Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 4  - mai 2000
p. 365
Doi : JFO-04-2000-23-4-0181-5512-101019-ART8
Cas cliniques

Méningiome temporo-sphéno-orbitaire
 
ARTICLES SCIENTIFIQUES

Cas clinique

Journal Français d'Ophtalmologie2000; 23: 365-368
© Masson, Paris, 2000

Une cause rare d'exophtalmie. À propos d'un cas



P. Laurans (1), S. Milazzo (1), P. Toussaint (2),P. Turut (1)

(1)Clinique Ophtalmologique, Centre Saint-Victor, 354, boulevard deBeauvillé, 80054 Amiens Cedex 1.
(2)Service de Neurochirurgie, CHU, Place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex1.

J. Fr. Ophtalmol., 2000; 23, 4 : 365-368.



SUMMARY

Temporo-spheno-orbital meningioma: an unusual cause of exophtalmos

P. Laurans, S. Milazzo, P. Toussaint, P. Turut

We report the case of a 48-year-old woman with no prior medical history who developedheadache and unilateral exophthalmos for 6 months. Clinical and radiographic findingsdetailed the intracranial extension of a temporo-spheno-orbital meningioma. Histologicaldiagnosis was established after curative neurosurgery. This case recalls thecharacteristic features of temporo-spheno-orbital meningiomas.

Key words : Headache. , exophtalmos. , socket. , temporo-spheno-orbital meningioma.

RÉSUMÉ

Méningiome temporo-sphéno-orbitaire

Les auteurs rapportent le cas d'une patiente de 48 ans, sans antécédents, quiprésente depuis 6 mois une exophtalmie unilatérale droite avec céphalées dans lecadre d'un méningiome temporo-sphéno-orbitaire (MTSO). Le bilan clinique et radiologiquea permis de caractériser l'extension intra-crânienne de cette tumeur. Le traitementchirurgical et l'examen histologique confirment le diagnostic. Ce cas rappelle lescaractéristiques du méningiome temporo-sphéno-orbitaire.

Mots clés : Céphalées. , exophtalmie. , orbite. , méningiometemporo-sphéno-orbitaire.


INTRODUCTION

Le méningiome temporo-sphéno-orbitaire (MTSO) est une tumeur bénigne qui naît de laméninge péri-orbitaire au niveau de la grande aile du sphénoïde et envahit l'orbitepar la fente sphénoïdale, le canal optique ou plus fréquemment après envahissementosseux. Cette tumeur secondaire par rapport à la forme orbitaire primitive, touchesurtout le sexe féminin (3 femmes pour un homme) et est caractérisée par sonhormonodépendance. Son extension à la péri-orbite et la difficulté de l'abordneurochirurgical rendent le traitement curatif délicat. Nous rapportons un cas de MTSOrévélé par des manifestations ophtalmologiques isolées.

OBSERVATION

Une femme de 47 ans est adressée pour une exophtalmie droite évoluant depuis6 mois, associée à des algies faciales non systématisées ainsi qu'à un oedèmepalpébral supérieur figure 1.

L'interrogatoire retrouve des fibromes utérins isolés pour lesquels la patientebénéficie d'un traitement hormonal substitutif.

Le jour de l'examen la symptomatologie douloureuse s'est amendée. La palpation montreun comblement de la fosse temporale droite avec une infiltration sous-cutanée tumoraledure, associée à une exophtalmie unilatérale droite, axile et non pulsatile.

La mesure à l'exophtalmomètre de Hertel est de 24 mm contre 20 mm au niveaude l'oeil gauche.

L'acuité visuelle est de 9/10 à droite après correction d'une hypermétropie moyennede + 2 dioptries contre 10/10 sur l'oeil gauche sans correction.

L'examen en lampe à fente avec prise du tonus et fond d'oeil dilaté est strictementnormal des deux côtés.

L'examen de l'oculomotricité révèle une limitation totale de l'élévation droiteavec diplopie dans le regard vers le haut, confirmée par le test de lancaster. Le champvisuel au Goldman est normal.

Le scanner réalisé en première intention met en évidence une masse extra-côniquesupéro-externe de 17 mm de longueur, refoulant les muscles droits avec un aspectcondensé de la trame osseuse et prenant modérément le contraste à l'injection. Iln'existe pas de calcifications intra-tumorales.

L'imagerie par résonnance magnétique (IRM) centrée sur les orbites, réalisée encoupes axiales pondérées en T2 dans le plan neuro-oculaire, puis en coupes axialespondérées en T1 sans et après injection de Gadolinium avec saturation de graisse, ainsiqu'en coupes coronales et sagittales médianes met en évidence le processus expansif àcheval sur la paroi externe de l'orbite figure 3, figure 4, figure 5.

La masse tumorale se développe en intra-orbitaire et extra-conique mais également auniveau de la fosse temporale en atteignant le muscle temporal. Après injection, deslésions de même signal que le MTSO et situées au niveau de l'apophyse clinoïdienneantérieure droite sont décelées figure2.

L'ensemble de cette symptomatologie radio-clinique est très évocateur d'un MTSO avecatteinte de l'apophyse clinoïde et la patiente a donc été confiée auxneurochirurgiens. Ces derniers ont procédé à l'exérèse de la tumeur après arrêt dutraitement hormonal substitutif en raison de la nature hormono-dépendante de ceprocessus.

