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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 4  - juillet 1999
p. 442
Doi : JFO-07-1999-22-4-0181-5512-101019-ART95
Principales caractéristiques séméiologiques des ptosis
 

A. Ducasse [1], M.-F. Maucour [1], A. Gotzamanis [1], M.-P. Chaunu [2]
[1] Service d'Ophtalmologie (Pr A. Ducasse)
[2] Service de Neurologie (Pr J.C Turpin) CHR de Reims, avenue du Gl-Koenig, 51092 Reims Cedex

Abstract
Clinical features of blepharoptosis
Background

We report the main characteristics of blepharoptosis.

Materials and methods

All cases of blepharoptosis treated at the Reims University Hospital from 1992 to 1997 were reviewed. Ptosis, levator function, palpebral aperture, and the position of the upper crease were recorded as well as results of the epinephrine test, acethylcholine esterase inhibitor antibodies and computed tomography findings.

Results

There were 96 unilateral and 34 cases of bilateral blepharoptosis (164 cases). The cases of congenital blepharoptosis (36 cases) were usually unilateral with severe ptosis and poor levator function. In cases with Claude Bernard Horner syndrome, the blepharoptosis was unilateral with minimal ptosis and a positive response to neosynephrine. In cases with oculomotor nerve palsy (31 cases) the ptosis was moderate to severe and levator function was poor. In those with myastenia, the prostigmine test was positive. Levator aponeurotic disinsertion was observed in 16 cases with severe ptosis, positive response to neosnephrine and a high upper crease. There were three cases of trauma-induced ptosis, 5 cases of myopathy and 26 cases of idiopathic ptosis.

Discussion

The clinical presentation of blepharoptosis is usually related to the etiology. Bilateral blepharoptosis is most often observed in congenital forms, levator disinsertion or idiopathic cases. Male sex predominates in congenital ptosis and oculomotor palsy, and female sex in Claude Bernard Horner syndrome. Moderate to severe ptosis is observed in congenital ptosis or oculomotor palsy. The upper crease is absent in many cases of congenital blepharoptosis and is high in case of levator disinsertion. The response to neosynephrine is positive in Claude Bernard Horner syndrome and aponeurotic disinsertion. The response to prostigmine is positive in case of myasthenia.

Conclusions

Clinical aspects of blepharotosis are related to etiology. The different features guide surgical or medical treatment of blepharoptosis.

Abstract
Principales caractéristiques séméiologiques des ptosis
Introduction

Les auteurs étudient les principales caractéristiques séméiologiques des ptosis.

Matériel et méthodes

Ont été retenus tous les patients présentant un ptosis examinés au CHR de REIMS entre 1992 et 1997 et ayant bénéficié d'un bilan étiologique. Ont été notés l'importance de la ptose, la fonction du muscle releveur,l'existence d'un signe de Marcus Gun. La position du bord libre par rapport à la pupille, la position du pli palpébral, les résultats de différents tests : test à la Néosynéphrine et à la Prostigmine, dosage des anti-corps anti-récepteurs à l'Acétylcholine, tomodensitométrie crânienne.

Résultats

Nous avons recencé 96 ptosis unilatéraux et 34 bilatéraux soit un total de 164 paupières. Les ptosis congénitaux représentent 36 paupières. L'atteinte est bilatérale dans 12 cas. La ptose est souvent importante, la fonction du releveur faible, l'oculomotricité perturbée. Les syndromes de Claude Bernard Horner représentent 10 cas, unilatéraux . La ptose est en général faible, le test à la Néosynéphrine souvent positif. Les paralysies du III représentent 31 cas (29 unilatéraux). La ptose est souvent moyenne ou forte, la fonction du releveur faible. Le test à la Prostigmine est positif dans 5 cas, lié à une myasthénie. Les ptosis liés à une myasthénie ont un test à la Prostigmine positif, des anticorps anti-récepteurs à l'Acétylcholine présents dans 7 cas sur 12, un électromyogramme confirmant le diagnostic dans 6 cas. Les désinsertions de l'aponévrose du releveur représentent 18 yeux. La ptose est souvent forte, le test à la Néosynéphrine positif ; le pli palpébral est haut situé. Il y avait 3 ptosis traumatiques, 5 ptosis myopathiques et 26 ptosis idiopathiques.

