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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 22, N° 6  - juillet 1999
p. 666
Doi : JFO-06-1999-22-6-0181-5512-101019-ART11
Hypertrophie des glandes lacrymales : mode de révélation d'une sarcoïdose
 

CAS CLINIQUE

Journal Français d'Ophtalmologie1999; 22: 666
© Masson, Paris, 1999

F. Ribeaudeau-Saindelle(1), , M. Labetoulle(1), , E. Frau(1), ,J. Young(2), , D. Adams(4), , C. Guirand-Cappelli(1), , J. Chetritt(3), , H. Offret(1)
(1)Service d'Ophtalmologie, CHU de Bicêtre, 78, avenue du GénéralLeclerc, F-94270 Le Kremlin-Bicêtre.
(2)Service d'Endocrinologie, CHU de Bicêtre, 78, avenue du GénéralLeclerc, F-94270 Le Kremlin-Bicêtre.
(3)Service d'Anatomie et Cytologie Pathologiques, CHU de Bicêtre, 78,avenue du Général Leclerc, F-94270 Le Kremlin-Bicêtre.
(4)Service de Neurologie, CHU de Bicêtre, 78, avenue du Général Leclerc,F-94270 Le Kremlin-Bicêtre.

SUMMARY

Lacrimal gland enlargement and sarcoidosis

F.Ribeaudeau-Saindelle, M.Labetoulle, E.Frau, J.Young, D.Adams, C.Guirand-Cappelli,J.Chetritt, H.Offret

We present a case of systemic sarcoidosis in a 34-year-old woman initially presentingwith bilateral and symetric proptosis caused by lacrimal gland enlargement. Based uponclinical, biological and radiological findings, sarcoidosis was suspected with lacrymalgland, parotid and pulmonary lesions. Biopsy of enlarged lacrimal gland for histologicalexamination revealed a non caseating granuloma compatible with the diagnosis ofsarcoidosis. Sarcoid lesions degressed with corticosteroid therapy.

àKey words : Sarcoidosis. , lacrimal gland enlargement. , proptosis.

RÉSUMÉ

Hypertrophie des glandes lacrymales et sarcoïdose

Nous rapportons le cas d'une jeune femme de 34 ans d'origine antillaiseprésentant une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales responsable d'uneexophtalmie. Le bilan clinique, biologique et radiologique a permis d'objectiver unesarcoïdose systémique avec atteinte orbitaire, parotidienne et pulmonaire. L'examenhistologique de la glande lacrymale a confirmé le diagnostic de sarcoïdose. Toutes leslésions ont régressé sous corticoïdes par voie systémique.

Mots clés : Sarcoïdose. , hypertrophie des glandes lacrymales. , exophtalmie.


INTRODUCTION

La sarcoïdose est une inflammation granulomateuse multisystémique d'étiologieinconnue. Elle se manifeste le plus souvent par des adénopathies hilaires bilatérales,des infiltrats pulmonaires, des atteintes cutanées et ophtalmologiques. Le plus souvent,ce sont les signes pulmonaires qui sont révélateurs de la maladie. Cependant, lesmanifestations ophtalmologiques sont inaugurales dans 7 à 20 % des cas selon lesséries [1, 2, 3]. Lorsqu'elles sont isolées,elles peuvent poser d'importants problèmes diagnostiques.

Nous rapportons un cas de sarcoïdose systémique révélée par une hypertrophiebilatérale des glandes lacrymales responsable d'une exophtalmie.

OBSERVATION

Une femme de 34 ans d'origine antillaise est adressée pour une exophtalmiebilatérale douloureuse évoluant depuis 3 semaines.

L'interrogatoire révèle des antécédents de syndrome dépressif sévère traité parAnafranil,

Tercian et Noctamide, un éthylisme chronique, une surcharge pondérale (101 kgpour 1,68m).

Depuis 3 semaines, la patiente se plaint de douleurs rétro-oculaires bilatéralesmajorées par les mouvements des yeux et de céphalées temporales droites.

