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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 4  - mai 2000
p. 327
Doi : JFO-04-2000-23-4-0181-5512-101019-ART1
ARTICLES ORIGINAUX

Les tumeurs malignes de l'oeil et des annexes au Congo-Kinshasa
 
ARTICLES SCIENTIFIQUES

ARTICLES ORIGINAUX

Journal Français d'Ophtalmologie2000; 23: 327-332
© Masson, Paris, 2000

M.-Y. Poso (1), J.-C.-K. Mwanza (1), D.-L. Kayembe (1)

(1)Service d'Ophtalmologie, Cliniques Universitaires de Kinshasa,BP 123, Kinshasa 11, République Démocratique du Congo.

J. Fr. Ophtalmol., 2000; 23, 4: 327-332



SUMMARY

Malignant tumors of the eye and adnexa in Congo-Kinshasa

M.-Y. Poso, J.-C.-K. Mwanza, D.-L. Kayembe

Purpose: To determine the frequency and to study anatomic and clinical featuresof malignant tumors of the eye and adnexa.

Methods: A retrospective (1962-1990) and prospective (1990-1992) study of 164medical records of patients with histopathologic confirmation of malignant tumors of theeye and adnexa. All the patients received a conventional ophthalmological examination andunderwent surgical biopsy. Histopathologic examinations were performed for a large part atthe Department of Ophthalmology, University of Iowa and for a small part at the Departmentof Histopathology, University Hospital of Kinshasa.

Results: There were 99 (60%) male and 65 (40%) female for a sex ratio of 1.5:1. The mean age of patients was 24.6 ± 21.4 years. Epibulbar (35%) andintraocular (33%) tumors were the most frequent, followed by orbital tumors (20%).Epidermoid carcinoma and retinoblastoma were the most common histologic forms,representing respectively 33.5% and 31.7% of all malignant tumors of the eye and adnexa.They occurred especially in adults between 20 and 60 years for the first and inchildren below 5 years for the second. Metastatic tumors accounted for 9.7% of allcancers of the eye and adnexa. Kaposi's angiosarcoma was encountered in 3.6% of cases andin 3% it was associated with AIDS. Burkitt's lymphoma was seen in 3% of cases, basal cellcarcinoma as well as in situ carcinoma in 2.4% of cases. Malignant lymphoma andadenocarcinoma both accounted for 1.8% of all cases of cancers of the eye and adnexa whileadenoid cystic carcinoma, liposarcoma as well as rhabdomyosarcoma accounted for 1.2% ofall cases. Other types of tumors were seen in very small proportion.

Conclusion: Our results were similar to those of other studies in Africa andwere different from those of European and American studies.

Key words : Malignant tumors. , eye and adnexa. , Congo-Kinshasa.

RÉSUMÉ

Les tumeurs malignes de l'oeil et des annexes au Congo-Kinshasa

But : Déterminer la fréquence et le profil anatomoclinique des tumeursmalignes de l'oeil et des annexes.

Matériel et méthodes : Étude rétrospective (1962-1990) et prospective(1990-1992) de 164 dossiers cliniques avec confirmation histopathologique de tumeurmaligne de l'oeil et des annexes. Les patients ont subi un examen ophtalmologique deroutine et ont été revus pour un prélèvement biopsique.

