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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 23, N° 5  - juin 2000
p. 488
Doi : JFO-06-2000-23-5-0181-5512-101019-ART72
cas cliniques

Neuromyélite optique de Devic chez l'enfant
Un nouveau cas rapporté et revue de la littérature
 

M.-Z. Bencherif [1], H. Karib [1], S. Tachfouti [1], K. Guedira [1], Z. Mohcine [1]
[1] Service d'Ophtalmologie A, Hôpital des Spécialités, Rabat, Maroc.

Abstract
Neuromyelitis optica or Devic's disease: a childhood case and a review of the literature

Neuromyelitis optical (NMO) or Devic's disease is an uncommon clinical syndrome associating unilateral or bilateral optic neuritis and transverse myelitis within about 8 weeks. Usually reported in adults, childhood cases constitute a distinctive clinical entity with good visual and neurological prognosis without long-term recurrence or sequelae. The pathogenesis is explained by autoimmune demyelinization triggered by a viral disease. Some authors suggest an infectious cause. The CT scan is usually negative while MRI shows nonspecific small foci in the white matter. Unlike multiple sclerosis, the main differential diagnosis, in NMO the cerebrospinal fluid may show pleocytosis with elevated protein level without an oligoclonal band.

We report a case of neuromyelitis optica occurring in a 4-year-old child following a flu-like syndrome. Clinical outcome was favorable with a short course of high-dose corticosteroids.

Abstract
Neuromyélite optique de Devic chez l'enfant : un nouveau cas rapporté et revue de la littérature

La neuromyélite optique (maladie de Devic) est un syndrome clinique rare associant une névrite optique unilatérale ou bilatérale à une myélite transverse survenant à environ 8 semaines d'intervalle. Rapportée souvent chez l'adulte, rarement chez l'enfant où elle constitue une entité clinique distincte avec un excellent pronostic visuel et neurologique, sans récurrence ou séquelles à long terme.

Sa pathogénie est expliquée par une démyélinisation auto-immune initiée par une maladie virale. Certains auteurs ont suggéré une étiologie infectieuse.

La TDM est habituellement négative, alors que l'IRM localise souvent des petits foyers inclus dans la substance blanche mais non spécifique de la maladie. L'examen du LCR peut montrer une lymphocytose avec élévation des protéines sans bande oligoclonale contrairement à la SEP qui constitue le principal diagnostic différentiel.

Le traitement est basé essentiellement sur une forte corticothérapie de courte durée.

Les auteurs rapportent un cas de NMO survenue chez un enfant de 4 ans à la suite d'un syndrome viral non spécifique et qui a bien évolué sous fortes doses de corticoïdes de courte durée, ainsi qu'une revue de la littérature.


Mots clés : Neuromyélite optique de Devic. , enfant. , démyélinisation.

Keywords: Devic's syndrome. , neuromyelitis optica. , childhood. , demyelinization.


INTRODUCTION

La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic associe une neuropathie optique et une myélite transverse survenant à environ 8 semaines d'intervalle. Elle est souvent rapportée chez l'adulte, rarement chez l'enfant. De nombreux auteurs la considèrent comme une manifestation exceptionnelle de la sclérose en plaque (SEP) ou d'une encéphalomyélite infectieuse.

La NMO est souvent précédée par un syndrome viral non spécifique mais peut aussi s'associer à une varicelle, une mononucléose infectieuse, une tuberculose, une vaccination rubéolique ou un lupus.

Nous rapportons un cas de NMO survenu chez un enfant de 4 ans à la suite d'un syndrome viral non spécifique et qui a bien évolué sous fortes doses de corticoïdes, ainsi qu'une revue de la littérature.

CAS RAPPORTÉ

C'est une fille de 4 ans de race blanche ayant développé un syndrome pseudo-grippal avec myalgies, toux, rhinorrhée, deux semaines avant son hospitalisation, suivi une semaine après d'une paraplégie des membres inférieurs et d'une incontinence sphinctérienne.

À son admission, elle présentait une douleur oculaire avec baisse d'acuité visuelle bilatérale et une paraparésie des membres inférieurs. Ces symptômes ont progressé en 24 heures avec perte complète de l'acuité visuelle et paraplégie. Dans ses antécédents on ne retrouve pas de notion de diarrhées, de prises médicamenteuses ou de vaccination récente.

À l'examen ophtalmologique, le réflexe photomoteur est paresseux au niveau des deux yeux, le segment antérieur est normal. Le fond d'oeil (FO) montre un oedème papillaire bilatéral avec des vaisseaux rétiniens légèrement turgescents mais sans signes de rupture de la barrière hémato-rétinienne. À l'examen général, la patiente est non fébrile, consciente avec une légère raideur de la nuque. Les autres nerfs crâniens sont intacts et les réflexe abdominal est crémastérien sont absents.

L'étude du liquide céphalo-rachidien montre une pression normale avec une lymphocytose sans modifications des protéines. Le LCR prélevé au 4

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jour montre une augmentation des protéines mais sans bande oligoclonale. La sérologie syphilitique est négative.