L'examen ophtalmologique met en évidence un œdème palpébral supérieurbilatéral (fig. 1a et 1b)à travers lequel on palpe la glande lacrymale hypertrophiée et indurée. Celle-ci faitsaillie dans le cul de sac conjonctival supérieur. Il existe une exophtalmie bilatéraleet symétrique avec déviation des globes oculaires en bas et en dedans. Le test deSchirmer objective une diminution bilatérale de la sécrétion lacrymale (1 divisionen 3 minutes).

L'acuité visuelle est à 5/10-P2 à droite et à 9/10-P2 à gauche. On note unchémosis bilatéral de la conjonctive bulbaire et palpébrale. Il existe une kératiteponctuée superficielle bilatérale d'exposition, les segments antérieurs sont calmes, iln'y a pas de nodule irien, le tonus oculaire est égal à 14mmHg des 2 côtés. Al'examen du fond d'œil, on constate du côté droit un œdème papillaire avechyperfluorescence papillaire tardive à l'angiographie (fig. 2) . Le fondd'œil est normal à gauche.

Le reste de l'examen clinique est normal en dehors d'une hypertrophie parotidiennebilatérale sensible et indurée à la palpation.

L'association d'une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales et des glandesparotides est appelée syndrome de Mikulicz. Ce dernier nous fait évoquer en premierlieu, chez cette patiente antillaise, une sarcoïdose.

L'enzyme de conversion de l'angiotensine est augmentée à 33 (nl :15-25nmol/ml/min).

Le bilan thyroïdien (T3 libre, T4 libre, et TSH Ultrasensible) et la calcémie sontnormaux.

L'imagerie par résonnance magnétique (IRM) centrée sur les orbites réalisée encoupes axiales pondérées en T2 dans le plan neuro-oculaire, puis en coupes axialespondérées en T1, sans et après injection de gadolinium avec saturation de graisse, eten coupes coronales et sagittales médianes met en évidence une exophtalmie bilatéralede grade II. Il existe une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales àprédominance droite avec hypersignal en T1 après gadolinium et prise de contrastehomogène, sans érosion osseuse. On constate un épaississement du muscle droitinférieur du côté droit avec infiltration hyperdense du tissu adipeux adjacent, surtoutdu côté droit. L'aspect des 2 nerfs optiques est normal (fig. 3) .

La radiographie pulmonaire met en évidence des opacités hilaires et médiastinalesbilatérales évoquant des adénopathies. Le scanner thoracique (fig. 3c) confirmeces données en montrant l'existence de volumineux ganglions hilaires et médiastinauxassociés à un syndrome interstitiel.

Des biopsies bronchiques étagées réalisées au cours d'une fibroscopie bronchiquerévèlent des lésions inflammatoires chroniques non spécifiques. Le liquidebroncho-alvéolaire est hypercellulaire avec une lymphocytose modérée à 24 %. Lerapport lymphocytes CD4+/CD8+ est nettement augmenté. L'IDR à la tuberculine(0,1 ml à 10 UI) est négative. Aux épreuves fonctionnelles respiratoires sontnotés un syndrome restrictif et une diminution de la diffusion du CO. La scintigraphie augallium montre une hyperfixation lacrymale, salivaire et médiastinale bilatéraleprédominant du côté droit (fig. 3d).

La sarcoïdose est confirmée par la biopsie des glandes lacrymales principalesréalisée sous anesthésie locale (xylocaïne 2 % non adrénalinée injectée sousl'orbiculaire). Après avoir retourné la paupière supérieure, une boutonnière estréalisée dans la conjonctive palpébrale permettant d'exposer la glande lacrymale donton prélève environ 2 mm cubes ; l'examen histologique de cette biopsie montrela présence d'un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire dépourvu de caseum (fig. 4) . Lescultures à la recherche de mycobactérie au sein de la biopsie sont restées négatives.

Une corticothérapie est donc débutée à raison de 3 bolus de solumédrol(500mg) relayés par Cortancyl à la dose de 80mg/jour pendant 1 mois, puis diminuéeprogressivement.