Résultats : L'âge moyen des patients est de 24,6 ± 21,4 ans avec unsex-ratio de 1,5 : 1 en faveur du sexe masculin. Les localisations épibulbaire(35 %) et intra-oculaire sont les plus fréquentes, suivies de la localisationorbitaire (20 %). Le carcinome épidermoïde qui affecte essentiellement l'adulteentre 20 et 60 ans et le rétinoblastome qui touche principalement l'enfant de moinsde 5 ans sont les types histologiques les plus fréquents, représentantrespectivement 33,5 % et 31,7 % de toutes les tumeurs malignes de l'oeil et desannexes. Les métastases de voisinage et à distance constituent ensemble 9,7 % detous les cancers oculo-annexiels. Le sarcome de Kaposi compte pour 3,6 % et dans3 % des cas il est associé au SIDA. Le lymphome de Burkitt a été retrouvé dans3 % des cas, le carcinome basocellulaire de même que le carcinome in situ dans2,4 % des cas chacun. L'adénocarcinome et le lymphome malin représentent chacun1,8 % de l'ensemble des cancers de l'oeil et des annexes. Le carcinome adénoïdekystique, le rhabdomyosarcome ainsi que le liposarcome ont été diagnostiqués chacundans 1,2 % des cas. Les autres types histologiques ne représentent chacun qu'unetrès faible proportion de toutes les tumeurs malignes de l'oeil et des annexes.

Conclusion : Nos résultats sont dans l'ensemble comparables à ceuxd'autres études africaines et différents de ceux des études euro-américaines.

Mots clés : Tumeurs malignes. , oeil et annexes. , Congo-Kinshasa.


INTRODUCTION

Les tumeurs malignes de l'oeil et de ses annexes sont multiples et variées. Elles ontune distribution mondiale et affectent toutes les races. Leur fréquence réelle est bienconnue dans les pays développés grâce à la tenue rigoureuse des registres des cancers.

Plusieurs études sur leur fréquence ont été rapportées dans les paysindustrialisés. Dans les pays du tiers monde par contre, l'incidence de ces tumeurs estdifficile à préciser à cause de nombreux facteurs socio-économiques, notamment lemanque d'infrastructure routière, la rareté des centres spécialisés et la pauvreté dela population [1].

Les données en rapport avec l'Afrique apparaissent dans la littérature depuisquelques années [1] [2] [3]. En dépit de ces quelquespublications, les données spécifiques à l'étude de tumeurs malignes de l'oeil et desannexes en Afrique demeurent pauvres et fragmentaires.

En République Démocratique du Congo, quelques études ont été rapportées de façonisolée sur le rétinoblastome [4]et les lésions épibulbaires chez les Bantous [5]. Devant l'absence dans notremilieu des données en rapport avec l'ensemble des tumeurs malignes de l'oeil et desannexes, nous avons entrepris la présente étude dans le but de déterminer leurfréquence, leur profil anatomoclinique et de contribuer ainsi à l'effort de rechercheoncologique demandé à tous les pays par l'OMS.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

Cette étude est basée sur une analyse à la fois rétrospective (1962-1990 :203 patients) et prospective (1990-1992 : 23 patients) des données de226patients avec suspicion de tumeur maligne de l'oeil et/ou des annexes. Seuls lesdossiers cliniques avec preuve histologique de tumeur maligne ont été retenus. Au total164 patients (151 pour la période rétrospective et 13 pour la période prospective)ont répondu à nos critères de sélection.

Les malades sélectionnés ont été tous examinés au Service d'Ophtalmologie. Aprèsun examen initial (acuité visuelle, inspection, palpation, biomicroscopie, fond d'oeil etexophtalmométrie si possible), les patients retenus étaient revus pour un prélèvementbiopsique de la tumeur.

L'examen histopathologique a été réalisé pour une grande part au Serviced'Ophtalmologie de l'Université d'Iowa (USA) et pour le reste au Service d'AnatomiePathologique de la Faculté de Médecine de l'Université de Kinshasa. La classificationhistologique des tumeurs utilisée est celle proposée par l'OMS [6]. La relecture des lames encoredisponibles au Service d'Anatomie Pathologique a permis de confirmer le diagnostic trouvédans les dossiers médicaux.

RÉSULTATS

Âge et sexe des patients

La répartition des patients selon l'âge et le sexe est donnée dans le tableau I. Il y avait 99(60 %) patients de sexe masculin et 65 (40 %) de sexe féminin avec un sex-ratiode 1,5 : 1 en faveur du sexe masculin. Leur âge moyen est de 26,3± 20,6 ans pour le sexe masculin et 23,3 ± 21,4 ans pour le sexeféminin, soit une moyenne globale de 24,6 ± 21,4 ans. Tous les patients sontde race noire dont 3 albinos.