Discussion

Les caractéristiques séméiologiques des ptosis sont souvent corrélées à leur étiologie : le caractère bilatéral est retrouvé plus souvent dans les ptosis congénitaux, par désinsertion de l'aponévrose ou idiopathique, la prédominance masculine en cas de ptosis congénital, de paralysie du III, féminine en cas de syndrome de Claude Bernard Horner. La ptose est moyenne ou forte en cas de ptosis congénital, de paralysie du III ou de désinsertion de l'aponévrose. La fonction du releveur est diminuée en cas de ptosis congénital ou de paralysie du III. Le pli palpébral est absent en cas de ptosis congénital, haut situé en cas de désinsertion de l'aponévrose. Le test à la Néosynéphrine est positif dans les syndromes de Claude Bernard Horner et les désinsertions de l'aponévrose. Le test à la Prostigmine est positif dans les myasthénies.

Conclusion

Les caractéristiques cliniques des ptosis sont corrélées à leur étiologie ; elles permettent de choisir le type de traitement, en particulier le type d'intervention chirurgicale.


Mots clés : Ptosis. , Claude Bernard Horner. , désinsertion de l'aponévrose. , paralysie du III. , myasthénie.

Keywords: Blepharoptosis. , Claude Bernard Horner. , oculomotor nerve palsy. , aponerotic disinsertion. , myastenia.


Introduction

Les ptosis présentent des aspects cliniques variables, en grande partie corrélés à leur étiologie. Ces aspects cliniques sont déterminants dans la prise en charge thérapeutique du ptosis en particulier en cas d'intervention chirurgicale. Aussi, il nous a semblé intéressant de réaliser l'étude rétrospective des aspects cliniques des ptosis chez les patients hospitalisés pour cette symptomatologie au CHR de Reims entre 1992 et 1997. Les différents aspects cliniques et séméiologiques sont étudiés en rapport avec l'étiologie afin de dégager les grandes lignes de chaque type de ptosis.

Matériel et méthodes

Tous les patients hospitalisés au Service d'Ophtalmologie du CHR de Reims pour un ptosis isolé ou associé à une autre pathologie oculaire ayant bénéficié d'un ­bilan étiologique et d'un ­traitement, ont été inclus dans cette étude. Elle porte sur les ­patients hospitalisés entre le 1

er

janvier 1992 et le 30 juin 1997. Le bilan réalisé dépendait de l'orientation étiologique. Il comportait un bilan clini­que et des examens complémentaires. Dans tous les cas le bilan clinique notait le caractère uni ou bilatéral de la pathologie avec notamment l'importance de la ptose classée de la façon suivante :

Ptose faible : < 2 mm ; moyenne comprise entre 2 et 4 mm ; importante > 4 mm. La position du bord libre de la paupière supérieure par rapport à la pupille était également notée et classée de la façon suivante : pupille dégagée, pupille recouverte au tiers ou à sa moitié supérieure, pupille recouverte aux deux tiers ou en totalité. La fonction du releveur était testée selon les méthodes habituelles en bloquant le frontal ; elle était estimée comme bonne si elle était supérieure à 8 mm, moyenne entre 4 et 8 mm, médiocre si elle était inférieure à 4 mm. Le pli palpébral supérieur était également noté et considéré comme soit normal, soit absent soit haut-situé. Enfin, la recherche d'un signe de Marcus Gun était systématique, de même qu'un test à la Néosynéphrine.

Résultats

Cette étude porte sur 164 paupières chez 130 patients : on dénombre en effet 96 ptosis unilatéraux et 34 ptosis bilatéraux. La répartition étiologique est la suivante : ptosis congénitaux 46 paupières soit 28 %, syndromes de Claude Bernard Horner 10 paupières, soit 6 %, paralysies du III 31 yeux soit 19 %, myasthénies isolées 7 paupières (4 %) désinsertions aponévrotiques 26 paupières (16 %), ptosis traumatiques 3 paupières (2 %), myopathies 5 paupières (3 %), ptosis idiopathiques ou séniles 36 paupières (22 %).