La numération et formule sanguine montre une hyperleucocytose à prédominance lymphocytaire. Les potentiels évoqués visuels (PEV) montrent un allongement du temps de latence au niveau des 2 yeux. La tomodensitométrie cérébrale est normale.

La patiente est mise sous prédnisone : 2 mg/kg/jour à dose dégressive dès le 2

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jour de son hospitalisation. Au 3

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jour, les fonctions sensorielles et motrices reprennent avec début de contrôle sphinctérien. À la fin de la 1

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semaine, l'examen est normal avec une bonne acuité visuelle aux deux yeux. La durée totale du traitement est de 6 semaines. Aucune récidive n'a été notée après un suivi de deux ans.

DISCUSSION

Dans une revue récente, Whitham et Brey [ [1]] définissent la NMO par l'association d'une myélite transverse et une neuropathie optique unilatérale (9 %) ou bilatérale (91 %) survenant à 8 semaines d'intervalle. Elle a été rapportée souvent chez l'adulte et rarement chez l'enfant et apparaît comme une entité clinique distincte.

L'évolution typique de la NMO est faite de prodromes viraux, suivis d'une myélite transverse ou une névrite optique, le second désordre survient quelques jours ou semaines après. Il n'y a pas de prédilection de sexe. Notre patiente a présenté une myélite transverse suivie une semaine après d'une névrite optique. Dans la plupart des cas, la baisse d'acuité visuelle est brutale, bilatérale, quoique fréquemment asymétrique. L'oedème papillaire est souvent modéré.

Jeffrey [ [2]] a revu tous les cas pédiatriques de NMO rapportés dans la littérature anglaise depuis 1900. Seul 18 cas obéissent aux critères actuels de NMO de Devic [ [3]], [ [4]]. L'âge moyen de survenue est de 11,9 années, 11 filles et 7 garçons. La majorité avait une histoire de prodrome viral (13/18), comme c'est le cas de notre patiente. Les 2/3 (66 %) se sont présentés avec une névrite optique, 28 % une myélite transverse et 6 % une atteinte concomitante. La névrite optique est bilatérale dans 88 % des cas, avec une perte visuelle aiguë et sévère. Notre patiente a présenté une névrite optique bilatérale d'emblée avec perte brutale de l'acuité visuelle. La durée moyenne entre les deux symptômes est de 10,4 jours. La plupart des patients présentent un oedème papillaire. La sévérité de la myélite transverse est similaire chez la plupart des patients, avec paraplégie des membres inférieurs, hyperréfléxie. La régression des signes neurologiques et ophtalmologiques est rapide et complète chez 17 des 18 patients. Après un suivi moyen de 3,9 ans (3 mois à 12 ans), une seule récidive a été notée.

Scott [ [5]] en 1952 au cours d'une étude sur six patients a suggéré la possibilité d'une étiologie infectieuse. Les travaux actuels n'ont pas permis de retrouver l'étiologie de la NMO. Des études clinico-pathologiques portant sur 8 patients adultes atteints de NMO de Devic [ [6]] ont montré un processus sévère de nécrose chez ces patients sans démyélinisation. Ces études récusent la maladie comme étant une forme de la SEP et la considèrent comme une entité clinico-pathologique distincte [ [2]], [ [6]]. Chez l'enfant des zones de démyélinisation intracrâniennes ont été mises en évidence à l'IRM [ [2]], [ [7]] et l'évolution clinique est en faveur de la démyélinisation plutôt que de la nécrose. Plusieurs auteurs [ [2]], [ [8]], [ [9]] ont suggéré une démyélinisation auto-immune initiée par une maladie virale pour expliquer la pathogénie de la NMO chez l'enfant.

Une élévation des protéines dans le LCR au cours de l'évolution avec une lymphocytose sont rapportées dans 84 % des NMO [ [10]]. Alors qu'une bande oligoclonale est présente dans le LCR dans 70 à 90 % des patients présentant une SEP et le taux des protéines est rarement supérieur à 100 mg/dl [ [7]], [ [10]], [ [11]]. Le cas présenté a une protéinorrachie élevée sans bande oligoclonale avec une lymphocytose.

Les PEV ont des temps de latence généralement allongés dans la NMO. Whitham et Brey [ [1]] dans leur série n'ont pas noté d'anomalies des potentiels somésthésiques (BAEPs) alors que les PEV

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sont allongés, suggérant ainsi l'absence d'autres atteintes neurologiques infracliniques.

La tomodensitométrie du crâne est habituellement négative [ [2]], c'est le cas de notre patiente. L'imagerie en résonance magnétique (IRM) localise souvent dans la séquence T2, des petits foyers inclus dans la substance blanche du cerveau, cervelet et des cordons médullaires, mais ce résultat peut être observé dans la SEP et l'encéphalomyélite infectieuse [ [2]], [ [7]].