Motif de consultation

La plupart des patients (58 %) ont consulté pour une masse tumorale au niveau del'oeil ou des annexes, la masse pouvant être bourgeonnante, végétante, ulcérée ounon. L'exophtalmie et la leucocorie ont motivé la consultation respectivement dans22 % et 18 % des cas. Les autres signes ayant amené les patients à consulter(strabisme, hémorragie sous-conjonctivale, hypopion, hyphéma) ne représentent ensembleque 2 %.

Fréquence globale des tumeurs

Sur 88 000 patients consultés dans le Service d'Ophtalmologie de 1962 à1992, 164 sont porteurs d'une tumeur maligne de l'oeil ou des annexes, ce qui représenteune incidence de 0,18 %.

Fréquence des tumeurs selon l'âge

En considérant les tranches d'âges tableau II, le carcinomeépidermoïde est plus fréquent au-delà de l'âge de 20 ans alors que lerétinoblastome affecte plus l'enfant de moins de 5 ans. Les métastases sont parcontre presque équitablement réparties dans les différentes tranches d'âges, de mêmeque les autres types histologiques.

Fréquence des tumeurs selon leur localisation anatomique

La région épibulbaire est la localisation la plus fréquente (35 %), suivie deprès de la localisation intra-oculaire (33 %). L'atteinte orbitaire a été notéedans 20 % des cas, celle des paupières et des glandes lacrymales respectivement dans8 % et 4 % des cas.

Fréquence des tumeurs selon le type histologique

Les fréquences relatives des différents types histologiques sont détaillées dans letableau III. Lecarcinome épidermoïde représente 33,5 % de l'ensemble des tumeurs malignes del'oeil et des annexes, suivi du rétinoblastome (31,7 %). Les métastases devoisinage, principalement d'origine ORL, et à distance constituent 9,7 % del'ensemble des cancers oculo-annexiels. Les métastases à distance ont été retrouvéeschez 2 patients dont l'un porteur de la tumeur de Wilms et l'autre d'un fibrosarcomede la plante du pied. Le sarcome de Kaposi a été diagnostiqué chez 6 patients,soit 3,6 % de l'ensemble de toutes les tumeurs malignes. Chez 4 de ces patientsil se présentait sous forme de nodule palpébral tandis que chez 2 patients il s'estmanifesté comme une hémorragie sous-conjonctivale. Cinq (3 %) de ces6 patients étaient atteints de Kaposi disséminé avec sérologie VIH positive.

Le lymphome de Burkitt a été rencontré dans 3 % des cas, le carcinomebasocellulaire a compté pour 2,4 % de toutes les tumeurs malignes, de même que lecarcinome in situ. L'adénocarcinome et le lymphome malin représentent chacun1,8 % de l'ensemble des cancers de l'oeil et des annexes. Le carcinome adénoïdekystique, le rhabdomyosarcome ainsi que le liposarcome ont été rencontrés chacun dans1,2 % des cas. Les autres types histologiques n'ont été retrouvés chacun que dansune très faible proportion.

Aspects anatomocliniques des types histologiques les plus fréquents
Le carcinome épidermoïde

Il compte pour 33,5 % de toutes les tumeurs malignes de l'oeil des annexes. Ilatteint plus l'homme que la femme (sex-ratio = 1,5 : 1). L'âge moyen despatients touchés est de 39,8 ans, la majorité se situant entre 20 et 60 ans.Le seul cas rencontré avant l'âge de 20 ans concerne un enfant de 5 ansatteint de xeroderma pigmentosum et qui par la suite a développé cette tumeur.

Dans 91 % des cas, il est localisé dans la région épibulbaire et dans 9 %des cas il se situe soit au niveau des paupières soit se présente sous forme d'une masseoccupant tout le globe oculaire.