Les ptosis congénitaux représentent 46 paupières. Le ptosis est unilatéral dans 22 cas soit 65 % des ptosis congénitaux. Le sexe masculin est prédominant, 96 % des cas ; l'âge moyen est de 13,2 ans lors de la prise en charge. On note des perturbations de l'oculomotricité avec des strabismes associés ou des positions anormales de la tête dans 30 % des cas. Il s'agit le plus souvent de strabisme convergent ou de limitation de l'élévation bilatérale du regard. En ce qui concerne la ptose, elle est faible dans 4 % des cas, moyenne dans 63 % des cas et importante dans 33 % des cas. La position de la pupille est la suivante : la pupille est dégagée dans 15 % des cas, recouverte au tiers supérieur ou à la moitié dans 74 % des cas et recouverte aux deux tiers ou en totalité dans 11 % des cas. L'étude de la fonction du releveur montre une fonction bonne dans 24 % des yeux, moyenne dans 41 %, faible dans 35 %. Le pli palpébral est en position normale chez 76 % de ces ptosis ; il est absent dans 22 % des cas ; il est haut-situé dans 2 % des cas. Le test à la Néosynéphrine était positif chez 22 % des ptosis congénitaux et négatif dans 78 % des cas.

Les syndromes de Claude Bernard Horner représentent 10 paupières ; le ptosis est toujours unilatéral ; le sexe féminin représente 7 patients sur 10 ; l'âge moyen de consultation est de 45 ans. L'oculomotricité est toujours normale. La ptose est souvent faible, 60 % des cas, éventuellement moyenne, 40 % des cas. La pupille est dégagée dans la moitié des cas, recouverte au tiers supérieur dans l'autre moitié. La fonction du releveur est normale dans 90 % des cas et moyenne dans 10 %. Le pli palpébral est également en position normale et présent dans 90 % des cas ; il est absent dans 10 % des cas. Le test à la Néosynéphrine est positif chez 7 patients sur 10.

Les paralysies du nerf oculomoteur représentent 31 ptosis. L'atteinte est uni­latérale dans 29 cas, soit 93 %. Il s'agit le plus souvent d'une paralysie complète du III (60 % des cas). On note une petite prédominance masculine (56,6 % des patients) un âge moyen de 56 ans. L'oculomotricité est toujours perturbée du fait de la paralysie du nerf oculomoteur. Il faut noter que 6 paupières présentant un ptosis par paralysie du III se sont révélés être liés à une myasthénie. La ptose est le plus souvent moyenne (58 %) ou forte (36 %). La pupille est souvent recouverte au tiers ou à la moitié (65 %) voire aux deux tiers ou en totalité (26 %). La fonction du releveur est bonne dans 13 % des cas ; elle est moyenne dans 42 % et faible dans 45 %. Le pli palpébral a toujours été retrouvé présent et en situation normale. Le test à la Néosynéphrine est toujours négatif.

Les myasthénies isolées représentent 7 paupières. Le ptosis est unilatéral dans 5 cas, le sexe féminin est touché dans 4 cas. L'oculomotricité est toujours normale dans ces formes de myasthénie isolée. La ptose est moyenne dans 72 % des cas, faible dans 28 % des cas. La pupille est recouverte au tiers supérieur dans 43 % et dégagée dans 57 % des cas. La fonction du releveur est bonne dans 86 % des cas, moyenne dans 14 % ; le pli palpébral est présent et en position normale dans tous les cas. Le test à la Néosynéphrine est négatif dans 86 % des cas.

Les désinsertions aponévrotiques représentent 26 paupières. L'atteinte est unil­atérale dans 10 cas, soit 38 %. Le sexe féminin est touché dans 55 % des cas ; l'âge moyen de découverte est 70 ans. L'oculomotricité est normale dans 89 % des cas. On peut subdiviser ces désinsertions aponévrotiques en désinsertions d'origine sénile, 65 % des cas et post-chirurgicales 35 % après chirurgie de la cataracte, du décollement de rétine ou éventuellement chirurgie mutilante. En cas de désinsertion iatrogène, elle est le plus souvent unilatérale. La ptose est souvent moyenne, 54 % des cas, ou forte 42 %. La pupille est en général recouverte à la moitié 73 % des cas ou en totalité 23 % des cas. La fonction du releveur est bonne dans 69 % des cas, moyenne dans 31 %. Le pli palpébral est présent et en position normale dans seulement 12 % des cas. Il est absent dans 19 % des cas ; il est haut situé dans 69 %. Le test à la Néosynéphrine s'avère positif chez 65 % des patients et négatif dans 35 % des cas.