La symptomatologie s'améliore rapidement sous corticothérapie : disparition descéphalées et des douleurs rétro-oculaires, disparition complète de l'œdèmepalpébral, persistance d'une induration minime des paupières supérieures, régressionfranche de l'exophtalmie à l'inspection (Hertel = 18mm ODG) (fig. 1c) ,normalisation de la motilité oculaire, nette amélioration de l'acuité visuelle quiremonte à 8/10-P2 du côté droit avec diminution de l'œdème papillaire (l'acuitévisuelle de l'œil gauche est stable à 9/10-P2), disparition de la parotidite,franche amélioration des images pulmonaires pathologiques.

DISCUSSION

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique affectant préférentiellement lesujet jeune, mélanoderme, de sexe féminin. Elle atteint l'œil dans environ21 % des cas [2]. Lesmanifestations ophtalmologiques sont inaugurales dans 7 à 20 % des cas selon lesséries [1, 2, 3]. L'uvéite antérieure est lamanifestation oculaire la plus fréquente et se retrouve dans 21 à 70 % des cas desarcoïdose oculaire selon les séries [2]. Elle peut être aiguë ouchronique, granulomateuse ou non granulomateuse ; elle peut s'accompagner de nodulesiriens sur la marge pupillaire (nodules de Koeppe) ou sur la surface de l'iris (nodules deBusacca).

La conjonctive peut être atteinte sous forme de nodules jaunâtres (que l'on peutbiopsier) dans les culs de sac conjonctivaux inférieurs.

La pars planite et la hyalite sont plus rares : moins de 30 % des cas desarcoïdose oculaire [2].

Les atteintes chorio-rétiniennes se rencontrent dans moins de 20 % des cas desarcoïdose oculaire [2]. Aufond d'œil, ce sont les périphlébites rétiniennes qui sont observées le plusfréquemment ; elles s'associent classiquement à des exsudats jaunâtrespériveineux en tâches de bougie ou à des granulomes choroïdiens.

Les manifestations orbitaires patentes sont encore plus rares et très peu décritesdans la littérature [4, 5, 6, 7, 8, 9, 10]. Parmi elles, c'estl'atteinte de la glande lacrymale qui est la plus fréquente, elle est alors associée àune atteinte systémique dans la majorité des cas [12]. A la scintigraphie augallium, la glande lacrymale est touchée de façon bilatérale et asymptomatique dans 60à 87 % des cas [2]. Ilexiste un élargissement glandulaire dans 8 à 32 % des cas [2] qui peut être palpable sousla forme d'une masse supéro-externe bilatérale indolore. Elle est responsable d'unsyndrome sec dans 5 à 42 % des cas [2]. Chez notre patiente cettesécheresse oculaire était difficile à interpréter compte tenu de la participation desantidépresseurs et des neuroleptiques.

L'hypertrophie simultanée des glandes lacrymales et parotides observée chez notrepatiente correspond au syndrome de Mikulicz, rencontré principalement au cours de lasarcoïdose, de la tuberculose, de la maladie de Hodgkin et de certaines leucémies. Cemode de présentation de sarcoïdose est rarement rencontré en ophtalmologie ; safréquence est vraisemblablement sous-estimée par les études ophtalmologiques puisque laplupart des cas sont diagnostiqués en médecine interne ou en stomatologie.

Les autres manifestations orbitaires de la sarcoïdose sont plus rares, il s'agit d'uneatteinte des muscles oculo-moteurs, de la capsule de Tenon, du nerf optique et du saclacrymal.

Lorsque les signes orbitaires sont inauguraux, ils peuvent poser d'importantsproblèmes diagnostiques.

Chez notre patiente, une orbitopathie dysthyroïdienne avait été initialementévoquée devant l'exophtalmie bilatérale. Mais l'atteinte des glandes lacrymales,l'absence de rétraction de la paupière supérieure et la normalité du bilan thyroïdienont rapidement éliminé ce diagnostic et fait évoquer celui de sarcoïdose.

Parmi les diagnostics différentiels à envisager devant une hypertrophie bilatéraledes glandes lacrymales, le lymphome orbitaire avec atteinte des glandes lacrymales doitêtre évoqué ; cependant, le lymphome orbitaire affecte habituellement le sujetplus âgé. Il est le plus souvent unilatéral surtout quand il est unifocal orbitaire,moins souvent quand il s'agit d'un lymphome multifocal et on observe souventl'extériorisation de la tumeur sous forme d'une masse rose saumonnée. Il pouvait êtreévoqué chez notre patiente car ses caractéristiques cliniques et radiologiques peuventressembler à la sarcoïdose. La biopsie des glandes lacrymales permet d'éliminer cediagnostic en identifiant un granulome giganto-épithélioïde sans nécrose caséeuse,d'autant plus que l'association sarcoïdose systémique et lymphome orbitaire a déjàété décrite [11].