Les patients atteints de carcicome épidermoïde ont consulté dans un délai variantentre 1 mois et 4 ans après l'apparition des 1ers signes. Surle plan clinique, il se présente sous différentes formes : masse bourgeonnante(9 %), leucoplasique (14,5 %), ulcérante (20 %) et dans 56,5 % descas sous forme soit de pterygion, soit de granulome inflammatoire, soit encore depapillome.

Le rétinoblastome

Il représente 31,7 % de tous les cancers de l'oeil et des annexes et a unedistribution égale dans les 2 sexes. L'âge moyen des enfants atteints est de2,7 ans (limites : 2 semaines-7 ans) et la fréquence la plus élevéeest notée entre 2 et 3 ans.

La leucocorie a été le symptôme initial le plus fréquent (53 %), suivi del'exophtalmie (18 %), le strabisme de même que l'hyphéma (11 %). L'hypopion,le glaucome et la panophtalmie ont été retrouvés chacun dans 3 % des cas.L'atteinte est unilatérale dans 92 % des cas, l'oeil droit (50 %) étant plustouché que l'oeil gauche (42 %). Le diagnostic clinique a été confirmé parl'étude histopathologique dans 92 % des cas.

Diagnostic et prise en charge

Dans la plupart des cas, les tumeurs sont à des stades avancés au moment dudiagnostic, ce qui rend le traitement plus difficile. C'est ainsi par exemple que lerétinoblastome a été diagnostiqué aux stades d'exorbitisme ou d'exophtalmie et demétastases respectivement dans 18 % et 32,6 % des cas.

DISCUSSION

Âge et sexe des patients

L'âge moyen des patients et la prédominance du sexe masculin dans cette étudeconfirment les résultats obtenus par Coulibaly [1] au Mali et Malik et coll. [7] au Soudan. La prédominance dusexe masculin chez les patients atteints de tumeurs malignes de l'oeil et des annexes aété également signalée par d'autres auteurs [8], [9]. Sang et coll. [10] ont cependant noté unerépartition équitable dans les 2 sexes.

Fréquence des tumeurs selon la localisation anatomique

Dans la présente étude, les tumeurs malignes sont le plus souvent épibulbaires etintra-oculaires. La même constatation a été faite dans d'autres études antérieures [7] [8] [9] [10].

Fréquence selon le type histologique

Le carcinome épidermoïde et le rétinoblastome sont les types histologiques les plusfréquents dans notre série. Cette constatation rejoint celles faites par plusieursautres auteurs [1] [2] [3], [7] dans les pays tropicaux. Parcontre, Mahoney [9] aux USA atrouvé que le mélanome malin et le carcinome basocellulaire sont les tumeurs malignesles plus fréquentes. Le mélanome malin de la choroïde n'a été retrouvé que dans1 cas dans notre étude. La rareté de cette tumeur chez le Noir a déjà étésoulignée par Miller et coll. [11]ainsi que Squalli et coll. [12]qui pensent que la peau pigmentée du Noir ne produit pas le facteur circulatoire solaireresponsable de l'apparition du mélanome malin. En outre, Templeton [3] en Ouganda n'a trouvé qu'unseul cas de mélanome malin sur une série de 312 patients avec tumeurs malignes del'oeil et des annexes.

Le lymphome de Burkitt a été diagnostiqué chez 3 % de nos patientscontrairement à 19,5 % des patients étudiés par Templeton [3] en Ouganda et 21 % despatients dans l'étude de Malik et coll. [7] au Soudan, 2 pays del'Afrique de l'Est où la maladie est particulièrement très fréquente.

Les métastases de voisinage sont survenues dans 8,4 % des cas. Cette fréquenceest inférieure à celle rapportée par Malik et coll. [7] qui est de l'ordre de47,1 % de toutes les tumeurs malignes de l'oeil et des annexes.

