité orbitaire avec des résultats ophtalmologiques et esthétiques satisfaisants [4, 10].

Conclusion

Les kystes dermoïdes sont des néoformations du cadre orbitaire, localiséespréférentiellement en antérieur. La localisation postérieure est rare d'oul'originalité de notre obser­vation.

Il s'agit d'une affection bénigne du jeune enfant, sa symptomatologie est variableselon la localisation, la taille et l'extension de la lésion.

Son traitement est chirurgical et son pronostic est bon.

Figure 1. Aspect clinique préopératoire, exophtalmie droite.

Figures 2-3 : Le scanner met en évidence une masse extraconique oblongue siégeantau fond de l'orbite en supéro-externe, faisant 4 cm de grand axe et ne prenant pasle produit de contraste. 2. Aspect TDM : coupe transversale. 3. AspectTDM : coupe coronale.

Figure 2.

Figure 3.

Figure 4. Aspect peropératoire, exérèse du kyste dermoïde par voie haute.

Figure 5. Aspect histologique du kyste dermoïde (au faible grossissement) :Présence d'un épiderme kératinisé stratifié et d'un derme renfermant des glandessébacées et sudoripares. Présence également de quelques poils au niveau de la lumièredu kyste.



REFERENCE(S)

[1] Offret H. Tératologie : malformations des parois osseuses, malformations de l'Sil et de ses annexes. Encycl. Med. Chir (Paris ­ France), Ophtalmologie, 21085 A10, 4-1989 ; 14 p.

[2] Rootman J. Disease of the orbit. J.B. Lippincott company, Philadelphia, 1988 ; 119-21.

[3] Kaden IH, Shields JA, Eagle RC. Orbital and periorbital dermoid cysts. 1998 (sous presse), ...

[4] Poirier L, Brindeau C, Mortemousque B, Willamson W, Leger F, Verin Ph. Kystes dermoïdes orbitaires. J. Fr. Ophtalmol, 1995 ; 18, 11 : 695-8.

[5] Ducrey N. Affections orbitaires non traumatiques chez l'enfant. Ophtalmologie 1997 ; 11 : 6-9.

[6] Rizk R, Van Effentere R, Rochefort Y, Brachet A. Kyste dermoïde à localisation orbitaire. Bull Soc Ophtalmol Fr, 1991 ; 91 : 1169-71.

[7] Peyster RG, Hoover R. Computirized tomography in orbital diseases and neuro- ophthalmology. Chicago, Year Book ; 1984 ; chap. 3.

[8] Cabanis EA, Bourgeois H, Iba-Zizen MT. L'imagerie en ophtalmologie. Masson ­ Paris, 1996.

[9] Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, Donoso LA, Bernardino V. Space oc­cuping orbital masses in children. Ophthalmology, 1986 ; 93 : 379-84.

[10] Toussait P, Milazzo S, Legars D, Rosatp. L'abord neurochirurgical des tumeurs de l'orbite : ses variantes ses indications. Bull Soc Ophtalmol. Fr, 1994 ; 94 : 187-90.


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