Enfin, il fallait discuter une orbitopathie inflammatoire non spécifique (OINS), aussiappelée pseudotumeur inflammatoire, devant une exophtalmie associée à un œdèmepalpébral bilatéral, une neuropathie optique, une hypertrophie de la glande lacrymale,d'un muscle oculo-moteur et de la graisse orbitaire. Cependant, les OINS sontgénéralement unilatérales et beaucoup plus inflammatoires (début plus aigu par deviolentes douleurs, hyperhémie conjonctivale franche). Certaines OINS peuvent toutefoisévoluer de façon chronique.

Les autres causes de syndrome de Mikulicz ont été éliminées par la normalité dureste de l'examen clinique et par les examens complémentaires.

CONCLUSION

Notre observation rapporte un cas de syndrome de Mikulicz isolé révélant unesarcoïdose. Un bilan systématique clinique, biologique et radiologique permet derechercher une atteinte multisystémique. En cas d'atteinte de la glande lacrymale, lasarcoïdose est systémique dans la majorité des cas [12]. Le diagnostic positif desarcoïdose est obtenu par l'examen histologique de la biopsie de la glande lacrymale quimontre un granulome giganto-épithélioïde sans nécrose caséeuse. La régression rapideest de règle sous traitement corticoïde par voie systémique.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

Figure 4. L'angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescencepapillaire tardive du côté droit.

IRM orbitaire en pondération T1 avec saturation de graisse aprés injection de gadolinium.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

Examen anatomopathologique (coloration hématoxyline-éosine).

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).



REFERENCE(S)

[1] Chretien J, Stanislas-Leguern G, Saltiel JC. Sarcoïdose. In :« Les maladies systémiques » Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC ; Flammarion and Cie éditeurs 1991, 857-89.

[2] Haimovici R, Foster CS. Sarcoidosis. In : « Ocular infection and immunity » Pepose JS, Holland GN, Withelmus KR, Mosby editeur 1996, 754-76.

[3] Obenauf CD, Shaw HE, Charles F, Sydnor CF, Klintworth GK. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophtalmol 1978;86:648-55.

[4] Melmon KL, Goldberg JS. Sarcoidosis with bilateral exophthalmos as the initial symptom. Am J Med 1962;33:158-60.

[5] Urvoy M, Garrec A, Darry J, Belloir D, Chesnais A, Ardouin M. La place de la sarcoïdose dans l'étiologie des exophtalmies unilatérales. Bull Soc Ophtalmol Fr 1973;73:581-7.

[6] Bronson LJ, Fisher YL. Sarcoidosis of the paranasal sinuses with orbital extension. Arch Ophthalmol 1976;94:243-4.

[7] Imes RK, Reifschneider JS, O'Connor LE. Systemic sarcoidosis presenting initially with bilateral orbital and upper lid masses. Ann Ophthalmol 1988;20:466-9.

[8] Paina S, Gellmann, Gazzochi M. Unilateral exophthalmos caused by apparently unique localization of chronic sarcoidosis. Ann Ital Med Int 1991;6:65-8.

[9] Sharma OM, Dostanic D. Unilatéral proptosis and unilateral pleural effusion due to sarcoidosis : a rare occurrence. Sarcoidosis 1995;12:68-70.

[10] Faller M, Purohit A, Kennel N, de Blay F, Sahel J, Pauli G. Systemic sarcoidosis initially presenting as an orbital tumour. Eur Respir J 1995;8:474-6.

[11] Polito E, Leccisotti A. Orbital lymphoma in systemic sarcoidosis. B J Ophthalmol 1995;79 (11):1057.

[12] Collison JM, Miller NR, Green WR. Involvement of orbital tissues by sarcoid. Am J Ophthalmol 1986;102:302-7.


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