Le sarcome de Kaposi a été retrouvé chez 5 patients sidéens. L'associationsarcome de Kaposi à localisation oculo-annexielle et SIDA a déjà été rapportée parplusieurs autres auteurs [13][14] [15] [16].

Aspects anatomocliniques des types histologiques les plus fréquents
Le carcinome épidermoïde

Il représente 33,5 % de toutes les tumeurs malignes de l'oeil et des annexes dansla présente étude. Coulibaly [1],Templeton [3] ainsi que Maliket coll. [7] l'ont rencontrérespectivement dans 35,2 %, 45 % et 66,8 % des cas. Ces données montrentque cette tumeur est fréquente en milieu tropical, comparativement aux régionstempérées où elle est rare. Cette fréquence élevée du carcinome épidermoïde et salocalisation préférentielle ont été imputées à l'action nocive des rayonsultraviolets sur la conjonctive [17].

En coupe histologique, cette tumeur revêt 3 formes (bien différenciée,moyennement différenciée et peu différenciée) dans notre étude. Cela contraste avecles résultats obtenus dans la série de Templeton [3] où les tumeurs étaient biendifférenciées avec un aspect perlecornée.

Malik et coll. [7] ontsignalé la survenue de cette tumeur chez les albinos et les patients porteurs dexeroderma pigmentosum. Cela est confirmé par nos observations. En effet, le carcinomeépidermoïde a été mis en évidence chez 2 albinos et chez 1 enfant porteur dexeroderma pigmentosum.

Le rétinoblastome

C'est la tumeur la plus fréquente de l'enfant, représentant 31,7 % de tous lescancers de l'oeil et des annexes. Cette constatation a été faite par Coulibaly [1] et Templeton [3] avec des fréquencesrespectives de 21 % et 54,2 %. Sa fréquence par rapport à l'ensemble descancers de l'enfant a été estimée à 13,4 % en RDC par Mbensa et coll. [18] alors que Garner [19] l'a estimée à 3 %.

Dans notre étude la moyenne d'âge des enfants qui en sont atteints est de2,7 ans avec une distribution égale dans les 2 sexes. Ces résultats rejoignentceux de Templeton [3] et deKayembe [4] qui trouventrespectivement une moyenne d'âge de 2,8 et 2,4 ans avec une prédominance nonsignificative du sexe masculin.

La tumeur n'a pas été diagnostiquée chez l'adulte dans notre série, même sicertaines données de la littérature [10], [20] signalent sa survenue chezl'adulte.

La prédominance de l'atteinte unilatérale trouvée dans cette étude est en accordavec les résultats de la plupart des études [4], [10], [21], [22]. Comme dans d'autres séries[1], [3], [4], [21] [22] [23] la leucocorie est la 1remanifestationde la maladie.

Sur le plan histologique, la forme différenciée paraît plus fréquente dans notreétude, contrairement à celle d'Olurin et coll. [2].

Diagnostic et prise en charge

Le diagnostic a été posé tardivement dans la plupart des cas. Cela est dû en partieà la précarité des conditions sociales de nos patients. La négligence,l'irresponsabilité et même l'ignorance sont également des facteurs non négligeables.En effet, beaucoup de patients ont reconnu avoir consulté plusieurs mois voire annéesaprès l'apparition des 1ers symptômes ou signes.

Le coût excessif des produits anticancéreux, l'absence d'un service de radiothérapiedans notre pays, associés au fait que les tumeurs sont découvertes à des stadescliniques très avancés ont fait que chez la plupart des patients l'arsenalthérapeutique a été incomplet, puisque seule la chirurgie a été pratiquée dans lemeilleur des cas.

CONCLUSION

Les résultats de cette étude sont dans l'ensemble comparables à ceux trouvés dansd'autres études en Afrique noire et différents de ceux des pays occidentaux.

 

 

Tableau I.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

 

 

Tableau II.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).

 

 

Tableau III.

(Les tableaux sont exclusivement disponibles en format PDF).



REFERENCE(S)

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