La voie d'abord utilisée est une crâniectomie fronto-temporo-sphénoïdaleconseillée dans cette localisation [2], [3]. Après résection et fraisagede l'os pathologique, le chirurgien procède à l'ablation du méningiome mou, de lapériorbite envahie et coagule à la pince monopolaire les fragements tumoraux restants.Il effectue ensuite une résection de la duremère jusqu'à la petite aile du sphénoïde,avec une plastie durale à l'aide de l'aponévrose du muscle temporal. La fermeture estréalisée, après restauration osseuse orbitaire, grâce à un volet osseux aggloméréavec de la colle biologique.

L'étude anatomo-clinique confirme la nature méningiomateuse de type méningothélialde la tumeur avec quelques plages de psamomes.

Les suites opératoires sont simples et lors de la consultation de contrôle à3 mois, le résultat esthétique est satisfaisant, l'exophtalmie ainsi que lalimitation du globe ont régressé et seule persiste une parésie du muscle frontal.

Le scanner montre une exérèse complète avec une reconstruction orbitaire quiapparaît elle aussi satisfaisante figure6.

DISCUSSION

Le méningiome temporo-sphéno-orbitaire posséde trois composantes [4]

  • un méningiome temporo-frontal, plus ou moins épais, plus ou moins étendu vers la fente sphénoïdale, la méninge de la paroi externe du sinus caverneux ou le pôle temporal ;
  • un ostéome de la grande aile réduisant toujours le volume orbitaire, s'étendant plus ou moins vers la base temporale antérieure et l'écaille temporale figure 7 ;
  • une atteinte de la périorbite le long de la paroi externe très épaissie avec parfois un envahissement intra-conique.

Cette tumeur est d'évolution lente, marquée par des poussées évolutives lors desgrossesses ce qui suggère une hormonodépendance de ces processus d'autant que desrécepteurs spécifiques aux oestrogènes ont été mis en évidence [5].

La symptomatologie clinique est dominée par l'exophtalmie axile, indolore [4], associée à une tuméfactionde la fosse temporale. La baisse de vision est plus ou moins marquée, pour aboutir à unecécité avec atrophie optique voire parfois un syndrome de Foster-Kennedy.

Lors du bilan radiologique, les radiographies standards sont inutiles. Le scannerpermet de mesurer au mieux l'atteinte osseuse de MTSO et l'index oculo-orbitaire (IOO).L'IRM montre précisément l'étendue du méningiome mou, l'atteinte méningée de lapériorbite et l'extension intra-conique. Elle permet le suivi post-opératoire despatients. La lésion est isosignale par rapport au muscle en T1 et hypersignale intense enT2. Elle se réhausse à l'injection [1].

L'histologie retrouve deux types de lésions : une forme méningothéliomateuseprédominante par prolifération de cellules mésothéliales tapissant l'arachnoïde etune forme fibroblastique avec des cellules fusiformes entourées de fibres de collagène.

Les complications sont liées à l'extension de la tumeur, en particulier au niveau dusinus caverneux, avec atteinte de la motricité oculaire, ainsi qu'au nerf optique avecatrophie optique. Le ptosis est rare tout comme l'atteinte cornéenne.

Le traitement chirurgical s'associe parfois à une radiothérapie complémentaire nondénuée de risque [5].

Le Service d'Ophtalmologie a examiné 5 cas de MTSO depuis 1995 et l'observationque nous présentons ici est exhaustive par l'absence d'envahissement du sinus caverneuxen peropératoire, malgré l'atteinte radiologique de la clinoïde antérieure.

CONCLUSION

La guérison après chirurgie d'exérèse d'un MTSO dépend du degré d'extension versla fente sphénoïdale, le sinus caverneux et les éléments de l'apex orbitaire [4]. Le traitement estneurochirurgical en association parfois à une radiothérapie et ce malgré l'évolutionspontanément lente. Le suivi post-opératoire est annuel avec une IRM de contrôlesystématique. Les recherches actuelles tendent à un traitement à visée hormonal,anti-progestérone, pour ralentir l'évolution tumorale [1].


Figure 1. OEdème palpébral supérieur, exophtalmie discrète et comblement de lafosse temporale droite.


Figure 2. Extension vers l'apophyse clinoïde antérieure (injection de Gadoliniumen IRM).


Figure 3. Extension duremérienne (Spin Echo T1).


Figure 4. Individualisation du MTSO et du muscle temporal (Spin Echo T1).


Figure 5. Coupe sagittale (Spin Echo T1).


Figure 6. Scanner post-opératoire avec reconstruction du toit de l'orbite et de laparoi externe.


Figure 7. Schéma anatomique du sphénoïde (d'après G. Olivier in ostéologie etarthrologie; Vigot).

REFERENCE(S)

[1] Ducasse A. Tumeurs de l'orbite de l'adulte. Encycl. Méd. Chir. (Paris) Ophtalmologie 21-650-A20, 1996,20p.

[2] Gaillard S, Lejeune JP, Pellerin P, Pertzon P, Dhellemes P, Christians JL. Résultats à long terme du traitement chirurgical des ostéo-méningiomes sphéno-orbitaires. Neurochirurgie, 1995;41:391-397.

[3] MacCarty CS, Piedgras PG, Ebersold MJ. Meningeal tumors of the brain. In Neurological Surg. Youmans J.R 4e édition, W.B. Saunders, Philadelphia 1982;2936-2966.

[4] Robert G, Morax S. Méningiomes propagés à l'orbite dans Pathologie Orbito-Palpébrale. Éditions Masson; 15:516-520.

[5] Rose GE. Orbital Méningiomas: surgery, radiotherapy or hormones. Br. J. Ophtalmol 1993;77:313-314.


© 2000 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline
You can move this window by clicking on the headline
@@#110903@@