Les ptosis liés à une myopathie représentent 5 paupières. L'atteinte est bilatérale chez deux patients ; le sexe masculin est retrouvé chez deux patients ; l'âge moyen est de 52 ans ; l'oculomotricité est toujours anormale avec le plus souvent un tableau d'ophtalmoplégie associée. Deux de ces myopathies étaient des myopathies oculopharyngées. En cas de myopathie, la ptose est moyenne dans 60 % des cas et importante dans 40 %. La pupille est recouverte à moitié dans 60 % des cas et en totalité dans 40 % des cas. La fonction du releveur est paradoxalement bonne dans 60 % des cas et moyenne dans 40 %. Le pli palpébral est normal dans 60 %, il est absent dans 40 % des cas ; le test à la Néosynéphrine a toujours été négatif.

Les ptosis traumatiques représentent 3 paupières, tous unilatéraux, tous chez les sujets de sexe masculin avec une moyenne d'âge de 41 ans. L'oculomotricité était toujours normale. Ce petit effectif ne permet pas de dégager des conclusions, la ptose étant soit faible, soit moyenne, soit importante ; la pupille pouvant être dégagée, recouverte à moitié ou totalement ; la fonction du releveur étant une fois bonne, une fois moyenne, une fois faible. Le pli palpébral était absent dans 2 cas ; le test à la Néosynéphrine positif dans 2 cas.

Les ptosis idiopathiques représentent 36 paupières ; il s'agit le plus souvent de ptosis d'origine sénile sans désinsertion de l'aponévrose. L'atteinte est unilatérale dans 16 cas, soit 62 %, le sexe masculin est autant touché que le sexe féminin, 50 % des cas ; l'âge moyen est de 51 ans. L'oculomotricité est normale dans tous les cas. La ptose est faible dans 33 % des cas, moyenne dans 61 % des cas, forte dans 6 %. La pupille est dégagée dans 39 % des cas, recouverte au tiers supérieur ou à la moitié dans 58 %, recouverte aux deux tiers ou en totalité dans 3 %. La fonction du releveur est bonne dans 78 % des cas, moyenne dans 22 %. Le pli palpébral est normal et présent dans 86 % des cas, absent dans 3 % des cas, haut-situé dans 11 % des cas. Enfin, le test à la Néosynéphrine est positif une fois sur deux.

Les étiologies des ptosis acquis sont par ordre de fréquence des ptosis séniles 22 %, sans étiologie évidente, des paralysies du nerf oculomoteur 19 %, des désinsertions aponévrotiques séniles ou iatrogènes 16 % puis les syndromes de Claude Bernard Horner, les myopathies et les ptosis traumatiques. Sur 164 yeux étudiés, 96 ptosis étaient unilatéraux et seulement 34 bilatéraux. On note une prédominance de ptosis unilatéraux dans cette série.

Les caractéristiques de ces différents ptosis peuvent être corrélées en partie à l'étiologie. Les ptosis unilatéraux représentent 74 % des cas sans prédominance de côté 36 % étaient à droite, 38 % à gauche. Les ptosis bilatéraux représentent 26 % des cas ; ils sont symétriques dans 8 %, prédominants à droite dans 8 %, prédominants à gauche dans 10 %. On retiendra comme cause principale de ptosis unilatéraux les syndromes de Claude Bernard Horner, les ptosis traumatiques ,les paralysies du III, les myasthénies isolées, les désinsertions iatrogènes et dans une moindre importance les ptosis congénitaux qui dans 65 % des cas sont toutefois unilatéraux. Comme cause de ptosis bilatéral on retrouve principalement les myopathies, les désinsertions aponévrotiques d'origine sénile et les ptosis idiopathiques.