Le diagnostic différentiel de la NMO se pose avec un 1

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épisode de la sclérose en plaque et l'encéphalomyélite infectieuse, qui présentent les mêmes anomalies dans le liquide céphalo-rachidien [ [7]], [ [11]], [ [12]]. La neuropathie myélo-optique aiguë (SMON) [ [7]], [ [13]] est souvent incluse dans le diagnostic différentiel, cependant, dans la SMON, les symptômes gastrointestinaux, précédent les signes neuro-ophtalmologiques. La SMON se différentie de la NMO par l'évolution subaiguë, la notion de prise des hydroxyquinonlones halogénés et les quinolones. La MNO, la SMON et la forme optico-spinale de la SEP sont fréquemment rapportées dans les pays d'orient [ [7]], [ [14]].

Tous les cas de la série de Jeffrey [ [2]] ont été mis sous corticoïdes à doses dégressives durant 3 à 6 semaines, dont deux avec bolus de méthylprédnisolone pendant trois jours et aucun signe de sclérose en plaque n'a été observé chez ces patients après 4 ans de suivi. Whitham et Brey [ [1]] ont noté une récidive dans les 6 mois suivant le symptôme initial et dans 91 % des cas à 6 ans sans précision d'âge. Notre patiente a été mise sous prédnisone 2 mg/kg/jour à dose dégressive durant 6 semaines avec régression complète des signes ophtalmologiques et neurologiques et aucune récidive n'a été notée après un suivi de 3 ans.

Kriss [ [15]], dans une large série d'enfants présentant une NMO n'a pas pu identifier des facteurs de risque de développement d'une sclérose en plaque. Mais il a pu noter que 15 % des formes avec une atteinte unilatérale et 7 % avec atteinte bilatérale, ont développé une sclérose en plaque après 8 ans de surveillance. Dans sa série, beaucoup d'enfants (88 %) avaient une pâleur papillaire gauche séquellaire.

Le traitement actuel est basé essentiellement sur une corticothérapie par voie générale durant une courte durée et l'expérience a montré que la régression de la symptomatologie clinique est rapide et complète [ [2]], [ [9]], [ [15]].

CONCLUSION

La NMO survenant chez l'enfant est rare, c'est une entité clinique distincte avec un excellent pronostic visuel et neurologique. La revue de la littérature, montre que la récurrence est rare et semble être sans séquelles à long terme. Chez l'adulte, la maladie peut être mortelle et laisse souvent des séquelles ophtalmologiques et neurologiques.

Références

[1]
Whitham RH, Brey RL. Neuromyelitis optica: Two new cases and review of the literature. J Clin Neuro Ophthalmol, 1985;5:263-269.
[2]
Amy RJ, Raymond JB. Pediatric Devic's Neuromyelitis Optica. J Pediatr Ophthalmol Strabismus, 1996;33:223-229.
[3]
Beck GM.A case of diffuse myelitis associated with optic neuritis. Brain, 1927;50:687-703.
[4]
Walsh FB. Neuromyelitis optica. Bulletin of Hopkins hospital, 1938; 565:183-210.
[5]
Scott GI. Neuromyelitis optica. Am J Ophthal, 1952;35:755-764.
[6]
Mandler RN, Davis LE, Jeffery DR, Kornfeld M. Devic's Neuromyelitis Optica: A Clinicopathological Study of 8 Patients. Ann Neurol, 1993;34:162-168.
[7]
Arnold TW, Myers GJ. Neuromyelitis Optica (Devic Syndrome) in a 12-year-old Male with Complte Recovery Following Steroids. Pediatr Neurol, 1987;3:313-315.
[8]
Selbst RG, Selhorst JB, Harbison JW, Myer EC. Parainfectious optic neuritis: report and review following varicella. Arch Neurol, 1983; 40:347-350.
[9]
Farris BK, Pickard DJ. Bilateral postinfectious optic neuritis and intravenous steroid therapy in children. Ophthalmol, 1989;97:339-345.
Carascio JT, Kochwa S, Sacks H. Cohen JA, Yahr MD. Quantitative CSF igG measurements in multiple sclerosis and other neurologic diseases. Arch Neurol, 1983;40:409-513.
Rudick RA, Whitaker JW. Cerebrospinal fluid tests for multiple sclérosis. In: Scheinberg P, Davidoff RA, eds, Neurology and neurosurgery update series, Vol 7, Princeton, CPEC, 1987,1-7.
Atlas SW, Grossman RI, Goldberg HI, Hackney DB, Bilanink LT, Zimmerman RA. MR diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis. J Comput Assist Tomog, 1986;10:798-801.
Sobue I. Clinical aspects of subacute myelo-optico-neurolopathy (SMON). In: Vinken PJ, Brun GW, eds, Handbook of clinical neurology, Vol 37, Amsterdam, North Holland, 1979,115-39.
Kuroiwa Y. Neuromyelitis optica. (Devic's disease, Devic's syndrome). In: Vinken PJ, Brun GW, eds, Handbook of clinical neurology, Vol 3, Amsterdam, North Holland, 1985,397-408.
Kriss A, Francis DA, Cuendet F. Recovery after optic neuritis in childhood. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1988;51:1253-1258.




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