Discussion

Il est classique de séparer les ptosis en ptosis congénitaux et ptosis acquis. Pour Morax [ [1]] les ptosis congénitaux représentent 75 % des cas. Les ptosis acquis peuvent être subdivisés en ptosis paralytique, musculaire, sympathique [ [2]]. Dans cette étude, il apparaît tout d'abord que la proportion donnée par Serge Morax n'est pas respectée puisque les ptosis congénitaux ne représentent que 28 % des ptosis hospitalisés au CHR de Reims.

Les ptosis congénitaux ne représentent que 28 % des ptosis hospitalisés au CHR de Reims. Nous n'avons pas d'explications sur cette inversion par rapport aux données de la littérature.

Si on tient compte des aspects cliniques, on note que les ptosis sont faibles avec une pupille dégagée le plus souvent dans les syndromes de Claude Bernard Horner, dans ces cas la fonction du releveur est bonne et le test à la Néosynéprhine est le plus souvent positif. On note des ptoses moyennes avec une pupille recouverte au tiers supérieur ou à la moitié principalement dans les ptosis congénitaux ; la fonction du releveur est alors moyenne ; le pli palpébral souvent absent ; dans les paralysies du III, la fonction du releveur est alors faible et l'oculomotricité anormale ; dans les myasthénies où la fonction du releveur est en général bonne, le diagnostic étant assuré par l'électromyogramme, le dosage des anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine et le test au Tensilon ou à la Prostigmine. Enfin, dans les ptosis idiopathiques ou la fonction du releveur est bonne, on retrouve des ptosis majeurs avec une pupille recouverte principalement dans les désinsertions aponévrotiques notamment iatrogènes, la fonction du releveur est alors bonne, le pli est haut-situé, le test à la Néosynéphrine positif ; également dans les myopathies la fonction du releveur est alors moyenne et on note pratiquement toujours une oculomotricité perturbée.

Ces différents groupes correspondent aux étiologies données dans la littérature [ [3]]. Différents auteurs ont insisté sur les ptosis par désinsertion de l'aponévrose du releveur [ [4], [5]]. Certaines désinsertions survenant soit au décours d'une chirurgie oculaire soit chez des adultes jeunes. En ce qui concerne la myasthénie, la survenue d'un ptosis ou d'une diplopie représentent 53 % des modes d'entrée dans la maladie [ [6]]. Il faut toujours avoir à l'esprit que 66 % de ces patients développeront une myasthénie généralisée dans les années suivantes.

Les caractéristiques des ptosis conditionnent en grande partie l'indication chirurgicale [ [7], [3]].

Conclusions

Cette étude confirme l'importance de l'examen clinique avec des mesures précises tant de la ptose que de la fonction du releveur. La position du bord libre par rapport à la pupille et l'aspect du pli palpébral seront notés lors de l'examen d'un ptosis. Ces caractéristiques ­permettront éventuellement d'orienter le diagnostic étiologique qui sera confirmé par des examens complémentaires ; il permettra également d'envisager le protocole chirurgical sachant que certaines interventions comme la résection conjonctivo-mullerienne ne sont à utiliser que chez des ptosis faibles avec un test à la Néosynéphrine positif. Notre étude montre la prédominance des ptosis unilatéraux et des ptosis acquis par rapport aux ptosis congénitaux.

Références

[1]
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[2]
Serratrice G, Blin O, Serratrice J. Ptosis (Classification et aspect étiologique) Encycl. Med. Chir. Paris France ­ Neurologie 17016 A 30 ­ Ophtalmologie 21530 B10 1996 ; 7 p.
[3]
Morax S, Ruban JM. Chirurgie du ptosis J Fr Ophtalmol 1988 ; 11 : 177-88.
[4]
Lemagne JM. Idiopathic aponeurotic ptosis in young adults. Orbit 1994 ; 13 : 179-82.
[5]
Morax S. Déhiscence et désinsertion du faisceau aponévrotique du releveur de la paupière supérieure au cours des ptosis acquis. J Fr Ophtalmol 1988 ; 11 : 177-88.
[6]
Weinberg DA, Lesser RL, Vollmer TL. Ocular myasthenia : a protean disorder Surv Ophthalmol 1994 ; 39 : 169-210.
[7]
Beard C. Ptosis (2 nd Edition) Mosby. St Louis 1976.




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